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患者男，54岁，因"皮疹2个月，肌无力伴肌肉疼痛1个月"就诊。2013年7月出现后背斑片状及痤疮样红色皮疹，逐渐累及颈、面、头皮、双肘及双手近端指间关节伸侧皮肤。同年8月出现双下肢肌无力伴肌肉疼痛，逐渐累及双上肢及颈部，患者到当地查肌酸激酶994 U/L，羟丁酸脱氢酶(HBDH) 377 U/L、肌电图示肌源性改变，肌肉活体组织检查示肌炎性改变，诊断：皮肌炎。给予口服泼尼松100 mg/d，服用4 d后减量为60 mg/d，应用10 d，效果欠佳。因右下肢疼痛剧烈于同年9月12日就诊于解放军总医院。体格检查：面部、头皮、后背、颈部、下肢可见红色斑片状皮疹，部分结痂破溃，双侧肘关节及双手近端指间关节伸侧可见稍高出皮肤的红色斑片状皮疹(图1，图2)，左下肢肌力Ⅳ级，右下肢肌力Ⅲ级，右下肢大腿肌肉压痛严重，局部皮温高。查丙氨酸氨基转移酶413.6 U/L、天冬氨酸氨基转移酶336.5 U/L、γ-谷氨酰基转移酶128.3 U/L、肌酸激酶2093 U/L、乳酸脱氢酶571 U/L、肌酸激酶同工酶71.9 U/L；血常规、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CPR)均正常范围、抗核抗体、自身抗体、结核杆菌特异性细胞免疫反应检测均阴性；肌电图：右股四头肌运动单位电位时限缩短；肺CT：右肺上叶尖端及左肺下叶基底段间质性病变；腹部及泌尿系B超阴性。入院后给予改善循环、保肝降酶对症治疗，莫西沙星抗感染治疗，甲泼尼龙片16 mg/8 h，羟氯喹0.4 g/d治疗，右下肢疼痛仍剧烈，加用马来酸氟吡汀及盐酸曲马多止痛治疗，效果不明显。当时考虑皮肌炎高度活动且存在肺间质病变，同年9月18日给予甲泼尼龙200 mg/d，应用5 d，停莫西沙星，改为哌拉西林他唑巴坦4.5 g/12 h，免疫球蛋白20 g/d，应用5 d，症状缓解，同年9月22日右下肢疼痛再次加重，复查丙氨酸氨基转移酶281.0 U/L、天冬氨酸氨基转移酶106.5 U/L、γ-谷氨酰基转移酶220.7 U/L、肌酸激酶395.4 U/L、乳酸脱氢酶390.2 U/L、肌酸激酶同工酶48.2 U/L、肌红蛋白定量181.2 μg/L；肾功能正常。患者肌酶虽然下降，但症状缓解不明显，同时肌红蛋白升高。同年9月24日磁共振检查示：(1)双侧髋关节诸肌群及大腿诸肌群异常信号，考虑肌肉炎性病变或感染性病变可能。(2)右侧股中间肌异常信号，不除外脓肿形成(图3)。同年9月25日B超检查示右侧大腿股直肌后方液性区(15 cm×3.1 cm×6 cm)，考虑脓肿形成(图4)。同年9月26日在B超引导下行穿刺抽液，抽出约95 ml血性积液。同年9月27日穿刺液结果回报：涂片查细菌为革兰阳性球菌，涂片查真菌及抗酸杆菌均阴性，同年9月29日细菌培养金黄色葡萄球菌。根据细菌培养药敏结果依替米星联合哌拉西林。患者于穿刺抽液后的同年9月26、27日，疼痛明显缓解，给予绷带加压包扎，同年9月28日右下肢疼痛再次加重。同年9月29日B超检查示，右侧股直肌下方见一纵向扫描见到2.69 cm×12.1 cm大小不规则低回声区，考虑血肿。同年9月29日停用哌拉西林他唑巴坦及依替米星，改为利奈唑胺注射液加强抗感染治疗，同时给予蛇毒血凝酶注射液、维生素K1注射液及酚磺乙胺注射液止血治疗；9月30日抽出约121 ml血性积液，血培养仍为金黄色葡萄球菌。患者右下肢肌肉疼痛逐渐缓解，余肢体肌肉酸痛症状消失，同年10月15日复查B超示右下肢血肿消失。最终诊断：皮肌炎、右下肢血肿并继发感染、间质性肺炎。患者目前无明显不适主诉，定期来我院应用环磷酰胺治疗皮肌炎。
皮肌炎是一种原因不明的自身免疫性结缔组织病，主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症性病变，可伴有多种皮肤损害，也可有各种内脏损害，肺脏受累最常见，表现为间质性肺炎及肺间质纤维化。本例患者有典型的Gottron征、颈部前胸部的V形疹，血清肌酶升高明显，肌电图示肌源性改变，肌肉活体组织检查证实肌肉炎性病变，符合1975年Bohan等[1]提出的皮肌炎诊断标准。国内有少量报道皮肌炎引起的纵隔气肿病例[2,3]，而本例在皮肌炎基础上合并肌肉血肿及继发金黄色葡萄球菌感染是十分罕见的。目前，国内外尚无相关病例报道，这是本例讨论的重点和治疗的难点。
