患者男，54岁，因"颈前疼痛伴发热半个月"于2017年4月21日入住中国医科大学附属第四医院。患者半个月前无诱因出现左侧颈前疼痛，吞咽时明显，疼痛无放散，无吞咽困难、呼吸困难、声音嘶哑及喉鸣，伴发热，体温波动在37.6~38.2 ℃，无寒战，未诊治。2 d前自觉颈前压迫感，遂就诊我院。既往2型糖尿病史6年，无颈部及甲状腺相关疾病史。其父40多岁时行甲状腺大部切除术（病因不详），术后未服用任何药物。

体格检查：体温37.8 ℃，脉搏74次/min，呼吸18次/min，血压153/96 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），体质指数（BMI）24 kg/m²，全身浅表淋巴结未触及肿大，颈部对称，气管居中，无局部红肿，左侧甲状腺Ⅱ°肿大，质地硬，表面不光滑，轻压痛，颈软，吞咽时活动度差，无突眼及双手震颤。入院后查血常规：白细胞9.1×10⁹/L，中性粒细胞76.2%；空腹血糖9.2 mmol/L，餐后2 h血糖15.4 mmol/L，糖化血红蛋白9.0%；超敏C反应蛋白（hs-CRP）20.5 mg/L，红细胞沉降率（ESR）33 mm/h；促甲状腺激素（TSH）0.062 mU/L（参考值：0.55~4.78 mU/L），游离三碘甲状腺原氨酸（FT₃）4.9 pmol/L（参考值：3.5~6.5 pmol/L），游离甲状腺素（FT₄）18.71 pmol/L（参考值：11.5~22.7 pmol/L），抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）<28.0 mU/L（参考值：0~60 mU/L），抗甲状腺球蛋白抗体（TGAb）20.4 mU/L（参考值：0~60 mU/L），甲状腺受体抗体（TRAb）<0.300 U/L（参考值：0~1.22 U/L）；尿常规、大便常规、肝肾功能未见异常。甲状腺超声：甲状腺左叶4.2 cm×3.5 cm×2.5 cm肿物，边界模糊，形态不规整，不均质低回声，肿物与周围组织分界欠清晰；甲状腺单光子发射计算机断层扫描（ECT）：甲状腺双叶位置处仅见少量显像剂分布，左叶形态轮廓界限不清，右叶仅见少量显像剂分布，甲状腺整体显像剂摄取明显低于颌下腺（图1）；甲状腺增强CT：甲状腺左叶增大，其内团片状低密度影，边界欠清，范围约3.8 cm×3.0 cm，增强后不均匀强化，其内无强化的液化坏死区，双侧颈部多发略增大淋巴结影，增强扫描有强化，考虑甲状腺左叶占位性病变，恶性不除外（图2）。

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图1

患者甲状腺ECT

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注：A.甲状腺双叶处仅见少量显像剂分布（↑）；B.甲状腺左叶形态轮廓界限不清，右叶仅见少量显像剂分布（↑）

图1

患者甲状腺ECT

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图2

患者甲状腺增强CT

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注：A.甲状腺平扫见甲状腺左叶增大，其内可见稍低密度影（↑）；B.甲状腺左叶较右叶增大，边缘不规则，与周围组织分界不清，增强后甲状腺肿物未见明显强化（↑）

