患者女，59岁，因间断性左上腹部疼痛1周入院。既往体健。查体：脾脏异常增大，左上腹部压痛，余未见异常。实验室检查：白细胞4.46×10⁹/L，红细胞4.03×10¹²/L，血红蛋白107 g/L，血小板102×10⁹/L；肿瘤标志物正常。腹彩提示：脾内实质性略强回声光团，回声欠均。腹部CT提示：脾脏明显增大，内见类圆形肿块影，大小约12.2 cm×9.4 cm，病灶密度不均，其内见斑片状更低密度影，动脉期不均匀强化，静脉期、延迟期逐渐充填，其内低密度始终未见强化（图1A、图1B）。术前诊断：脾占位性病变。患者全麻下行脾切除术。术中探查见脾肿大，质地柔软，颜色正常，周围未见异常粘连，脾门未见淋巴结肿大。病理报告：脾脏标本14 cm×13 cm×8.6 cm，切面见灶状、放射状、灰白色、实性、质韧区，余切面红褐色、实性、质软；镜下见肿瘤细胞呈上皮样生长，其间可见小的分支血管形成，细胞内血管腔形成水泡细胞（图2A, 图2B, 图2C）；免疫组化结果：CD31（+），CD34（+），Ki-67（约+10%）（图2D, 图2E, 图2F）。病理诊断：脾上皮样血管内皮细胞瘤，伴出血和坏死。

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图1

CT影像学图片（A：平扫期，B：动脉期）

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CT影像学图片（A：平扫期，B：动脉期）

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图2

组织病理学图片[A：肿瘤细胞呈上皮样生长　免疫组织化学（下同）×100；B：小的分支血管形成×200；C：细胞内血管腔形成水泡细胞×400；D：Ki-67（+）× 200；E：CD31（+）×200；F：CD34（+）×200]

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图2

组织病理学图片[A：肿瘤细胞呈上皮样生长　免疫组织化学（下同）×100；B：小的分支血管形成×200；C：细胞内血管腔形成水泡细胞×400；D：Ki-67（+）× 200；E：CD31（+）×200；F：CD34（+）×200]

上皮样血管内皮细胞瘤（EHE），又名组织细胞样血管内皮细胞瘤，是一种具有转移潜能的交界性或中间型血管源性肿瘤，大约占血管源性肿瘤的1%，好发于四肢浅表和深部的软组织，亦可见于前纵隔、肝、肾等脏器^[1,2]，可见于任何年龄，女性较多见^[3]。1982年Weiss首次提出EHE^[4]，其中脾EHE极为罕见^[5]。

脾EHE无特异性症状，部分患者出现左上腹疼痛，亦可见恶心、呕吐、腹胀、便秘等症状，中央坏死者则常合并贫血、低热、消瘦等症状^[6]。CT是主要术前诊断依据，平扫提示脾脏内低密度肿块，可见出血及钙化灶，增强提示内部不均匀强化，可见分隔，边缘环形强化，延迟期呈低密度。超声提示占位呈实性改变、回声不均匀。组织病理学是脾EHE诊断金标准，常见特征如下：（1）可见嗜酸性上皮样细胞，其内可见空泡及红细胞，这种单细胞原始性管腔结构是EHE的特点；（2）肿瘤细胞呈巢状或条索状排列，具有内皮细胞分化的特点，可见黏液基质浸润其间；（3）微观结构可见内皮基板、吞饮小泡及Weibel-Palade小体（W-P小体，W-P小体是内皮细胞特有的细胞器）；（4）免疫组化可见内皮细胞相关标志物，如CD31/CD34/FⅧ因子等阳性，对诊断起关键性作用^[7]。另有文献报道称，EHE的发生与基因异常表达相关，现已检测到如下染色体异常：染色体12q12-13与12q14-21扩增；11q21缺失；另外1号及3号染色体易位t（1；3）（p36；q25），形成WWTR1-CAMTA1和YAP1-TTF3融合基因，FISH及RT-PCR技术可检测，可作为病理形态及免疫组化不确定时的进一步诊断依据。有学者研究发现，EHE高表达CAMTA1蛋白，对于疾病诊断具有很高的敏感性与特异性，血管瘤、血管肉瘤及其他肿瘤未见表达。

脾EHE常需与如下疾病鉴别：（1）脾上皮样血管肉瘤：该瘤内皮细胞异型性明显，核分裂象多见，内含不规则血窦样腔隙。（2）脾上皮样肉瘤：瘤结节呈地图状，好发于远端肢体，中心坏死，周围见嗜伊红肿瘤细胞。（3）脾转移性腺癌：由于脾EHE细胞内含空泡，类似于腺癌或黏液腺癌。（4）脾梭形细胞血管内皮瘤：其为一种非肿瘤性的良性血管瘤，多见薄壁海绵状的血管网及梭形细胞构成的实体细胞区。

脾EHE为低度恶性肿瘤，侵袭力弱，故很少转移，预后一般较好^[8]。该病治疗当以手术为主，首选全脾切除，高危患者需联合脾门淋巴结清扫，儿童尚需权衡切脾后对免疫功能的影响。该疾病放化疗效果未明确，目前认为脾EHE对于好放化疗效果微弱。此外，有研究表明，非甾体抗炎药塞来昔布有抑制血管生成的作用，对脾EHE有治疗作用。最近国外文献报道EHE为完全恶性肿瘤，复发率高，可能发生血液和淋巴结转移^[3,9]，因此，发生于脾脏的EHE需警惕远处转移，术后密切随访。