探讨肌萎缩型颈椎病的临床特征及手术治疗效果。
回顾性分析2014年11月至2016年9月在第二军医大学第二附属医院长征医院脊柱外科就诊并被诊断为肌萎缩型颈椎病13例，均为男性；近端型患者10例，远端型3例；手术前后采用徒手肌力试验(MMT)方法对患者肌力进行评估。
13例患者术后均获得随访，平均随访时间10.6(6～22)个月。9例患者接受了颈前路减压植骨融合内固定术，2例患者接受了颈后路减压内固定术，2例患者采用保守治疗。4例患者肌力获得完全恢复；6例患者术后肌力有所改善；1例患者术后肌力改善不明显；2例未手术者肌力未发生明显改变。
肌萎缩型颈椎病发病率较低，需同肌萎缩性侧索硬化症等运动神经元疾病相鉴别。对于压迫严重的近端型肌萎缩型颈椎病患者应早期手术治疗；对于不伴有上肢感觉异常的远端型患者，术后肌萎缩恢复相对较差，患者满意度较低，手术治疗选择宜慎重。
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肌萎缩型颈椎病(cervical spondylotic amyotrophy, CSA )以颈椎退变为基础，主要表现为上肢肌肉萎缩，多为单侧发生，通常不伴或伴有轻度的感觉异常及脊髓病变，是颈椎病的一种特殊类型[1]。CSA发病率低，容易发生漏诊、误诊。本研究回顾诊治肌萎缩型颈椎病患者13例，对其临床特点、诊断、治疗方法及疗效进行分析。
纳入2014年11月至2016年9月在第二军医大学第二附属医院长征医院脊柱外科就诊并被诊断为肌萎缩型颈椎病患者13例，均为男性；平均年龄55(47～66)岁；近端型患者10例，远端型3例；病例纳入标准：(1)患者表现为上肢肌肉萎缩；(2)伴或不伴上肢疼痛、麻木等感觉异常；(3)术前影像学检查完整并提示颈椎退行性改变，并与相应临床症状相一致。排除标准(1)能够引起上肢肌肉萎缩的其他疾病；(2)排除心肝肾等影响手术治疗的全身性疾病及资料不完整者。记录患者年龄、性别、病程、肌肉萎缩部位、病变节段等；8例合并有上肢疼痛、麻木或一过性的根性症状；纳入研究的患者肌肉萎缩均为单侧发生(其中病例9为双侧萎缩，左侧重)；病程为3个月～10年；病变范围C3～7，其中双节段4例，3个节段7例，4个节段2例，2例患者合并后纵韧带骨化。
根据患者的病变部位、病变节段、颈椎曲度及神经症状，予以脊髓、神经根减压、重建颈椎生理曲度，行颈前路单间隙减压结合椎体次全切除减压，超过4个节段的行颈椎后路减压内固定术。
所有患者分别于术后3、6、12、20个月进行门诊随访，检测评估肌力恢复水平，评估术后肌萎缩改善程度，统计椎间融合及内固定物相关并发症情况。
9例患者接受了颈前路减压植骨融合内固定术，1例患者采用颈椎后路半椎板切除术联合侧块螺钉固定术，1例患者采用颈椎后路单开门椎管成形术，2例患者拒绝手术治疗；11例手术患者术后恢复良好，未发生脑脊液漏等严重并发症，1例患者术后出现左侧上臂麻木，考虑脊髓后移神经根牵拉栓系，术后8个月恢复正常。13例患者均获得完整随访，平均随访时间为10.6(6～22)个月。所有患者均未出现肌萎缩发展加重，10例手术患者术后肌力均获得不同程度的恢复，4例患者肌力获得完全恢复，且均为近端型患者，平均恢复时间术后为4.6个月；6例(4例近端型，2例远端型)术后肌力有所改善；1例患者术后肌力改善不明显；2例未手术者肌力未发生明显改变。8例术前合并有上肢疼痛、麻木，术后完全缓解；末次随访时未见螺钉松动、断裂等内固定物相关并发症(表1)。
13例肌萎缩型颈椎病患者的临床资料
13例肌萎缩型颈椎病患者的临床资料
| 病例 | 年龄(岁) | 病程(月) | 病侧 | 类型 | 肌力 | OPLL | 感觉 | 治疗 | 随访时间(月) | 随访后肌力(级) |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 47 | 4 | R | P | 4 | 无 | N | A | 22 | 5 |
| 2 | 66 | 3 | L | P | 3－ | C2～C6 | C5 | P | 12 | 4＋ |