图2

患者甲状腺增强CT

诊治经过：患者存在颈部疼痛、包块、发热，考虑常见疾病"亚急性甲状腺炎"，给予口服洛索洛芬钠片60 mg/次，3次/d ×5 d，上述症状不缓解，复查白细胞12.6×10⁹/L，中性粒细胞80.9%，hs-CRP 133 mg/L，ESR 48 mm/h。考虑急性化脓性甲状腺炎（AST）并调整用药：头孢地嗪钠2.0 g/次，2次/d静脉滴注。触诊甲状腺质地硬，表面不光滑，同时结合患者病史及增强CT，考虑合并甲状腺恶性肿瘤，请普外科会诊，建议细针穿刺活检明确甲状腺肿物性质，因患者及家属不同意，要求切除肿物，故行甲状腺左叶切除术。术中左侧甲状腺肿物大小4.0 cm×3.0 cm，质硬，边界不清，甲状腺叶形成脓肿壁样与周围组织及血管粘连，分离粘连可见黄白色脓液。肿物切除送病理，结果回报：光镜下甲状腺结构破坏，代之大量纤维组织增生，透明性变，甲状腺滤泡萎缩，可见静脉周围炎；呈木样甲状腺炎改变，淋巴细胞、浆细胞及慢性炎症细胞浸润（图3）。脓液培养得到两种革兰阳性球菌生长，培养皿示菌落厚，有光泽、圆形凸起和灰白色、圆形、凸起的细小菌落，菌落周围出现透明溶血环，分别为金黄色葡萄球菌和化脓性链球菌。诊断Riedel甲状腺炎（RT）合并AST；2型糖尿病。术后进一步行咽喉部内镜检查梨状窝，未见瘘管存在。术后给予奥硝唑0.5 g/次，2次/d，头孢地嗪钠2.0 g，2次/d×5 d静脉滴注抗感染治疗，患者2 d后体温正常，颈部疼痛消失。术后4周复查TSH 1.787 mU/L，FT₃ 1.25 pmol/L，FT₄ 18.71 pmol/L，TPOAb 31.4 mU/L，TGAb 31.1 mU/L。

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图3

患者甲状腺组织病理学检查（HE ×100）

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注：甲状腺内广泛纤维组织增生，与周围组织粘连，呈透明性变，并伴有淋巴细胞、浆细胞及慢性炎症细胞浸润，甲状腺组织被部分破坏

图3

患者甲状腺组织病理学检查（HE ×100）

患者中年男性，急性起病，临床表现为发热，颈部疼痛，颈部肿物，查体左侧甲状腺Ⅱ°肿大，质地硬，活动度差，检查提示亚临床甲亢期、感染指标升高、血糖控制不佳。影像学提示甲状腺内边界不清、密度不均、碘剂摄取低的肿物，临床表现为痛性甲状腺炎，病因鉴别考虑如下：（1）亚急性甲状腺炎：患者甲状腺质地可硬如桌椅，实验室检查提示"分离现象"，该患者甲状腺功能为亚临床甲亢期，非甾体类抗炎药治疗效果不明显，不支持。（2）甲状腺结节伴出血：一般有甲状腺结节病史，多为急性起病，可突发甲状腺肿大，有触痛及波动感，出血量多时可致气管受压，也可有低热，体温随出血量的吸收恢复正常，彩超提示液性暗区，该患者颈部触诊无波动感，体温与时间不相关，影像学未发现甲状腺结节，不支持。（3）痛性桥本甲状腺炎：是一类非典型的桥本甲状腺疾病，临床表现为发热、颈痛、hs-CRP及ESR增高，甲状腺自身抗体呈强阳性，该患者甲状腺自身抗体阴性，可排除。（4）晚期的甲状腺癌：可引起疼痛，声音嘶哑，颈部肿块，吞咽困难或不适，可有癌性发热，结合患者影像学检查，不能除外。（5）颈外恶性肿瘤：肿瘤也可转移至颈部，引起相应的临床症状，该患者未发现颈外疾病，不支持。（6）AST：最常见的症状是疼痛（可为耳部或颈部）、发热、吞咽困难、声音嘶哑、寒战和咽喉部疼痛^[1]。该例患者的临床特征是急性起病的单侧颈部疼痛及触痛，伴有发热，糖尿病病史多年，血糖控制不佳，易合并化脓性感染，高度怀疑AST。

