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患者女，61岁，主因"间歇性右上腹隐痛10余年"求治。2000年初无明显诱因出现右上腹隐痛，疼痛性质为胀痛，受压时略有加重，呈间歇性发作，每次持续约1～3 d，两次间隔1～3个月不等，自服止痛药缓解。10余年来，右上腹隐痛反复发作，自认为胃炎、胆囊炎等一直未予重视，均自行使用止痛药物治疗后缓解。2012年12月初，腹痛再次发作，较以往加重，于12月24日就诊于外院，腹部彩超提示"下腔静脉占位性表现，不排除血栓可能"，MRI检查提示"下腔静脉血栓形成"，遂转诊求治于江苏省徐州医学院附属医院介入放射科。体格检查：患者一般情况良好，生命体征平稳，心肺无异常，腹部平坦，腹壁隐见静脉曲张，血流不明显，肝脾未触及，无压痛和反跳痛，腹水症(–)，双下肢轻度水肿和静脉曲张。入院后常规检查：血、尿、粪常规，凝血功能、肝肾功能均正常，甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、癌标记抗原125(CA125)、糖蛋白抗原19-9(CA19-9)均在正常范围内。外院MRI提示肝静脉主干血流通畅，肝后段下腔静脉明显增宽，腔内可见大小约8 cm×7 cm×6.5 cm，T1WI和T2WI混杂信号影，范围自肝静脉开口以下至右肾静脉间，侵及右肾静脉主干，增强扫描可见异常信号不均匀强化(图1A、图1B、图1C)，初步诊断为下腔静脉内血栓形成。入院后再予以彩色多普勒超声复查(机器型号Phillip-Iu22)提示肝胆胰脾大小和形态无明显异常，3支肝静脉及门静脉主干走行正常，血流通畅；上腹部和脊柱右前方探及大小约8.6 cm×5.6 cm低回声团块，边界清晰，内部血流信号丰富，向下腔静脉腔内突出，下腔静脉血流经肿块周边回流，其上方管径约1.4 cm，下方管径明显增宽。结合影像特点，不排除下腔静脉平滑肌肿瘤可能，建议患者外科手术和术中病理活组织检查，或者予以下腔静脉血管造影检查进一步明确病变部位和下腔静脉阻塞情况。经与患者和家属交流，其选择后者。2012年12月26日，于本院行DSA造影，完善术前和术中准备，以改良Seldinger法穿刺右股静脉，置入6F导管鞘，将4F-Pigtail导管送至下腔静脉右肾静脉水平下方，以碘比醇15 ml/s，总量30 ml造影，显示"肝后段下腔静脉内团块状充盈缺损，管腔明显扩张，造影剂呈偏侧通过顺利，侧支循环丰富，右肾静脉内亦可见充盈缺损表现"(图1D)。为取得局部组织标本，征得患者和家属同意，将6F冠脉造影导管送至下腔静脉充盈缺损处，连接20 ml注射器，利用导管弧度在肿块表面来回抽吸，将抽得的血液经无菌纱布过滤后得到少许灰白、灰红组织，并送病理活检。患者在血管造影和活检过程中，无胸闷、咳嗽，术中心电监测均正常，术毕，安返病房。3 d后，病理检查结果提示血管平滑肌梭形细胞肿瘤，镜检可见瘤细胞呈束状交错排列，大小不一，见长梭形核分裂象(图2)。免疫组化结果提示Action(＋)，结蛋白Desmin(＋)，平滑肌肌动蛋白SMA(＋)，Ki-67(＋，肿瘤增殖指数约70%)，S-100蛋白(–)，CD117(–)，提示平滑肌肉瘤。综合彩超、MRI和DSA以及病理、免疫组化结果，明确诊断为原发性下腔静脉平滑肌肉瘤。再次与患者、家属讲解病情，建议进一步手术治疗，其放弃继续治疗，自行出院。
原发性下腔静脉平滑肌肉瘤是一种起源于下腔静脉壁平滑肌的恶性肿瘤，临床少见[1]。自1987年Perl首先报道，文献报道不足300例，且多数为个案报道[2]。下腔静脉平滑肌肉瘤好发于下腔静脉中下段，以中老年女性多见(约占80%)，平均年龄54岁[1,2,3]。该病原因不明，可能与内分泌系统功能异常及状态异常有关，Ohadan研究发现该肿瘤雌激素受体和孕激素受体均为阳性[4]。
下腔静脉平滑肌肉瘤生长缓慢，极少侵犯周围组织，早期无特异性症状[1]。临床表现主要和下列因素有关：肿瘤生长的部位、肿瘤的大小、造成下腔静脉堵塞的程度以及侧支循环的完善程度。由于该肿瘤常到中晚期才出现明显症状，且缺乏可靠的肿瘤标志物以供监测，故早期病因诊断非常困难，多数病例在得到病理诊断或外科手术治疗之前均易被诊断为下腔静脉血栓、癌栓，甚至是右心衰竭或布加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)[5]。本病例初诊为下腔静脉血栓，在随后的DSA术中经导管活检才得以明确诊断。