| 3 | 63 | 8 | L | P | 3－ | 无 | C5，C6 | A | 10 | 4＋ |
| 4 | 48 | 6 | L | P | 3＋ | 无 | C5 | A | 8 | 5 |
| 5 | 53 | 109 | R | P | 3－ | 无 | N | A | 7 | 4 |
| 6 | 49 | 2 | L | P | 3＋ | 无 | C5 | A | 8 | 4＋ |
| 7 | 49 | 4 | R | P | 3＋ | 无 | C5，C6 | A | 12 | 5 |
| 8 | 48 | 50 | L | P | 4＋ | C4～C6 | N | A | 13 | 4＋ |
| 9 | 64 | 6 | B/L | P | 4 | 无 | C5 | NO | 6 | 4 |
| 10 | 56 | 3 | R | P | 4＋ | 无 | N | P | 10 | 5 |
| 11 | 54 | 73 | R | D | 4－ | 无 | C8 | A | 8 | 4 |
| 12 | 60 | 100＋ | R | D | 4－ | 无 | C5 | A | 16 | 4 |
| 13 | 58 | 12 | L | D | 4－ | 无 | N | NO | 6 | 4－ |
注：13例均为男性；B：双侧；L：左侧；R：右侧；P：近端型；D：远端型；OPLL：后纵韧带骨化；N：感觉正常；NO：保守治疗
患者(病例3)男，63岁，以"左上肢疼痛、无力8个月余，加重伴肩关节功能障碍2个月余"收入院，患者于8个多月前无明显诱因出现左上肢疼痛，以肩部、上臂、前臂外侧为主，随着病程的延长，逐渐出现左上肢麻木、肌力下降，2个月前肌力明显下降，伴左侧肩部活动受限，以外展、前屈为主。查体：步态稳，颈椎活动轻度受限，无压痛，颈部过伸，左侧三角肌明显萎缩，肌力3－级(MMT分级)，左侧肩关节外展受限，MRI示C4/5、C5/6、C6/7椎间盘突出(图1，图2)；肌电图显示：左上肢神经源性损害之电生理改变，以C5、C6节段支配肌肉为主，考虑颈神经根受损可能。入院诊断为"肌萎缩型颈椎病"，进一步完善检查，于全麻下行"颈前路减压植骨融合内固定术"(图3)。术后颈托制动3个月，术后3个月，左上肢无力明显好转，左侧肩部活动改善，三角肌萎缩轻度改善(图4)；术后10个月，左上肢肌力恢复(略差于右侧)(图5，图6，图7，图8)。
CSA是颈椎病的一种特殊类型，发病率低，主要见于男性[2]，30～60岁多见(尤其是>50岁)，以上肢肌萎缩为主要表现，具有不对称性、局限节段性、稳定自限性等特点[2,3]。早期研究认为CSA多不伴有感觉障碍，而日本学者提出CSA偶可伴有感觉异常，如上肢短暂性或一过性根性症状等[4,5]。本组8例患者合并有上肢疼痛、麻木或一过性的根性症状。"脊髓前角/前根运动损伤学说"是目前CSA主要发病机制，但随着压迫程度、范围的增加，可能累及脊髓前角/前根以外的感觉支配区域，出现肌萎缩以外的神经症状，故"无感觉异常"不能作为诊断CSA的必须条件，更不能单纯以此点与其他类似疾病相鉴别；相反，对于病程长、压迫节段多、程度重的高龄患者容易合并上肢感觉异常，甚至髓性症状。
颈椎退变引起脊髓前角细胞缺血性损伤和脊髓前根(腹侧根)选择性损伤为CSA出现感觉运动分离的主要致病原因的观点已达成共识。腹侧神经根选择性损伤是CSA的发病原因之一[1]；脊髓前角受脊髓前动脉终末支沟动脉的供血，容易发生缺血性损伤，在颈椎退变椎管狭窄的基础上，颈椎屈伸活动(如反复或持续的屈曲姿势)引发脊髓移动[6,7]，导致脊髓内外血管发生压迫或牵拉从而影响脊髓内供血，而脊髓前动脉供血不足导致节段性脊髓前角细胞损伤是CSA的另一发病机制。部分CSA患者MRI－T2加权像可以观察到脊髓前角内对称性高信号改变，即"蛇眼征"，为脊髓前角细胞缺血性损伤提供了影像学支持证据[8]。本组大部分病例符合，且3例患者影像学出现"蛇眼征"。此外，CSA的发病率与颈椎的退变程度无明显相关性，本组第13例患者中存在压迫轻微而肌萎缩显著的现象，可能与颈椎退变导致脊髓前部血管受压有关。
