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患者女，29岁。因"停经6个月，咳嗽10 d，胸闷气急3 d"于2015年11月17日入院。患者末次月经为2015年5月20日，定期孕检无重大异常。入院10余天前无明显诱因下出现干咳，无咳痰。入院3天前出现胸闷气急，睡觉不能平卧，伴双下肢水肿，嘴唇略青紫。至当地医院就诊，心超提示重度肺动脉高压，三尖瓣重度关闭不全，诊断为"急性右心功能不全、重度肺动脉高压" ，治疗效果不佳，遂转来我院急诊，收住重症医学科(ICU)监护治疗。2011年行"剖宫产术"产1子，当时术前心超检查未见异常。自发病来，大小便如常，食欲减退，睡眠一般。否认高血压、糖尿病、心脏病等病史。否认家族遗传病史。否认过敏史。体格检查：神清，嘴唇发绀，体温36.7 ℃，心率109次/min，呼吸24次/min，血压93/58 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，鼻导管3 L/min给氧，饱和度：98%，颈静脉怒张，双肺呼吸音粗，两上肺可闻及少量湿性啰音。心律齐，三尖瓣区可及收缩期杂音，肺动脉瓣区听诊可及收缩期喷射性杂音，P2亢进。腹膨隆，宫底脐上4指，质中，未及宫缩，无压痛。双下肢可及非凹陷性水肿。实验室检查：血常规：白细胞为9.4×109/L，中性粒细胞百分数为67.1%，血红蛋白为13 g/L，血小板计数为141×109/L。C反应蛋白(CRP)：10.2 mg/L。D-二聚体：1.04 μg/ml。术前免疫无异常。诊治经过：入院后胎儿B超示：宫内单活胎，孕约25周。心超示：肺动脉内径约30 mm (正常范围12～26 mm)，右室舒张末期内径28 mm (正常值<26 mm)，右房大小约59×49 mm2(正常值<40×35 mm2)，左室射血分数60%(正常范围50%～70%)，三尖瓣口可见中大量反流信号，右室收缩压(RVSP): 93 mmHg (正常范围15～28 mmHg)。CT肺动脉造影未见明显栓塞征象。患者诊断为"妊娠合并重度肺动脉高压" 。根据指南妊娠合并肺动脉高压危象需尽快终止妊娠，故于2015年11月17日下午行"剖宫取胎＋双侧输卵管结扎术" ，终止妊娠，娩出1死胎。手术结束时患者突发室颤，立即予心肺复苏，共按压42 min，患者很难恢复自主心律，遂安装体外膜肺(ECMO)，V-A模式进行心肺支持(右股静脉爱德华21 #深静脉插管，左股动脉爱德华19 #动脉插管)，术中心超示：右心明显增大(图1)，肺动脉内径约29.8 mm，右室收缩压力(RVSP) 100 mmHg。患者送回ICU后持续予V-A模式ECMO生命支持。并加用曲前列尼尔针(由2.5 ng·kg－1·min－1加量至20 ng·kg－1·min－1)，波生坦(由62.5 mg 2次/d加量至125 mg 2次/d)，西地那非( 25 mg每6 h 1次)等降肺动脉压，但患者肺动脉压仍高，床边心超示：右心饱涨，左室明显受压(图2)，VA-ECMO撤机困难。2015年11月30日经多学科讨论后行"经皮房间隔球囊扩张术" ，术中逐步升级采用10 mm球囊进行扩张。术后逐渐下调ECMO流量后复查床边心超提示左室充盈良好(图2)，右室饱涨较术前明显好转(表1)。至术后次日下午ECMO流量平稳撤至1.0 L/min后，夹闭ECMO动静脉插管，并行循环观察1 h，血压稳定在96/50 mmHg，氧饱和度93%左右，肺动脉压66/37 mmHg，予顺利撤除ECMO。后患者氧饱和度维持在85%～90%之间，血流动力学平稳。ECMO撤除1 d后患者氧合较差，氧饱合度波动75%～83%之间，下午突发室颤，予反复电除颤、胸外按压后恢复自主心律，但大剂量升压药物使用下血压仍不能维持，因病情危重预后较差，家属要求自动出院。
患者治疗过程中各指标变化
患者治疗过程中各指标变化
| 项目 | D0 | D1 | D4 | D10 | D14AS术后 | D16 |
|---|---|---|---|---|---|---|
| RVSP(mmHg) | 93 | 100 | 91 | 113 | 91 | 90 |
| PAP(mmHg) | － | － | － | 110/54 | 78/44 | 69/41 |
| 右室内径(mm) | 28 | 43 | 34 | 35 | 25 | 25 |
| ABP(mmHg) | 93/58 | 94/81 | 92/76 | 109/68 | 105/62 | 92/58 |
| CI(L·min－1·m－2) | － | － | － | 3.13 | － | 2.38 |
