病例报告
脾脏硬化性血管瘤样结节性转化一例
中华医学杂志, 2015,95(16) : 1265-1265. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2015.16.019
引用本文: 孙屏, 吕慧, 张熔熔. 脾脏硬化性血管瘤样结节性转化一例 [J] . 中华医学杂志, 2015, 95(16) : 1265-1265. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2015.16.019.
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患者,男,59岁,体检B超发现脾脏占位2周入院。无腹痛,无畏寒、发热,无齿龈出血。体重无异常下降。体格检查:皮肤无黄染及出血点,腹平,无腹壁静脉曲张,未见肠型、蠕动波。腹软,全腹无压痛及反跳痛,无肌卫,未触及异常包块,肝、脾肋下未触及。实验室检查:乙肝表面抗体(HBSAB)阳性。肝肾功能、补体及免疫球蛋白(IgA、IgG、IgM)正常范围,肿瘤指标正常,血沉及C反应蛋白正常范围。核磁共振(MRI):脾脏边缘见大小约3.3 cm×3.5 cm类圆形肿块影,T1WI、T2WI呈低信号,增强扫描病灶不均匀强化。肝脏体积不大,各叶比例协调;肝、双肾实质内见多发散在小类圆形长T1长T2信号灶,增强扫描未见强化。肝门区结构清晰。肝外缘光滑整齐。胆囊不大,囊壁无增厚,腔内未见异常信号影。胰腺形态、大小、信号强度未见明显异常。腹膜后未见肿大淋巴结影。临床诊断:脾脏占位性肿块。肝、双肾多发小囊肿。全麻下行腹腔镜下脾切除术,术中见脾脏大小约8.0 cm×6.0 cm,质软,与周围组织无明显粘连,完整切除脾脏在腹腔中脾脏置袋中破碎与腹腔隔绝,后下腹部开小切口连袋整块取出腹腔。病理大体:破碎脾脏组织一堆,大小12.5 cm×10.0 cm×3.8 cm,部分脾脏有包膜,灰红质中,游离肿块一个,大小4.0 cm×3.5 cm×3.0 cm,无包膜,切面质韧,中央灰白周围散在多个暗红色类圆形区域,直径0.4~0.6 cm。镜下:肿块内见血管瘤样结节状结构,低倍下类似肉芽肿结节。血管瘤样结节大小不一,结节中央为丰富裂隙状或窦样血管腔,血管内皮细胞肿胀,部分血管腔隙间可见红细胞,可见单个细胞形成的较幼稚的血管腔。血管腔隙间为增生的梭形细胞,细胞胞界不清,无明显异型。结节间为玻璃样变的胶原纤维,结节与结节之间胶原纤维间质内见多量淋巴细胞、浆细胞浸润,陈旧性出血及含铁血黄素沉着。免疫组织化学示:结节内毛细血管CD34(+)、CD31(+)、CD8部分窦状腔隙内皮(+);结节间散在的小静脉样血管CD31(+)。结节内及结节间梭形细胞SMA(+),Actin(+)。病理诊断:(脾脏)硬化性血管瘤样结节性转化。

讨论

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT),又名脾脏多结节性血管瘤,是一种少见的脾脏病变。其首次提出是在1993年,当时称之为"索状毛细血管瘤"。而在第9版《Rosai和Ackerman外科病理学》中将其命名为"多结节性血管瘤[1]"。2004年Martel等[2]根据其特征性的病理形态、免疫组化表型及良好的临床经过,提出该病变是脾内一种良性血管性病变,建议使用"SANT"来命名该病变。SANT是对该病变病理形态特征最好的描述,也是目前意见较一致的名称。随着认识的加深,近两年发病率明显上升。

SANT多见于中年女性,男女发病率约为1∶2,平均发病年龄约45岁。患者临床症状不明显。超过半数的病例由体检或因其他疾病进行影像学检查时偶然发现;少数患者表现为上腹部不适或腰部疼痛,白细胞增多、血沉增快以及发热等。而SANT的病变本质到目前为止尚不清楚。它是一个新的肿瘤实体、瘤样病变或是血肿的最后转归仍有待进一步阐明。发病机制可能是SANT由初始病变如炎性假瘤或血管瘤等演变而成。具体过程为:血管瘤→淤血出血坏死→机化肉芽组织形成→结节状炎性假瘤样区→纤维组织增生胶原化。

目前文献报道脾脏SANT生物学行为均呈良性过程,脾脏切除即可治愈。但由于脾脏SANT形态的多样性,需与脾脏的一些交界性或恶性肿瘤相鉴别。

腹腔镜下脾脏切除术被认为是治疗SANT的一种安全、有效的方法。研究证实脾脏具有抗感染的免疫功能、抗癌功能的特点[3]。但保留残脾组织必须具备3个条件:(1)具有脾的正常解剖结构;(2)有充分血供,最好有主干动脉血灌注;(3)保留体积至少达原脾1/3。在脾脏手术术中取出标本需要较为耐心细致的操作,将标本装入标本袋内,如标本太大,可考虑脾脏置袋中破碎与腹腔隔绝,防止脾脏及肿瘤组织、渗血掉入腹腔引起肿瘤种植转移而影响手术效果[4]

虽然有关SANT的发生有待进一步研究,但该病预后良好,脾脏切除即可治愈,迄今尚无SANT手术后复发的报道。

参考文献
[1]
RosaiJ. Rosai and Ackerman's Surgical Pathology[M]. 9th ed. Edinburgh:Mosby2004:20192045.
[2]
MartelM, CheukW, LombardiL, et al. Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT) : report of 25 cases of a distinctive benign splenic lesion[J]. Am J Surg Pathol, 2004, 28(10):1268-1279.
[3]
夏穗生, 张伟杰. 脾脏外科的沿革与展望[J]. 中华肝胆外科杂志, 2011, 17(4):273-278.
[4]
吴硕东, 范莹, 希渥, . 不同疾病脾脏的单切口腹腔镜切除体会[J]. 中华医学杂志, 2011, 91(8):535-537.
 
 
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