探讨血管内栓塞治疗非Galen静脉脑动静脉瘘(NCAVF)的效果。
回顾性分析2008年4月至2014年10月收治的16例NCAVF患者(其中北京天坛医院神经介入科14例，陕西省榆林市第二医院神经外科2例)的临床资料，并进行影像学和临床随访。
NCAVF患者16例，采用弹簧圈栓塞6例，采用弹簧圈辅助Onyx胶栓塞10例，术后即刻造影示一次完全栓塞瘘口12例，分期完全栓塞2例，近全栓塞2例。术后通过影像学随访3～24个月，复发行二次栓塞治疗1例。临床随访3～48个月，16例患者症状和体征都得到缓解。
弹簧圈或弹簧圈辅助Onyx栓塞治疗非Galen静脉脑动静脉瘘可行，预防并发症，效果良好。对于高流量瘘，弹簧圈可降低血流，辅助Onyx栓塞瘘口。
版权归中华医学会所有。
未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计。
除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
非Galen静脉脑动静脉瘘(NCAVF)为软脑膜动静脉之间的直接沟通，无畸形血管团，常伴有静脉起始处的瘤样扩张，是脑血管畸形的一种特殊类型[1]。随着介入治疗技术的发展，血管内栓塞治疗成为该病的主要治疗方法。自2008年4月至2014年12月血管内栓塞治疗16例(其中北京天坛医院神经介入科14例，陕西省榆林市第二医院神经外科2例)非Galen静脉脑动静脉瘘患者，效果良好，现报道如下。
(1)性别、年龄、病程：16例中男10例，女6例；年龄5～37(22)岁。病程1周～2年。(2)临床症状：头痛14例，癫痫8例，脑积水和梗死2例，颅内杂音6例。临床体征：表现为一侧肢体力弱4例，无明显阳性体征11例。颅内出血5例，其中行开颅颅内血肿清除术4例。术前神经功能状态评分采用改良Rankin评分(mRS，0～5分)，其中mRS 0分2例，1分8例，2分1例，3分3例，4分2例。(3)影像学检查：术前均行头颅CT和MRI检查。头颅CT检查可见高密度的索团状及边界清楚的血管团影，4例曾出血行颅内血肿清除术呈开颅血肿清除术后改变。头颅MRI和(或)MRA示在相应的病变位置存在粗大的畸形血管并有瘤样扩张。16例均行全脑数字减影血管造影(DSA)检查，示供血动脉来自大脑前动脉的胼缘动脉和胼周动脉、大脑中动脉额支、顶支、颞支及大脑后动脉的分支颞下动脉等。本组单个瘘口14例，2个瘘口2例；供血动脉明显增粗，12例为单根动脉供血，4例为2支或以上动脉供血，其相邻区域存在明显盗血；瘘口处引流静脉瘤样扩张。单支静脉引流5例，多支静脉引流11例，伴有深静脉引流4例。引流静脉局限性狭窄4例。
16例均行血管内栓塞治疗，其中使用弹簧圈辅助Onyx胶栓塞10例，单纯使用弹簧圈栓塞6例。术中均采用全麻，全身肝素化，微导丝辅助Echelon10/14微导管到达瘘口处，超选造影了解瘘口血流、大小等情况，调整微导管位置，位置满意后植入弹簧圈。若血流较快，微导丝辅助另一Echelon14微导管至瘘口，从两微导管轮流植入弹簧圈。植入弹簧圈直至瘘口闭塞(图1)，或者弹簧圈填塞，瘘口血流减慢后，再经Echelon14微导管植入Onyx18或者Onyx34，闭塞瘘口及引流静脉近端(图2)。2例患者合并2个瘘，行分期栓塞。术后严格控制血压，低于基础血压的10～20 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。高流量瘘完全栓塞者，适当低分子肝素抗凝1～3 d，术前有癫痫的继续抗癫痫对症治疗，有头痛加重和癫痫发作者，积极复查头颅CT，排除颅内出血。