| EF | 60% | 55% | 67% | 65% | 65% | 68% |
| VA模式ECMO流量(L/min) | － | 3.4～4.2 | 3.6～3.8 | 3.2～3.7 | 3.2～3.5 | 2.5～1.0 |
注：D0：入院时；D1：剖宫产术后(CPR术后)；D4：药物治疗开始；D10：AS术前；D14：AS术后；D16：撤ECMO前。RVSP：右室收缩压(由心超获得)；PAP：肺动脉压(由漂浮导管获得)；右室内径：由心超获得；ABP：有创动脉压(由动脉测压管测得)；CI：心排指数(由漂浮导管获得)；EF：射血分数(由心超获得)；ECMO：体外膜肺，流量由ECMO流量显示器获得。患者入院后肺高压明显，AS术后肺动脉压较前有所改善，右室内径较前明显变小
•肺动脉高压经药物治疗效果不佳，但缺乏心肺移植条件时，可考虑选择房间隔造口术，但最佳造口时机及造口大小尚不明确。
•重度肺动脉高压行VA模式ECMO支持患者房间隔造口术后ECMO撤机时机及速度报道罕见，缺乏经验。
•妊娠合并重度肺动脉高压的患者应尽早终止妊娠。
•重度肺动脉高压行VA模式ECMO支持患者，经积极内科药物等处理后肺动脉压下降不明显者，行房间隔造口术有利于顺利撤离ECMO并为等待心肺移植创造条件。
•房间隔造口术后，ECMO流量下降需较常规缓慢，且适当延长低水平支持时间利于CMO撤机成功。
肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension ，PAH)是一类好发于育龄期妇女的罕见的致死性肺血管疾病，临床以肺动脉压力及肺血管阻力进行性升高为特征，常常诱发右心衰竭，导致早逝。妊娠则会进一步加重肺动脉高压，本例患者已出现肺动脉高压危象，根据临床情况及指南[1,2]推荐，应尽早终止妊娠。但在终止妊娠术中或术后，常常出现血流动力学不稳定，诱发心衰，导致死亡[3]。本例患者即是在终止妊娠术后突发心跳骤停。患者长时间心肺复苏恢复自主心律困难，予VA模式ECMO维持生命，最后成功脱离ECMO。
本例患者在ECMO支持期间，应用内科药物进行降肺动脉压治疗，根据药物说明及相关指南[2,4]推荐，不断调整药物剂量至最大剂量，但肺动脉压居高不下，VA-ECMO撤机困难，在行房间隔造口术(atrial septostomy，AS)后顺利撤离VA-ECMO，心超提示右室饱涨较术前明显缓解而左心室充盈良好。文献指出，在积极药物治疗效果不佳的前提下，肺移植条件又不成熟，可考虑AS术[2,5,6]，主要适应证[7]包括(1)药物治疗无效，右心衰竭和(或)反复晕厥的肺高压患者；(2)作为心肺移植之前的过渡治疗方式；(3)无其他治疗方式可选择。AS造口的大小尚无统一标准，如果造口太小，肺动脉高压缓解不大，另外造口处容易挛缩自行闭合[8]。如果造口太大，一方面右向左血流量太大，左心负担加重，诱发左心衰，另一方面由于右向左分流，动脉血氧饱和度下降太大，会造成严重的低氧血症[9]。逐步球囊扩张术为其中首选操作[7,10]。Sandoval等[11]选取了34例重度PAH患者(平均35岁)共行50次AS，平均造口大小约8.5 mm，几乎所有患者血流动力学及症状明显改善；Reichenberger等[6]研究了17例重度PAH患者(平均40岁)，共行20次AS，平均造口大小约10.5 mm，其中12例术后存活5～17个月。AS造口大小可依据球囊扩张术中左心房压力的变化以及外周氧饱和度的变化以确定，但当球囊逐步扩张过程中左心房压力上升到15～18 mmHg，或外周氧饱和度下降至80%～85%，或氧饱和度较术前下降10%时，应停止球囊扩张[6,8,11,12]。
目前少有重度肺动脉高压VA模式ECMO支持患者AS术后参数调节及撤机的经验报道。本例患者在术后两天时间里，ECMO流量逐渐下调至1 L/min，按照既往ECMO撤机经验，此时已具备ECMO撤机指征，予ECMO夹管1 h时间观察，患者血压稳定在96/50 mmHg，氧饱和度93%左右，顺利撤下ECMO机器。但在成功撤下ECMO的第2天，患者先出现氧合变差，后出现间断室颤，予反复电除颤、胸外按压，最终结局不良。所以，AS术后ECMO流量的下降应较常规撤机缓慢，使得左心室能逐渐适应右向左分流的血量，而且在低流量支持时需要适当延长维持时间才逐渐撤机。
结合本例患者治疗经验及文献报道，妊娠合并重度肺动脉高压的患者，应尽早终止妊娠。VA模式ECMO可作为重度肺动脉高压患者合并肺动脉高压危象甚至心跳骤停时的有效抢救措施；ECMO撤机困难患者行AS术有利于撤机成功。
