总结右心系统子宫静脉平滑肌瘤患者的发病特点、诊疗方式及预后情况，为临床诊治提供参考。
回顾性分析北京安贞医院心脏外科2009年11月至2019年7月收治的22例患者的临床资料，并长期随访评价预后。
22例患者均为女性，年龄（48.1±6.3）岁。患者缺乏特异性临床表现。14例既往有子宫肌瘤病史，12例已行子宫切除，5例既往流产史。20例接受手术治疗，其中一期手术15例，分期手术5例，心脏停跳下切除肿瘤10例，同期行三尖瓣成形术1例。术后早期无死亡，术后早期并发症包括深静脉血栓2例、二度Ⅱ型房室传导阻滞1例、中-大量胸腔积液1例和切口感染1例；术后3年死亡1例，死于肿瘤复发导致的循环衰竭，其余患者生活质量良好，心功能均为Ⅰ~Ⅱ级，无复发及转移。
右心系统子宫静脉平滑肌瘤缺乏特异性临床表现，早期发现是诊疗的关键，手术切除疗效确切，可取得较好的生活质量和中远期存活率。
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静脉内平滑肌瘤是一种临床少见的特殊类型子宫平滑肌瘤，肿瘤侵犯右心系统更为罕见[1,2]。右心系统子宫静脉平滑肌瘤（intravenous-cardiac leiomyomatosis，ICL）起病隐匿，临床缺乏特征性表现，极易误诊和漏诊[3]。目前国内外ICL患者多为个案报道，缺乏统一规范的诊疗方案[4]。本研究回顾性分析和总结了北京安贞医院于2009年11月至2019年7月近10年间收治ICL患者的临床特征和疗效，旨在为这类患者的临床诊治提供参考。
选取北京安贞医院在2009年11月至2019年7月期间治疗的22例ICL患者。入选标准：诊断为ICL的患者，根据子宫肌瘤病史，心脏超声，下腔静脉CT静脉成像（CTV）或心脏磁共振成像（MRI）腔静脉及右房占位诊断，手术患者均行病理检查确诊。排除标准：除外合并其他恶性肿瘤患者。本研究为回顾性临床研究，已通过北京安贞医院伦理委员会审批（审批号：2020010X）。
患者术前均进行详细的影像学检查，主要包括胸腹部放射检查（德国Siemens AXIOMAristosMS，DR）、心脏彩超（配有Q-LAB软件的Philips IE33彩色多普勒超声诊断仪）、心脏CT和下腔静脉CTV（德国Siemens双源CT机）和18F-脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像（PET/CT）（德国Siemens PET-CT仪）等。
手术治疗患者的肿瘤切除范围参考术前影像学检查提示的病损范围，手术分一期或分期进行，并联合心脏外科、血管外科、妇产科在内的多科室协作共同完成。术者或第一助手详细记录术中所见的病变情况，术后病理诊断用常规HE染色法和免疫组化染色法共同确定。
通过医院信息化病历系统提取患者人口学资料、临床信息和手术资料，通过电话和门诊复查对患者进行随访。
应用SPSS 23.0统计软件进行数据分析，符合正态分布和方差齐性的计量资料以
±s表示，非正态分布的计量资料用中位数（四分位数）[M（Q1，Q3）]表示，计数资料用例数和百分比表示。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线。
22例ICL女性患者年龄35~59（48.1±6.3）岁，体重45~77（63.7±7.1）kg。病程10 d~2年，中位4.0（1.0，12.0）个月。14例有子宫肌瘤病史（63.6%），12例曾行子宫切除手术（54.5%），4例术前切除单侧/双侧卵巢，2例单纯行子宫肌瘤切除手术，术中保留子宫；2例既往有宫外孕史。20例为经产妇，1例已婚但未生育，1例未婚未育，5例既往有流产史（22.7%），详见表1。
右心系统子宫静脉平滑肌瘤22例患者人口学特征和临床资料