皮肌炎合并肌肉血肿在临床上罕见，需依靠肌肉MRI及B超检查协诊诊断，并在B超引导下穿刺抽液明确。
该患者继发血肿，同时血肿合并金黄色葡萄球菌感染，而体温、血常规、CRP等均为正常范围，增加了诊治的难度。
皮肌炎患者出现不对称性的肢体肌肉剧烈疼痛，并对糖皮质激素疗效不佳时需提高警惕，注意排除血肿及继发感染，应及时行肌肉MRI及B超等检查，以避免漏诊或误诊。
该例因皮肌炎使用激素治疗效果欠佳，并出现右下肢剧烈疼痛来医院就诊，右下肢B超、磁共振检查均提示肌肉脓肿可能，在B超引导下穿刺检查证实为肌肉血肿。目前，对肌肉血肿的发现主要依靠影像学检查，而MRI及B超各有利弊。MRI具有多平面成像能力和更好的组织分析率，适用于评价肌肉病变，对皮肌炎的炎性表现更好的反应，在常规SE序列上皮肌炎受累肌肉在T2WI上呈现片状或斑片状高信号，在T1WI显示欠清晰，呈低信号，提示病变肌肉的炎性水肿改变。急性期血肿在T1WI为低信号，T2WI为高信号，这主要与血肿的液体性质有关。亚急性血肿(<30 d)在T1WI、T2WI均表现为较高信号[4]，这与正铁血红蛋白的沉积有关。本患者MRI表现右侧股中间肌多发斑片状长T1长T2信号，考虑为亚急性血肿，与病程相符。但MRI无法进行实时动态检查，超声克服了MRI上述缺点，在肌肉损伤血肿的诊断及治疗后血肿的变化评估上显示明显的优势，因而联合应用B超和磁共振检查将有助于皮肌炎血肿的诊断和评估。
一般肌肉血肿常见于以下2种情况：血友病性假肿瘤及外伤引起的急性血肿。而本例既往无血友病史，实验室检查凝血功能及血小板均正常，同时反复询问无外伤病史，血肿具体原因尚不清楚。推测有以下几种原因：(1)皮肌炎病理学改变为血管炎，微血管损伤是皮肌炎早期主要的病理学改变，由于膜攻击复合物沉积在毛细胞血管周围，导致血管内皮细胞肿胀、空泡形成、坏死，这种损害不仅存在于毛细胞血管，大直径的血管也被累及，形成小的血管瘤[5,6]。目前，尚不清楚何种原因最初激活补体，但由此引起的补体介导的损伤在皮肌炎中非常明显[7]，广泛的血管病变导致横纹肌缺血，肌纤维坏死，进而形成血肿；(2)患者应用糖皮质激素，进一步导致肌肉及筋膜组织的削弱，Miwa等[8]报道1例皮肌炎患者，甲泼尼龙500 mg/d静脉滴注3 d，60 mg地塞米松口服4 d后。出现双侧髂腰肌血肿，导致休克；(3)该患者合并金黄色葡萄球菌的感染，感染使原有的缺血坏死的肌肉组织进一步加重，促进了血肿的形成。治疗过程中，对本例2次B超引导下血肿穿刺，操作过程严格无菌，穿刺液培养均发现金黄色葡萄球菌，排除污染可能。那么该患者血肿中的金黄色葡萄球菌又从何而来？金黄色葡萄球菌最常寄存于破溃的皮肤，该例胸背部有广泛的毛囊炎样皮疹，右胸部及右下肢皮肤有较大面积破溃，同时该例有到私人诊所拔罐及针灸的经历，可能存在继发医源性感染情况。该例疑难之处在于，肌肉血肿合并金黄色葡萄菌感染，但始终无发热等全身中毒表现，血常规、CRP、ESR等指标均在正常范围内。考虑：(1)金黄色葡萄球菌可能通过下肢破溃处的皮肤局部播散到皮下肌肉引起血肿感染或加剧血肿形成，尚未引起全身血性播散。(2)治疗早期使用大剂量激素，免疫功能受到抑制，同时因无感染指征未使用抗生素，增加了血肿感染的概率。
综上所述，结合患者症状、表现、化验结果及影像学资料综合分析，本例诊断皮肌炎、右下肢血肿并继发感染、间质性肺炎明确。经过B超引导下穿刺抽液并右下肢加压包扎、止血、抗感染及原发病的综合治疗下，取得满意效果，门诊定期随诊血沉及肌酶正常，间质性肺炎无进展，右下肢未出现新发血肿，肌力逐渐恢复正常，治疗效果满意，但目前国内尚无类似病例报道，治疗经验尚不足。右下肢血肿并继发感染是皮肌炎偶然因素下合并的还是皮肌炎引起的罕见并发症尚无法考究，但皮肌炎患者出现不对称性的肢体肌肉剧烈疼痛，并对糖皮质激素疗效不佳时需提高警惕，注意排除血肿及继发感染可能，应及时行肌肉MRI及B超检查，必要行B超引导下穿刺抽液检查以免漏诊或误诊。
