永存性坐骨动脉是一种罕见的先天血管畸形，其并发动脉瘤的发生率约44%。本例患者以臀部搏动性肿块为主诉，伴有长期轻度下肢缺血，诊断为永存坐骨动脉合并坐骨动脉瘤形成，行覆膜支架腔内隔绝术，术后随访46个月，现将诊治过程及随访结果报道如下。
版权归中华医学会所有。
未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计。
除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
患者女，69岁，因"发现左臀部搏动性肿块1年"住院治疗，自诉有数年活动后下肢不适症状。查体：左臀部扪及搏动性包块，大小约5 cm×5 cm，轻压痛，左侧股动脉搏动弱，腘动脉搏动尚可，足背动脉未及，右侧正常。下肢CT血管造影（CTA）见髂内动脉发出粗大分支至左下肢，伴瘤样扩张，同侧股动脉纤细（图1）。术前诊断为永存坐骨动脉合并坐骨动脉瘤形成。于局麻下行下肢动脉造影，测量瘤体长度95 mm，近端直径13 mm，远端直径11 mm（图2A），遂选用戈尔公司viabahn支架13 mm×13 mm×100 mm一枚及美敦力公司Endurant支架16 mm×16 mm×93 mm一枚，支架重叠约5 cm，术后瘤体不显影，无内漏（图2B）。术后左臀部搏动性肿物消失，疼痛症状明显好转。术后随访至29个月，CTA复查支架无狭窄、无变形，下肢血流通畅（图3A）。后患者自行停用抗血小板药物，随访至术后46个月，支架完全闭塞（图3B），但患者未诉下肢缺血症状，决定继续随访观察。
注：A图：箭头所示为扭曲的坐骨动脉瘤；B图：箭头所示为发育不良的股浅动脉
注：A图：术中造影示坐骨动脉瘤；B图：术毕造影示支架形态良好，无内漏
注：A图：术后29个月支架通畅，形态良好；B图：术后46个月支架闭塞
永存性坐骨动脉是罕见的先天性异常疾病，于1832年被最先报道，常发生动脉瘤、破裂、下肢缺血等并发症，发病率约0.03%~0.06%[1,2,3]。胚胎早期脐动脉发出坐骨动脉并由其提供下肢血供，胚胎3个月后股浅动脉逐渐发育并替代坐骨动脉，坐骨动脉逐渐退化，前支成为臀前动脉和臀上动脉，后支成为腘动脉和腓动脉[4]。如其不退化或退化不完全且在下肢血供中占优势，则定义为永存性坐骨动脉。根据既往研究，永存性坐骨动脉常于40~50岁开始发病，且无性别相关性，约31%~63%的永存性坐骨动脉患者有下肢缺血症状[5]。动脉瘤的发生率约44%，并可引起严重的并发症，如下肢动脉栓塞、动脉瘤破裂，常导致急性下肢缺血，乃至截肢[1,5]。由于该疾病较为罕见，临床医师对此缺乏认识及警惕性，常误诊为髂内动脉病变，直接行切除或者栓塞术，从而导致灾难性后果。
永存性坐骨动脉瘤形成的病理生理学尚不清楚，推测与长期的压力性损伤以及先天性的血管壁发育不良有关。关于坐骨动脉的分型，Pillet等[6]提出的分型较为经典，并由Gauffre等[7]进一步修改，为指导外科手术提供了重要帮助，如图4所示[8]。Ⅰ型：完整的坐骨动脉+完整的股动脉；Ⅱ型：完整的坐骨动脉+不完整的股动脉（Ⅱa：股浅动脉存在，但是未达腘动脉水平，Ⅱb：股浅动脉缺如）；Ⅲ型：不完整的坐骨动脉（仅存近心端）+完整的股动脉；Ⅳ型：不完整的坐骨动脉（仅存远心端）+完整的股动脉；Ⅴ型：起源于骶中动脉的坐骨动脉（Ⅴa：伴有股浅动脉发育，Ⅴb：不伴有股浅动脉发育）。而Bower等[9]提出的分型方法则更为简洁实用。完全型：坐骨动脉通常是下肢的主要血供来源，一般伴有股浅动脉发育不良，股浅动脉仅达大腿水平；不完全型：股浅动脉通常是下肢的主要血供来源，坐骨动脉发育不良并仅达大腿水平。依照Pillet-Gauffre分型，本例患者为Ⅱa型坐骨动脉，依照Bower分型，本例为不完全型坐骨动脉。