右心系统子宫静脉平滑肌瘤22例患者人口学特征和临床资料
| 特征 | 数据 | |
|---|---|---|
年龄（岁， ±s） | 48.1±6.3 | |
体重（kg， ±s） | 63.7±7.1 | |
| 病程[月，M（Q1，Q3）] | 4.0（1.0，12.0） | |
| 子宫肌瘤病史[例（%）] | 14（63.6） | |
| 妇科手术史[例（%）] | 18（81.8） | |
| 宫外孕史[例（%）] | 2（9.1） | |
| 流产史[例（%）] | 5（22.7） | |
| 经产妇[例（%）] | 20（90.9） | |
| 合并疾病[例（%）] | ||
| 高血压 | 6（27.2） | |
| 桥本甲状腺炎 | 1（4.5） | |
| 术前心功能[例（%）] | ||
| Ⅰ级 | 3（13.6） | |
| Ⅱ级 | 13（5.9） | |
| Ⅲ级 | 6（27.2） | |
| Ⅳ级 | 0（0） | |
ICL起病隐匿，临床表现各异。8例患者无任何不适主诉，仅在体检时发现；7例表现为胸闷气短、乏力不适；3例因心悸就诊；2例表现为双下肢水肿；2例患者有明确的晕厥发作病史；2例患者因消化道症状就诊，主要表现为腹痛及腹胀。术前心功能评估：纽约心功能分级（NYHA）Ⅰ级3例、Ⅱ级13例、Ⅲ级6例。首诊科室：心外科门诊首诊11例，血管外科门诊首诊10例，妇科门诊首诊1例。
所有22例患者均常规行胸片及心脏彩超检查，其中13例胸片提示心影明显增大；心脏超声提示肿瘤致三尖瓣口重度梗阻2例，收缩期瘤体进入右室2例；三尖瓣中-大量反流1例。此外，19例患者术前行腹部彩超检查；17例患者术前行盆腔彩超，其中5例患者（5/17）发现子宫多发肌瘤；8例行下腔静脉CT；10例行心脏CT；3例行盆腔MRI；另有1例患者术前行PET/CT检查评估肿瘤代谢情况及恶性程度。
手术方式需个体化，其中15例患者接受一期手术治疗；5例分期多次处理肿瘤；2例未手术，定期随访监测肿瘤生长情况。切口选择，单纯胸部正中切口2例；单纯腹部正中切口4例；胸腹联合切口12例；右侧腹直肌旁切口3例。
体外循环下心内直视手术11例，转机时间30~135（92.8±30.6）min；并行循环下切除肿瘤1例，10例在心脏停跳下切除肿瘤，升主动脉阻断时间20~69（33.0±15.6）min。此11例患者均做右房切口，其中一例经右房切口直接牵拉出完整瘤体；另一例因肿瘤侵犯肺动脉，切开右房后，继续切开右肺动脉，完整拔出肺动脉-右肺动脉肿瘤；余9例均尽可能自右房切口牵出瘤体后于根部远心端离断，残余瘤体回缩至下腔静脉，再进一步血管外科手术，切开下腔静脉或髂静脉后取出残余瘤体。1例患者因合并三尖瓣中重度关闭不全，同期行三尖瓣成形术。单纯开腹手术取出瘤体9例，此9例行下腔静脉或髂静脉切口，自切口完整牵出瘤体，未进一步行开胸手术。术中结扎单侧髂内静脉7例，结扎单侧肾静脉2例，结扎单侧生殖静脉1例，结扎门静脉1例。1例患者同期行妇科手术（术式为开腹全子宫+双附件切除术）；4例患者分期行妇科/盆腔手术处理子宫肌瘤和（或）盆腔内肿瘤。取出肿瘤大小不等，最小者7.5 cm×2.5 cm×1.5 cm，最大者36 cm×14 cm×5 cm。
20例患者术后病理报告均确诊为ICL。术后早期无死亡病例，均顺利出院，住院时间7~73（30±17）d。术后早期1例患者心电图发现二度Ⅱ型房室传导阻滞，行永久起搏器植入术；2例患者术后发生下肢深静脉血栓，1例行滤器治疗后好转；1例经保守治疗好转；1例术后发现中-大量胸腔积液，行胸腔穿刺引流后好转；术后切口感染1例，经积极换药后好转。术后早期所有患者无低心排综合征、心肺复苏、心包积液、急性器官功能不全等并发症。
