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肺错构瘤是最常见的良性肺肿瘤，占全部肺良性肿瘤的75%[1]；根据发生部位分为肺内型、支气管内型和肺内合并支气管内型，其中支气管内型错构瘤约占1.4%～10%[2]。肺错构瘤传统治疗手段为外科切除，但是创伤较大。随着呼吸介入技术的快速发展，支气管镜下可以开展圈套器、氩等离子体凝固(APC)、CO2冷冻消融、钳取削瘤等多项操作[3]。支气管镜下治疗具有微创性特点，非常适用于支气管内型错构瘤的治疗。现就煤炭总医院呼吸及肿瘤内科自2007年以来确诊并行支气管镜下治疗的12例支气管内型错构瘤患者的临床资料总结分析如下。
回顾性分析2007年1月至2017年1月收治并行气管镜下治疗的经病理证实为支气管内型错构瘤的12例患者，其中男7例，女5例；年龄(62±10)岁；2例为体检发现，其余10例因各种症状(包括咳嗽、咳痰8例，发热4例，喘憋4例，胸痛及咯血各1例)就诊；病程1周～7年，其中6例有吸烟史。
患者均完善术前检查，包括心电图、血常规、出凝血时间；介入治疗前均行肺增强CT检查明确瘤体与管壁关系及肿瘤血供情况，确认无相关禁忌证。本研究经煤炭总医院伦理委员会批准(K12－038)，患者均签署知情同意书。
患者均在全身麻醉下进行操作，由麻醉科医师进行麻醉操作，使用麻醉药物包括丙泊酚、瑞芬太尼及肌肉松弛剂等。其中3例因管腔狭窄程度不超过70%为软质支气管镜下操作，其余9例经口置入硬质气管镜，再入软质支气管镜进行治疗。
镜下治疗见蒂状肿物时，以圈套器套扎切取肿物，使用活检钳或CO2冷冻取出肿物；肿物基底较宽并突起至管腔内，给予CO2冻取、APC烧取肿物，将管腔内肿物完全消除，对基底部应用APC进行充分烧灼，范围尽量完全覆盖肿瘤残根，然后予活检钳清除焦痂，保持基底部平整，所累及支气管开口通畅，随后予CO2冷冻充分冻融治疗。肿物表面血管显露，首先予氩气刀烧灼，再行CO2冷冻冻取，减少出血风险。冻取过程中尽量避免触碰正常气道黏膜，导致黏膜撕裂，降低出现气道损伤及纵隔气肿风险。术后1周复查支气管镜，镜下清理坏死组织，同时肿瘤根部予氩气刀烧灼并结合CO2冻融治疗。
患者于术后1个月返院复诊，如病情稳定则3个月复诊，根据胸部CT影像观察气道病变，同时行支气管镜检查，以最后一次随访测量结果评价疗效。
12例患者的基本临床资料见表1。患者肺部CT均表现为支气管内软组织密度结节，病灶主要呈圆形、类圆形或椭圆形，边缘均光滑，均为实性病灶，密度欠均匀，大部分呈软组织密度。其中含脂肪成分7例，伴点状钙化4例，其中钙化和脂肪成分同时存在者1例。
12例支气管内型错构瘤患者的基本临床资料
12例支气管内型错构瘤患者的基本临床资料
| 病例 | 性别 | 年龄(岁) | 胸部CT特征 | 病变部位 | 镜种 | 介入方式 | 介入次数 | 疗效 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 钙化灶/脂肪性低密度影/阻塞性肺炎/肺不张 | 圈套器/APC/冷冻 | 完全缓解/部分缓解/复发 | ||||||
| 1 | 女 | 56 | 无/有/有/无 | 右上叶尖段 | 软 | 否/是/是 | 2 | ＋/－/－ |
| 2 | 男 | 64 | 有/有/有/有 | 左主支 | 硬 | 是/是/是 | 2 | ＋/－/－ |
| 3 | 男 | 64 | 无/无/有/有 | 右中叶 | 硬 | 是/是/是 | 2 | －/＋/－ |
| 4 | 男 | 70 | 无/有/有/无 | 右下叶 | 硬 | 是/是/是 | 2 | ＋/－/－ |
| 5 | 女 | 63 | 有/无/有/有 | 左舌叶 | 硬 | 是/是/是 | 3 | －/＋/－ |
| 6 | 男 | 67 | 无/有/无/无 | 气管 | 硬 | 是/是/是 | 2 | ＋/－/－ |
| 7 | 女 | 40 | 无/有/有/无 | 右上叶前段 | 软 | 是/是/是 | 2 | ＋/－/－ |
| 8 | 男 | 76 | 无/无/有/无 | 气管 | 软 | 是/是/是 | 2 | ＋/－/－ |
| 9 | 男 | 63 | 有/无/有/有 | 右中叶内侧段 | 硬 | 是/是/是 | 2 | ＋/－/－ |