术后即刻造影显示，完全栓塞14例；近全栓塞2例。术后围手术期10例出现头痛加重，经止痛治疗后好转；4例出现癫痫症状加重，经调整药物后缓解；无出血，无神经功能障碍加重病例。
术后通过影像学随访3～24个月，均复查DSA，完全栓塞的患者未见复发。近全栓塞2例，瘘口位置深在，瘘口流速明显变慢，行伽玛刀治疗，瘘口完全闭塞1例，复发行2次血管内治疗1例。临床随访12~48个月，16例中术前头痛等症状都有不同程度的缓解，8例术前癫痫患者，癫痫发作较术前有明显缓解。术前4例患者有一侧肢体力弱，经后期康复等治疗后都较入院时好转。随访期间无出血或者再出血患者。末次临床随访中，mRS评分：0分1例，1分10例，2分4例，3分1例。
脑动静脉瘘是脑内动静脉之间直接异常交通，在动脉和静脉之间无明显的毛细血管或畸形血管团，在近瘘口处形成静脉动脉瘤样扩张或巨大静脉曲张[1]。根据病变是否涉及Galen静脉可分为Galen静脉动脉瘤样畸形和非Galen静脉动静脉瘘两大类[2,3]。Stepher将脑内动静脉瘘按年龄分为新生儿、婴幼儿、青少年和成年4组[2,3]。非Galen静脉动静脉瘘多见于儿童、青年和成人组，主要以颅内压增高症状、抽搐及神经障碍为主[4]。瘘口的血流动力学改变常与临床表现密切相关[2,3,4]。本组有4例引流静脉局限性狭窄，引流不畅，导致颅内出血(图2)。动静脉间的压力衰减快，常导致颅内与脉搏一致的吹风样血管杂音，本组6例表现出颅内吹风样杂音。因血液分流量大，使脑静脉窦系统内血液淤滞，再加上较大的静脉瘤样扩张，有占位效应，压迫周围脑组织，可引起脑积水、癫痫或者颅内压增高。如果出现经海绵窦的引流，常易发生突眼或视力下降[2]，本组无经海绵窦引流者。脑动静脉瘘使回心血量增多，心脏负荷加重，容易造成心脏功能失代偿。在较大的动静脉瘘中，大量血液盗流，可能使瘘口周围脑组织的血液供应发生障碍，导致脑梗死，继而影响脑神经功能，这可能是发生癫痫的一个原因[2,3]。我们认为，癫痫发作与缺血有关外，瘤样扩张引起的占位效应也是一个原因。本组8例有癫痫，DSA均提示盗血严重，周围脑血管显影差，但是都在CT或者MRI同时显示合并有占位效应。有作者认为脑动静脉瘘的发生与外伤有关，但本组病例均无明显的外伤史。故提示以自发形成为主，这与刘志红等报道结果一致[2]。CT和MRI可帮助诊断，最后确诊需依据DSA，DSA可显示供血动脉的多少、静脉的引流途径，瘘口的位置和大小、流速，盗血情况等，对治疗有绝对指导意义。