失访1例，失访原因为无法与患者取得联系，随访率95.5%，21例患者共随访0.2~9.8年，平均3.8年。随访期间生存曲线见图1，患者2、5和8年生存率分别为100%、90%和90%。术后3年死亡1例，死因为术后未规律复查，肿瘤复发且生长迅速致循环衰竭而死亡。余20例患者随访期间生活质量较好，术后心功能（NYHA分级）Ⅰ级10例，Ⅱ级10例。2例患者未接受手术治疗，随访期间定期复查心脏彩超及胸、腹部CT，期间未见明显肿瘤生长，且均无明显不适主诉。随访期间未见肿瘤复发及转移。
静脉内平滑肌瘤病见于育龄期或围绝经期女性[5]，临床少见，是一种组织学良性，但可沿脉管系统一直生长，具有很强侵袭性的肿瘤。累及右心系统和肺动脉的子宫静脉平滑肌瘤临床更是极为罕见，国内外多为个案报道，目前缺乏统一规范的临床诊疗策略[6,7]。我院近10年间共收治ICL患者22例，其中20例在发现肿瘤后，尽早行一期或分期手术切除，手术疗效确切，预后良好。
关于ICL的起源，目前尚无明确定论，一种观点认为肿瘤起源于子宫内的静脉血管壁，另一种观点认为ICL是子宫肌瘤向脉管系统进一步的延伸[8]。本研究入组的22例患者，14例术前有明确的子宫肌瘤病史，5例患者入院后行盆腔彩超亦发现多发子宫肌瘤，占所有入组患者的86.4%（19/22），研究进一步证实了ICL与子宫肌瘤关系密切。且回顾本研究入组病例，其中14例在入院前已行子宫切除，4例在入院前已切除单侧/双侧卵巢，5例有流产史，2例既往宫外孕史，均提示肿瘤在发现以前就已侵袭性生长，并造成了不良后果。此外，入组患者年龄35~59（48.1±6.3）岁，绝大多数为围绝经期妇女，这提示肿瘤与雌激素在体内的变化关系密切。
ICL起病隐匿，不具备特征性临床表现，易误诊漏诊[9]。本研究入组患者中，8例（8/22）无任何临床症状，仅在体检时发现后就诊。肿瘤广泛生长，影响循环功能，临床表现为心功能不全的表现，如活动后胸闷、气短、乏力、心悸、双下肢水肿等。本组2例患者表现为腹痛等消化道不适症状，考虑为肿瘤的压迫症状。另外，2例患者入院前有明确的多次晕厥病史，可能为肿瘤在心腔内生长，收缩期阻塞三尖瓣口，引起的急性期梗阻症状。另外，ICL一经发现，需尽快完善相关辅助检查明确诊断，并据此制定完善的治疗方案。胸片、心脏彩超是常规的检查，此外，腹部彩超、妇科彩超、下腔静脉CTV、肺动脉CT血管造影（CTA）、心脏CT/MRI、腹部CT/MRI、盆腔MRI需选择性使用，为制定完善手术决策提供更多信息。
原则上，ICL一经发现，需尽快实施手术治疗。手术方案需个体化[10]，由于肿瘤侵袭广泛，涉及多学科范畴，治疗决策制定上亦需多学科协作共同完成。手术可采取一期或分期手术[11]，术前需谨慎评估。通常患者一般状态良好、循环稳定可行一期手术，多学科（心外科、血管外科、妇科）联合共同切除肿瘤[12]，如肿瘤近心端膨大，需实施体外循环下心内手术，自右房切口取出或切断部分取出肿瘤；如肿瘤突入心房较少，可先行腔静脉或髂静脉切口，试从远心端直接牵出肿瘤，这样避免开胸及心脏停跳，手术时间短、恢复快。此外，可一期或分期实施妇科手术，切除子宫及附件，尽可能预防复发。另外，如肿瘤梗阻三尖瓣口，可能造成患者猝死，需尽快甚至急诊手术治疗；术中或术前发现三尖瓣中重度反流，可同期处理三尖瓣，行三尖瓣成形或置换。总之，需在充分评估患者病史、影像学资料以及手术耐受性的前提下，个体化合理制定手术方案。此外，术后患者需积极密切随访，本研究1例患者因术后未规律随访及复查，发现肿瘤复发且广泛转移，致循环衰竭而死亡，这提示外科医师应重视ICL患者术后宣教和长期随访工作，提高患者依从性，预防肿瘤复发。
总之，ICL一经发现，应积极手术治疗，手术疗效确切、预后良好；肿瘤广泛侵袭生长，涉及多学科范畴，需多学科联合下共同制定手术决策方案，且手术方案需充分评估，尽可能个体化；术后需密切随访观察，提高患者复诊的依从性，预防肿瘤复发及转移。
所有作者均声明不存在利益冲突