注：SFA：股浅动脉；PSA：永存性坐骨动脉；A图：Ⅰ型，完整PSA+完整SFA；B图：Ⅱa型，完整PSA+不完整SFA；C图：Ⅱb型，完整PSA+SFA缺如；D图：Ⅲ型，仅存近心端的PSA+完整SFA；E图：Ⅳ型，仅存远心端的PSA+完整SFA；F图：Ⅴa型，起源于骶中动脉的完整PSA+不完整SFA；G图：Ⅴb型，起源于骶中动脉的完整PSA+SFA缺如
坐骨动脉瘤的治疗包括外科手术（结扎、切除、股腘分流等），弹簧圈栓塞及支架植入。因永存性坐骨动脉瘤解剖位置较深，开放式外科手术过程复杂，创伤大，易损伤坐骨神经。随着手术技术及器材的进步，腔内微创治疗已逐渐替代外科手术治疗坐骨动脉瘤，腔内治疗方法主要包括弹簧圈栓塞以及支架植入。Ooka等[10]报道了弹簧圈栓塞疗法的成功案例，证明其治疗坐骨动脉瘤短期的安全性及有效性。然而，弹簧圈放置需定位极为精确，栓塞临近血管的可能性不可忽视。目前利用支架植入治疗坐骨动脉瘤已有少量相关报道，其中短期疗效均较为满意。据我们所知，目前报道的最长的支架通畅时长是4年，由Wijeyaratne等[11]报道。与本案例类似的腔内治疗方案国外有两例见诸报道：Inui等[12]报道了1例瘤体直径8.3 cm×6.3 cm的坐骨动脉瘤，植入2枚Viabahn支架，术后6个月CTA证实瘤体缩小，管腔通畅，患者症状消失；Costa等[13]报道了一例瘤体3.7 cm×3.3 cm，长度6.4 cm的坐骨动脉瘤，植入2枚Viabahn支架，术后1年随访下肢远端动脉搏动良好，无下肢缺血症状，期间复查CTA证实动脉瘤完全消失，管腔通畅。考虑到髋关节运动及坐姿，坐骨动脉瘤支架相比于其他位置的血管支架要承受更多的压力[14]，因此其长期适用性难以预知。
由于坐骨动脉瘤极其罕见，故没有与之匹配的商品化产品。本个案术中测量瘤体近端锚定区直径13 mm，远端锚定区直径11 mm，所以各选择放大率（oversize）约10%的支架。选择两枚支架套叠，一是因为没有合适锥形的覆膜支架；二是考虑到髋关节运动、坐姿及坐骨动脉瘤的解剖位置，Viabahn支架具有高顺应性及高通畅率的同时，支撑力不足恐怕会影响远期通畅率，而Endurant髂支支架有较强的径向支撑力，应用于近端可以减少支架变形、移位及内漏的发生率。该患者术后29个月随访CTA发现支架通畅无变形，证实了支架植入短期疗效的可靠性。然而患者自行停用抗血小板药物，随访至术后46个月发现支架已经完全闭塞，但支架形态较术后29个月无明显变化，动脉瘤大小亦未发生改变。该患者未诉明显下肢缺血症状，因而决定暂不特殊处理，继续调脂及抗血小板等药物治疗，继续随访评估其动脉瘤大小变化、下肢缺血症状及支架形态学改变。Aziz等[5]报道约31%~63%的永存性坐骨动脉患者有下肢缺血症状，而本例患者未发生下肢缺血，其原因可能是支架植入为下肢动脉侧支循环争取了足够时间，且预防了附壁血栓脱落引起下肢动脉栓塞。
所有作者均声明不存在利益冲突
