早发性脊柱侧凸（early-onset scoliosis，EOS）特指10岁以前出现的脊柱畸形，其常见的病因学包括先天性、特发性、神经肌源性等^[1,2]。目前，脊柱外科学界已普遍认同脊柱矫形手术是严重EOS患者唯一有效的治疗策略，其中脊柱融合手术和生长棒技术是最常见的手术方案。另外，椎管内异常是EOS患者常见的合并畸形，既往文献报道椎管内异常在"特发性"EOS患者中的总发生率为5%~21%，而在先天性脊柱畸形患者中的发生率高达15%~43%^[3,4,5,6]。虽然进展性的神经损害被公认为神经外科手术干预椎管内异常的明确指征，但对于无神经损害或神经损害长期维持稳定的EOS患者，其脊柱矫形手术前是否需要预防性地处理椎管内异常仍然存在争论。根据目前国内外相关研究成果和本中心对EOS患者的治疗体会，笔者认为有必要进一步探讨合并椎管内异常的EOS矫形手术的安全性。

EOS患者中最常见的椎管内异常包括脊髓空洞、脊髓栓系和脊髓纵裂，部分患者可合并两种及以上病变。脊髓空洞症是脊髓内出现的囊肿样改变，患者常出现深浅感觉消失、分离性感觉障碍、脊髓长束损害导致的运动神经障碍等^[7]。脊髓栓系指圆锥低于L₂椎体下缘，因脊髓张力升高可导致一系列以下肢感觉运动和括约肌功能障碍为主的临床症候群^[8]。脊髓纵裂是脊髓中出现异常的骨性、纤维软骨性或纤维分隔，将脊髓节段性分为两部分，造成脊髓卡压及牵拉症状^[9]。临床上，脊髓纵裂分为双管型（Ⅰ型）、单管型（Ⅱ型）及混合型（Ⅲ型）。Prahinski等^[10]回顾性分析了30例先天性脊柱侧凸患者的脊髓MRI检查结果，发现其中脊髓空洞的发生率为13.3%、脊髓栓系的发生率为16.7%、脊髓纵裂的发生率为3.3%。Suh等^[11]分析了41例随机选择的先天性脊柱畸形儿童的脊髓MRI表现，发现其中3例（7.3%）合并脊髓空洞、12例（29.3%）合并脊髓栓系、5例（12.2%）合并脊髓纵裂。在临床工作中，伴椎管内异常EOS患者临床表现与影像学结果间常存在明显的不一致性。Zhao等^[12]报告57例伴椎管内异常的先天性脊柱侧凸患者中47例无神经系统症状，而184例无椎管内异常的患者中有26例有神经损害表现。Shen等^[6]研究同样发现先天性脊柱侧凸患者的MRI检查结果与神经系统查体结果间无明显相关性。因此，EOS患者初诊时行全脊柱MRI检查有利于及时发现可能伴随的椎管内异常。

既往认为相对激进的干预椎管内异常可能降低脊柱矫形手术的神经并发症发生率，常见的神经外科干预方式包括脊髓空洞引流、脊髓栓系松解及脊髓纵裂切除等，但椎管内异常的预防性手术存在软组织粘连、脑脊液漏、神经系统症状改善不明显甚至加重等风险^[13,14]。Goldstein等^[13]研究表明，在合并脊髓脊膜膨出的脊柱侧凸畸形患者中，预防性神经外科手术可使手术部位感染率升高16.3%~19.0%、再手术率升高6.4%~26.4%、住院时间延长3.8~6.6 d。Mehta等^[15]分析了预防性脊髓栓系手术对儿童脊柱矫形手术的影响，结果发现无论是否行预防性脊髓栓系手术，患者矫形术后均未出现新发神经损害或已有神经损害加重，但行预防性脊髓栓系手术组手术时间更长、失血量更多、住院时间更长、硬膜撕裂及再栓系风险更高。另外，Miller等^[14]报道约60%的脊髓纵裂患者行神经外科手术后神经损害无明显改善，这均提示预防性的干预椎管内异常后患者的受益有限。