近年来，随着影像学技术的发展，各种检查对下腔静脉平滑肌肉瘤的初诊正确率大大提高。彩色多普勒检查可以作为初筛手段，能够显示肿瘤的大小、形态、部位、声阻抗以及下腔静脉和临近肝、肾静脉的阻塞程度，肿瘤多数表现为低回声团块，但是对定性诊断有一定的难度；CT平扫可以清晰显示肿瘤的一般情况，提供其低密度特性和伴随的坏死、钙化、出血表现，而增强扫描后能够清晰显示肿瘤轻到中度的不均匀强化，可见到与邻近组织的黏连或推移情况；MRI被认为是目前理想的无创性检查手段，肿瘤特征为T1WI等或低信号，T2WI等或高、混杂信号，增强扫描呈不规则强化，而应用三维动态增强磁共振血管造影能够显示肿瘤全貌，能够多角度显示肿瘤对血管的侵犯程度，评估侧支循环建立的情况，可以根据需要任意调整角度来显示肿瘤与下腔静脉、肝肾静脉的空间关系，从而对肿瘤的分型有着具体的指导意义；DSA是确诊该病的可靠方法，可以直接显示下腔静脉的阻塞程度、病变范围和侧支循环的情况，并且可以交换不同导管探查肝、肾静脉，明确肿瘤侵袭的程度和范围。DSA虽然是一种有创的检查手段，但是可以在术中通过导管对病灶进行抽吸或钳夹活检，因而对诊断有较高的价值。
Hartman等[6]按照下腔静脉平滑肌肉瘤的生长方式将其分为3种：完全静脉外型(62%)、完全静脉内型(5%)、混合型(33%)，但肿瘤巨大时往往难以区分。本病例即为完全静脉内型。而临床医师习惯根据影像学表现和症状不同，以肝静脉和肾静脉为界，将该肿瘤分为上、中、下3段。上段主要表现为肝脏肿大、门脉高压及腹水，Cowda等[5]报道上段下腔静脉平滑肌肉瘤易被误诊为布加综合征；中段多表现为右上腹或中上腹疼痛不适，下段主要表现为触诊可及的腹部肿块。Cacoub等[7]报道39%的下腔静脉平滑肌肉瘤累及1段以上的下腔静脉，下肢肿胀常发生于中段和下段病变，有的病例还可出现体重减轻和低热症状。而本文报道病例肿瘤范围自肝静脉以下延至肾静脉主干，临床表现为间歇性右上腹痛，属于典型的中段下腔静脉型。
患者为中老年女性，主诉"间歇性右上腹隐痛10余年"，无其他明显伴随症状，故在未做影像学检查前，较难想到"下腔静脉占位性病变"可能，易导致临床漏诊。
在彩超检查提示"下腔静脉占位"后，进一步予以CT、MRI检查，在分析血栓、癌栓、肿瘤性病变的基础上，由于没有病理学证据，依然不能确诊。
对于"下腔静脉占位性病变"诊断，在考虑血栓、癌栓等常见诊断的同时，特别是缺乏高凝状态、肿瘤原发灶等足够的证据时，要想到该病的可能。
由于该病的确诊依赖于病理诊断，但是无法通过常规穿刺途径获得，应积极寻找外科手术以外的获取病理诊断的方法。
DSA下血管造影不仅是影像诊断的重要手段和确诊标准，利用导管探查和抽吸功能，在获取组织、细胞等病理学证据中也可发挥不可忽视的作用。
虽然下腔静脉平滑肌肉瘤发病位置比较特定，且影像学检查具有一定的特点，但临床罕见，所以在下腔静脉部位的占位性病变仍然以血栓、癌栓、腹膜后恶性肿瘤以及下腔静脉良性平滑肌瘤多见。下腔静脉内血栓在CT和MRI上表现为血管腔内的充盈缺损，与血管壁间常有正常界限，增强扫描无强化。癌栓常见于肝癌和肾癌，为肝、肾静脉内癌栓的延伸，肝癌癌栓常有轻度增强强化，肾癌癌栓通常不强化。腹膜后恶性肿瘤多与下腔静脉间有腔隙，表现为对下腔静脉的推挤效应。下腔静脉平滑肌良性肿瘤的原发病变在子宫肌壁和盆腔静脉，呈蠕虫样向上延伸至髂静脉、下腔静脉，甚至右心房。
原发性下腔静脉平滑肌肉瘤确诊取决于病理诊断。镜下可见瘤细胞呈束状交错紧密排列，细胞大小不一，核分裂>5～10/HPF，action阳性。肿瘤病理组织常规在外科手术中获得，而在DSA术中经导管进行活检少见文献报道。本病例先行DSA检查，再结合MR资料明确肿瘤在下腔静脉中的分布情况和阻塞程度，选用6F大弯冠脉造影导管，在导丝引导下将其送至下腔静脉充盈缺损段并在尾端连接20 ml注射器，在保持负压状态下推拉导管进行抽吸，最后将抽出的血性液体经无菌纱布过滤后获得肿瘤组织，肉眼可见碎屑状灰白、灰红组织。本例患者DSA术中取样顺利，无肺动脉栓塞、无肿瘤出血等并发症。肿瘤组织取样满意，病理结果明确。初步证明该取样方法简便、安全、有效，但需要注意的是，在抽吸活检过程中和术后应注意患者有无突发咳嗽、胸痛、胸闷等症状，必要时予以心电监测、脉氧分析以警惕活检时有无组织脱落导致肺动脉栓塞，即使发生，术者也不必紧张，因为脱落的组织肯定很小，不会对患者造成较大的风险，立即予以吸氧和尿激酶推注溶栓，加强对症治疗即可。