本例患者发热、颈部疼痛，符合AST的临床表现。因甲状腺外有纤维囊包裹、血液循环和淋巴引流丰富，腺体内有高浓度的碘离子，不易感染。革兰阳性球菌在AST中最常见，包括金黄色葡萄球菌、化脓性链球菌、肺炎链球菌、表皮葡萄球菌及需氧革兰阴性杆菌，患病率在0.1%~0.7%，临床表现三联征：多结节甲状腺肿、单侧下咽炎、周围蜂窝织炎，当三者同时出现，应高度怀疑AST^[2]。FT₄水平在急性发作期可能升高，是由于发炎的甲状腺叶中甲状腺素（T₄）的大量释放所致。诊断金标准是甲状腺细针抽吸细胞学检查（FNA）（超声或CT引导）或活检进行培养。样本应行有氧、厌氧、真菌和分枝杆菌培养。AST的患者95%合并梨状隐窝，是由于后鳃体的先天畸形所致，后鳃体起源于第四咽囊并引起甲状腺C细胞升高，发育不全易患AST，因后鳃体位于左侧，AST多为左侧发病^[3]，故确诊AST的患者均需行咽喉内窥镜或食管吞钡检查，明确有无梨状隐窝。AST经验治疗应用广谱抗生素，待药敏结果回报可选用敏感抗生素，如抗生素仍不能控制感染，可选择脓肿引流或切除。对合并梨状隐窝的患者，建议传统的手术切除或选择非手术的化学药物填塞、电切法消除瘘管，避免反复感染。

该患者病理明确诊断为RT合并AST，在RT的基础上发生了AST，考虑与血糖控制不佳有关。该患者RT表现不典型，触诊质硬的甲状腺肿物，临床认识不足，与甲状腺肿瘤相混淆。本病例为一例误诊病例，术前未能行甲状腺穿刺活检，错误地选择手术治疗，增加了患者的经济负担。RT又称慢性侵袭性纤维性甲状腺炎，木样甲状腺炎。1883年首次用Riedel命名本病，1957年，Woolner博士和他的同事们定义了RT的诊断标准，在临床上表现为坚硬、可触及的甲状腺肿物，较少引起疼痛，可压迫邻近的甲状旁腺，颈部肌肉并引起声带麻痹，表现为完全破坏甲状腺组织，压迫颈部，严重者可产生呼吸困难，是公认罕见的甲状腺疾病。发病率约0.06%，女性发病率约为男性的3倍，一般在50岁左右患病^[4]。该患者符合RT的发病年龄，主流观点认为RT是独立的系统性自身免疫性疾病，典型特征为甲状腺组织的炎症增殖性纤维化改变，纤维化不局限于甲状腺，超出甲状腺包膜侵及周围组织，易被误诊为其他自身免疫性甲状腺炎或甲状腺恶性肿瘤^[4]。对于难以确诊的甲状腺疾病，甲状腺穿刺（细针+粗针）能提供非常大的帮助，减少不必要的手术。RT症状无特异性，大多数为无痛性肿块，仅1/3的患者伴有TSH轻度升高，三碘甲状腺原氨酸（T₃）、T₄水平基本正常，4%表现为甲亢；病理学检查是金标准，RT的特征性表现是淋巴细胞和浆细胞弥漫性浸润中小静脉壁的脉管炎^[5]。RT不是原发的甲状腺疾病，而是多发性多灶性纤维硬化症在甲状腺内的表现，是属于IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的范畴。IgG4-RD仅累及甲状腺时表现为IgG4相关性桥本甲状腺炎，累及多个器官时，则表现为RT。该患者有肺部轻度纤维化，考虑为RT，RT本身为良性病变，无明显压迫症状或疾病快速进展，可随诊观察；如有压迫症状或恶性肿瘤不能除外，需要手术治疗，术后根据病情可考虑应用糖皮质激素或他莫昔芬。他莫昔芬曾被认为是RT的一线用药，也可作为糖皮质激素治疗无效的替换方案之一。