| 10 | 女 | 79 | 有/无/有/无 | 右中间段 | 硬 | 是/是/是 | 3 | ＋/－/－ |
| 11 | 男 | 52 | 无/有/无/无 | 气管 | 硬 | 是/是/是 | 2 | ＋/－/－ |
| 12 | 女 | 53 | 无/有/有/有 | 右中叶 | 硬 | 是/是/是 | 2 | ＋/－/－ |
注：APC：氩等离子体凝固
12例患者均为管腔内外向型生长，均表现为圆形或类圆形的息肉样病变，表面光滑，稍呈分叶，其中带蒂者11例，3例表面分叶较明显(图1A)，2例可见黏膜表面血管显露(图1B)，镜下均未见周围黏膜浸润。肿瘤位于气管内3例(图1C)、左主支气管1例，左舌叶支气管1例；位于右上叶前段1例、尖段1例、右中间段1例、右中叶2例、右中叶内侧1例、右下叶1例。12例患者中，软骨型错构瘤10例，脂肪型错构瘤2例。
注：A：支气管镜检查可见肿物表现为支气管内型，表面可见分叶；B：支气管镜检查可见肿物表面较光滑，血管显露；C：支气管镜检查可见圆形肿物位于气管上段，几乎完全堵塞管腔
12例患者共接受介入治疗26次，每例均常规行2次介入治疗，每次均联合氩气刀及CO2冷冻处理残根。2例患者行第3次介入治疗，清除坏死物。患者治疗后管腔均复通，临床症状均明显减轻或消失。患者随访时间6～30(平均16.8)个月，其中10例完全缓解，2例部分缓解，随访期间均无复发。患者术中及术后均未出现大出血、气胸、窒息等并发症。
典型病例影像学资料见图2。
注：病例6：患者男性，67岁，主因"气短6年，加重1个月"入院，肺部CT可见气管上段类圆形肿物；2014年11月24日首次行气管镜检查及镜下治疗。A：可见病变位于气管上段，类圆形，表面光滑；B：圈套器套取肿物后予氩气刀烧灼肿物残根；C：氩气刀烧灼肿物残根后予CO2冷冻局部冻融治疗；D：2015年12月10日复查支气管镜可见气管管腔通畅，根部黏膜光滑无复发
检索万方数据库中2012年至2017年发表的资料较完整的63例支气管内型错构瘤患者的临床资料，显示该病好发于男性，胸部CT多表现为气管或支气管腔内软组织密度结节，边界清晰光滑，密度不均匀，支气管壁无受累增厚或外侵征象，钙化发生率为20%～60%，55.6%患者可出现脂肪成分；最常累及叶段支气管(60.3%)，其次为左右主支气管(25.4%)，右肺病变较左肺更为多见[1,2,4,6,7,8,9,10,11]。本组12例患者中男性7例，病灶内钙化4例，脂肪成分7例，好发部位与文献资料基本一致。
气管镜下操作可在局部麻醉或全身麻醉情况下进行，但由于局部麻醉下气管镜检查可能诱发心律失常、喉支气管痉挛等不良反应，尤其对于需行气管镜下治疗患者，一旦发生大出血或肿物脱落致窒息，处理非常棘手。因此，本研究所有操作均在全身麻醉下进行。支气管内型错构瘤镜下常表现为息肉样肿物，偶有蒂与管壁相连，黏膜表面光滑，时有血管显露，质地较韧，常覆有正常黏膜，本研究12例患者中软骨型错构瘤最为常见(10/12)，其次为脂肪型(2/12)。
支气管内型错构瘤传统、经典的治疗方式为外科手术切除，近年来，随着支气管镜介入技术的进步，镜下行腔内肿瘤切除已可部分取代传统外科手术方法[6,10,11]。本研究中12例患者治疗后气道管腔均恢复通畅，临床症状明显改善或消失，全部有效，未见大出血、气胸等严重并发症发生。但2例患者病变部位位于右中叶及左舌叶，管腔较狭窄，视野较差，处理较为困难，因此为部分缓解。
支气管内型错构瘤有复发可能，如何进行残根处理是预防复发的关键。目前通常采用APC或冷冻方式进行残根处理[4,12]。APC能够快速有效清除附着于管壁的肿物，但其属于热消融方法，易于刺激肉芽组织及瘢痕增生，因此我们在APC治疗后，再给予残根管壁充分CO2冷冻冻融治疗。CO2冷冻能够在细胞快速冰冻并缓慢解冻时对细胞产生最强损伤，从而抑制残根再生，并抑制肉芽组织增生，降低管腔狭窄风险。本研究12例患者在随访期间均未出现复发及恶变，但因本组患者随访时间仅为6～30个月，时间偏短，对远期疗效评估不足，仍需继续随访观察。
支气管内型错构瘤是较为少见的气道内良性肿瘤，确诊需依靠病理，支气管镜下介入治疗因创伤小、术后并发症少而越来越广泛使用。本研究认为，APC联合CO2冻融方法能够有效处理残根，从而防止肿瘤复发，避免次生局部管腔狭窄发生。