CSA的诊断主要结合肌萎缩特点、影像学及肌电图检查从以下几方面综合诊断本病[1,8,9]：(1)单侧上肢肌肉萎缩(极少数为双侧)，呈节段性、稳定性；(2)无或伴有轻微的感觉异常，可合并上肢根性症状；(3)影像学表现为颈椎退行性改变，且与临床症状相一致，部分患者出现"蛇眼征"；(4)电生理检查如脊髓诱发电位(ESCP)，运动诱发电位(MEP)等有助于同运动神经元疾病鉴别及预后的判断；(5)排除运动神经元病，如：肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)、平山病等及周围神经病变(如肘管综合征)；(6)有颈椎病病史。ALS属于恶性运动神经元疾病，早期可表现上肢不对称性肌肉萎缩，是首要鉴别的疾病之一，肌萎缩特点(进展性，后期弥漫性萎缩)及颅神经受累是二者的主要鉴别点[1]。肌电图(EMG)能够鉴别肌萎缩原因，判断神经损害部分和程度，还能够早期发现隐匿性肌损害，是CSA诊断及鉴别诊断的重要手段，EMG上胸锁乳突肌受累(副神经支配)是CSA与ALS最重要的鉴别点[8]。然而，临床CSA与早期ALS的鉴别存在一定的困难，可请神经内科协助，当CSA与ALS难以区分时，应观察病情变化，不宜手术。此外，CSA需同连枷臂综合征、臂丛神经炎、肘管综合征等疾病相鉴别。
有学者认为CSA患者MRI压迫较轻，术后肌萎缩恢复欠佳，建议采用牵引、高压氧等保守治疗；大多数建议采用手术方法治疗，但手术时机及手术方式的选择仍存在较大的争议。Inui等[5]发现40%的近端型CSA保守治疗后得到了良好的恢复；保守治疗失败的患者行手术治疗，术后恢复率达82%。建议病程<6个月，椎间孔狭窄，单节段椎管狭窄，牵引有效的<50岁的近端型患者先行保守治疗，保守治疗失败后进一步行手术干预。Tauchi等[10]建议对MMT肌力<1/5或2/5级者、保守治疗3～6个月无效者及远端型患者应该早期行手术治疗。众多学者[11]认为近端型CSA的症状高峰期为4～5个月，对于保守治疗4个月无效的近端型患者应行手术治疗。研究显示术前肌肉萎缩时间、术前MMT分级及CSA类型是评估术后疗效的重要危险因素，而且，远端型CSA术后效果差于近端型CSA，是手术效果不良的危险因素之一[1]。
前路减压融合术和单纯的后路椎管成形术(或联合椎间孔切开减压术)在CSA中均有报道应用，前路手术有利于解除前侧、前外侧的压迫损伤，纠正生理曲度，且创伤较小，但手术技术要求高；后路手术属于间接减压(旷置前方压迫)治疗，但手术难度低于前路[12]。本组9例患者采用颈椎前路手术减压术取得良好的疗效；2例合并有颈椎后纵韧带骨化症患者采用后路手术治疗，术后5个月肌力显著恢复。末次随访时，9例近端型手术患者，8例术后恢复良好；2例远端型手术患者术后恢复略差于近端型。术后的疗效与患者的萎缩肌群分布(类型)、病程长短及压迫程度有关，与手术方式无明显相关性。对于压迫严重的近端型患者应早期手术干预，解除压迫；相反，对于不伴有上肢感觉异常的远端型患者，术后肌萎缩恢复较差，患者满意度较低，慎重选择手术治疗；颈椎前方手术入路有助于解除脊髓前方的压迫(直接减压)，尤其是神经根的减压，建议<4个节段的CSA患者首先考虑前方入路；≥4个节段、合并有OPLL的患者可行颈椎后路手术治疗：全椎板切除术对后柱结构破坏大，C5神经根麻痹发生率较高，可能导致C5神经根(支配三角肌)发生二次损伤，因此可根据患者情况考虑行单开门椎管成形术或半椎板切除术。
综上所述，肌萎缩型颈椎病是颈椎病的一种特殊类型，发病率较低，需同运动神经元疾病相鉴别，远端型患者需同肘管综合征鉴别。无感觉异常者不能作为诊断CSA的必须条件，更不能单纯以此点与其他类似疾病相鉴别。近端型CSA患者手术疗效肯定，且明显优于远端型者。压迫严重的近端型肌萎缩型颈椎病患者宜早期手术治疗，而对于不伴有上肢感觉异常的远端型的患者，术后肌萎缩恢复相对较差，患者满意度较低，手术治疗选择宜慎重。