目前，脑动静脉瘘的治疗主要有显微外科手术和血管内治疗2种方法。随着血管内治疗技术的不断发展，血管内栓塞治疗逐渐成为非Galen静脉动静脉瘘的首选治疗方法。本组16例均采用血管内治疗。栓塞治疗的关键是闭塞瘘口[5]。由于瘘口处血流速较快、流量大，液态栓塞剂难以固定并栓塞瘘口，易被血流冲致静脉窦内造成静脉窦闭塞，导致静脉回流障碍，发生出血、静脉性脑梗死、脑水肿等严重后果[6,7]，可以采用球囊临时阻断供血动脉血流或弹簧圈填塞瘘口减慢血流，再使用液态栓塞剂栓塞瘘口。曾有学者报道使用球囊及弹簧圈辅助栓塞脑动静脉瘘[6,8,9]。对于多瘘口病例，一次完全栓塞所有瘘口会引起脑血流动力学急剧改变，发生正常灌注压突破，导致严重脑出血、脑肿胀。为了防止上述情况发生，有学者提出治疗上应考虑到让脑组织逐步适应血流动力学改变的建议，即分期治疗[10]。本组16例患者中6例位于功能区，单纯使用弹簧圈闭塞瘘口，其余10例，我们在弹簧圈填塞减慢血流的情况下，使用Onyx胶闭塞瘘口，闭塞引流静脉近端，严格避免返流，对于多瘘口的患者，采取分期栓塞的办法，减少再灌注压突破。对于圈的选择，我们主张开始的时候选择大的长的3D弹簧圈，这样保证在瘘口周围，供血动脉末端和引流静脉近端之间重复缠绕，且对周围血管有一定压力，避免弹簧圈被血流冲向远端。其次，最好选择双微导管栓塞，经一微导管植入弹簧圈暂不解脱，经另一微导管植入弹簧圈，互相交织缠绕，避免血流冲走弹簧圈，必须保证一个弹簧圈不解脱，对整个弹簧圈有稳固作用。
脑动静脉瘘因无畸形血管团，为动静脉之间的直接沟通，瘘口处动静脉间落压差较小，栓塞瘘口后供血动脉内压力会骤然升高，加上脑动静脉瘘邻近的正常脑组织因盗血呈缺血状态，脑血管短期内自动调节功能不良，容易发生正常灌注压突破。因此术中及术后应控制性降压，有人主张将血压控制在基础血压的2/3左右[2]，我们认为，因脑动静脉瘘的患者多为年轻患者或者儿童，基础血压不高，我们认为，将血压控制在低于基础血压10～20 mmHg的基础上，可以有效预防再灌注出血，还能避免其他组织的低灌注。本组16例患者均严格控制血压和术后液体入量，无出血并发症。其次，脑动静脉瘘栓塞术后，可导致引流静脉血流减慢导致急性血栓形成，因引流静脉多引流正常脑组织的血流，故急性静脉血栓形成可导致静脉性梗死和出血[11,12]，也有报道形成继发性脑积水[11]。本组6例高流量患者，引流静脉异常粗大迂曲，伴有瘤样扩张(图1A)，术中完全栓塞瘘口，术后复查CT无出血，在有效控制血压的基础上，术中肝素抗凝，术后给予低分子肝素抗凝1～3 d，预防引流静脉急性血栓形成，安全渡过危险期，也有作者建议给予2 d～2周[11]。此外，栓塞术后可出现血流动力学改变，诱发癫痫或使术前癫痫症状加重，故术前合并癫痫的患者术后更需加强抗癫痫治疗，癫痫发作者，必须警惕出血，需急诊复查头颅CT。术后患者多有头痛，或者在原有的基础上加重，必须警惕颅内出血，积极复查头颅CT，术后头痛多因血流动力学改变所致，经对症治疗1～2周后多能缓解。
脑动静脉瘘栓塞围手术期可因血流动力学改变，可诱发头痛加重或癫痫发作加重。术后安全渡过危险期后，症状多得到明显缓解，可有效缓解术前症状如头痛、癫痫发作、出血或缺血症状。对于单瘘口患者，多可一次性栓塞治愈，复发率低[11]。本组1例患者复发，为单纯弹簧圈栓塞的患者，最后的填充弹簧圈偏大，非致密填塞瘘口的供血动脉端，6个月随访复发，二次行弹簧圈辅助Onyx栓塞，随访无复发。对于近全栓塞的患者，再次栓塞困难者，如果瘘口位置表浅可以显微外科手术治疗，如果位置深在，可以考虑行伽玛刀治疗。脑动静脉瘘，血管内栓塞术后无并发症者预后良好[11]，一旦出现出血或引流静脉血栓形成，可导致极高的致死和致残率[12]。