对于局部椎体发育畸形且无长节段结构性弯的EOS患者，采用局部截骨和短节段融合可在最大限度保留患者脊柱生长潜能的前提下获得满意的整体矫形效果^[16,17]。此类EOS患者如同时合并椎管内异常，早期多推荐在脊柱融合手术前或术中预防性处理椎管内异常^[18]。然而，近年来越来越多研究已表明，伴椎管内异常的EOS患者直接行脊柱后路融合手术是安全可行的^[3,12]。Shen等^[3]回顾性分析了73例伴Ⅰ型脊髓纵裂和141例伴Ⅱ型脊髓纵裂的先天性脊柱侧凸患者，发现行脊柱矫形术后仅5%的患者出现一过性神经损害，且未观察到永久性神经并发症。Zhou等^[19]探讨了17例合并脊髓栓系的脊柱侧凸畸形患者行一期后路矫形手术的安全性，发现所有患者术后获得了满意的影像学矫正且术后无新发神经并发症。Zhao等^[12]比较了伴或不伴椎管内异常的先天性脊柱侧凸患者行脊柱矫形融合术后的影像学和临床症状改善情况，结果表明两组患者的矫正率和神经并发症发生率差异无统计学意义。因此，对于无神经损害或神经损害长期维持稳定的EOS患者，行后路脊柱矫形手术前无需预防性干预伴椎管内异常。但必须指出的是，伴椎管内异常的EOS患者术前除了仔细的影像学评估外应行全面的神经系统查体，术前神经损害进行性加重的患者应及时进行神经外科干预。合并Ⅰ型脊髓纵裂的EOS患者矫形手术中，若畸形严重、拟于纵裂水平行三柱截骨、纵裂上下椎管无足够代偿空间时仍建议预防性切除骨嵴。另外，部分医源性神经损害风险较高的患者，术前可予以Halo重力牵引，在改善脊柱柔韧性、提高矫形效果的同时增强脊髓对矫形手术的耐受性；同时术中可予以截骨短缩脊柱，降低因矫形造成的脊髓张力，进一步降低神经损害风险。

对于低龄、畸形椎体累及节段长且具有生长潜能的EOS患者，应用生长棒技术可以在避免畸形加重的同时保留脊柱的纵向生长潜能。与一期脊柱融合手术不同的是，生长棒技术在治疗期间需要多次撑开，既往认为合并椎管内异常无疑会增加生长棒撑开过程中的神经并发症的发生率，因此早期多数倾向于更加激进的预防性神经外科干预。Jayaswal等^[20]回顾性分析了13例伴椎管内异常的EOS患者，其中11例在生长棒置入手术前行预防性神经外科手术，在平均38个月的随访中共观察到2例次神经并发症。Hui等^[21]报道了7例行生长棒治疗的先天性脊柱畸形合并脊髓纵裂患者，其中2例Ⅰ型脊髓纵裂的患者接受了预防性手术治疗，5例Ⅱ型脊髓纵裂患者未行预防性手术治疗，所有患者术后均获得了良好的畸形矫正效果。南京鼓楼医院团队近日报道了11例行生长棒手术的伴无症状性椎管内异常的EOS患者，所有患者术前未行预防性的神经外科干预，多次撑开后未见神经系统并发症^[22]。笔者认为，对于无进展性神经损害证据的EOS患者，在不预防性神经外科手术的情况下行生长棒置入和后续撑开手术并不明显增加患者医源性神经损害的风险。

总之，EOS患者行脊柱矫形术前应予以全面的影像学检查、仔细的神经系统查体以及时发现可能伴发的椎管内异常。术前神经损害进行性加重的患者应及时予以神经外科干预，但神经外科相关手术并发症发生率较高且患者术后收益有限。对于无神经损害或神经损害长期维持稳定的EOS患者，行脊柱矫形融合术和生长棒技术前无需预防性干预椎管内异常。