近年来，肺动脉高压（pulmonary hypertension， PH）越来越被国内外学者所关注。PH病因多样、发病机制复杂，由于肺血管结构或功能改变，可导致肺血管阻力和肺动脉压力升高，继而发展成右心衰竭甚至死亡^［1］。PH在临床上被分为5大类，包括动脉性肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension， PAH）、左心疾病所致PH、呼吸系统疾病和（或）缺氧所致PH、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension， CTEPH）和（或）肺动脉阻塞病变所致PH以及未知因素和（或）多因素所致PH ^{［2, 3, 4］}。PH的诊断涉及多学科，容易造成误诊、漏诊，其治疗不规范也较普遍。

PH作为一种并不少见的临床情况，以往由于缺乏有效的治疗药物和措施，曾一度被忽视，患者往往发展成严重右心衰竭才来就诊，失去了早期获得治疗、控制的机会。1973年WHO在日内瓦召开了第一届世界肺动脉高压大会（World Symposium of Pulmonary Hypertension， WSPH） ^［5］，此后的10余年由于缺乏针对PH的有效治疗药物，PH研究进展缓慢，临床医师对PH关注度不高。20世纪90年代初期第一个靶向药物依前列醇用于治疗PAH，并产生良好的效果，此后，PH研究蓬勃兴起，靶向药物不断研发，对PH的认识不断加深。PH领域的巨大进展促成了1998年在法国依云召开的第二届WSPH，此次会议达成一项重要的共识，即以五分类法取代原有的两分类法（将PH简单分为原发性和继发性两大类），从而奠定了现代PH临床分类的框架，并沿用至今。此后每隔几年都会召开WSPH，每次WSPH的专家共识都反映了当时PH领域的最新进展，成为各国制定PH指南的重要参考依据^{［5, 6］}。

我国自20世纪70年代开始，以程显声教授为代表的专家学者也开展了以肺心病为核心的缺氧性PH以及其他肺血管病相关研究，并取得进展，但同样受制于缺乏PH的有效治疗药物，临床医师对PH的重视程度远远不足。自从2006年PAH靶向药物波生坦和伊洛前列素进入我国，PH诊治局面逐渐改观，越来越多的医生开始关注和研究PH，我国PH临床和基础研究进入了蓬勃发展的新时期。

这些年来，我国政府、卫生行政管理部门、学术组织、多学科的专家对PH给予了高度重视。多个国家重大专项研究涉及到PH，中华医学会多个分会成立肺血管病学组，不同学科也发表了系列PH的共识或指南，PH纳入内科学教材，同时也纳入我国呼吸、心血管、风湿免疫等专科临床医师培训内容之一。我国学者积极参与PH的全球多中心临床研究以及国际学术交流，我国PH的研究成果获得国际同行的肯定和采用，PAH靶向药物不断用于临床，靶向药物的国产化和进入医保明显减轻了患者的医疗费用负担。

尽管我国在PH研究领域取得长足进步，PH的诊治水平有了明显提高，但仍存在诸多问题。

1.对PH的认知程度还有待进一步提高^［7］：不仅公众对PH的知晓度不高，不少临床医生对PH的认识仍然停留在30年前的水平，对PH和PAH的概念仍很含糊，仍然认为PH尤其是PAH预后很差，无药可治。

2.PH的误诊和漏诊情况仍十分严重：PH是异质性疾病，其病因复杂，涉及到临床诸多学科和领域，如呼吸与危重症医学科、心血管科、风湿免疫科等，不同学科对PH的诊治能力参差不齐。另外，由于国内肺血管病诊治中心主要集中在几个大的城市，患者通常需要辗转多个科室、多个地方才能最终确诊，多学科会诊的理念、临床诊治的规范性亟待提高。

3.PH治疗和随访管理不规范仍然常见：目前靶向药物应用不规范的情况仍然存在，比如没有做右心导管检查和急性血管反应就随意使用血管活性药物，没有充分地检查评估就贸然按照PAH进行治疗。患者长期随访管理的手段仍有欠缺，即使是进入到靶向药物治疗时代，我国PAH患者5年生存率和长期预后仍低于日本以及欧美国家^{［8, 9］}。

4.国内从事PH的专业人员仍然相对缺乏：相对于我国的人口基数和潜在PH患者数量，国内专门从事PH诊疗的专科医生数量仍十分有限，且专业水平参差不齐。二级医院等基层医院对PH、尤其是PAH的认识水平明显不足，即使是三级医院，如果没有专业或专科培训，对PH的认知和诊治水平也亟待提升。

5.缺少规范的、经过专业认证的PH中心：PH中心建设在欧美已经备受重视，在我国仍然处在起步阶段。尽管部分学术组织已经启动标准化体系建设，但在临床诊疗、教育培训、临床与基础研究体系建设方面仍有待进一步加强。

为了解决这些问题，进一步提高我国PH诊治的水平，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会组织多学科专家，经过反复的酝酿与讨论，制定了《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》^［10］。该指南基于当前的循证医学证据，由国内呼吸与危重症医学、心血管病学、风湿病学、影像学、基础医学、循证医学等领域的多学科专家通力协作，历时3年努力完成。指南发表之际，我们呼吁进一步加强PH领域的多学科协作，全面推进我国PH的标准化体系建设。

1.指南推广：开展基于循证医学指南的临床实践并进行推广。制定基于循证医学证据的指南至关重要，需要大力做好新指南的推广普及工作，需要在多个学科、通过不同的形式对指南进行全面的普及和推广，新指南的发表势必进一步促进我国PH诊治的规范化进程。

2.规范诊疗：建立适合我国国情的PH规范化诊治体系。联合呼吸与危重症医学科、心血管科、风湿免疫科、儿科、超声科、影像科等多学科专家，成立多学科专家委员会，制定相关工作手册，从疾病诊治、管理角度制定出临床实践所需标准流程，增加医护人员及患者对疾病的认知，降低疾病的漏诊和误诊率，促进患者的长期随访管理。

3.中心建设：建立国家级和区域性PH中心。我们可以借鉴欧美国家经验设立PH中心，该中心由多学科医生参与，旨在构建疑难与危重PH患者的联合会诊与转诊体系，使患者得到更专业的诊断、治疗和管理，改善PH患者的预后。新指南中针对PH中心建设提出了建议，这也是新指南的亮点之一。当然，我国PH中心的建设标准还需要进一步讨论。

4.培训教育：加强培训与教育，培养PH专业医生。鼓励更多医生关注和参与PH的临床诊疗。PH学院或者相应的专病学院（如CTEPH学院）是一种很好的形式，通过理论和实践（包括右心导管和肺动脉造影等技术）的培训学习，让更多的年轻医生成为PH的专科医师，以缓解我国PH专科医师缺乏的局面。

5.合作交流：加强多学科协同和国内外学术交流。通过多学科的协同，广泛开展PH的临床与基础研究，提高我国PH领域的研究水平，获得我国高质量的PH人群数据，以研究来推动临床实践，只有这样，才能实现临床研究、指南制定与修订、指南推广和医师临床实践的良性循环。另一方面，国内学者还需要积极参与国际学术交流，提高我国在PH领域的国际学术地位。

作为一个人口大国，我国有大量潜在的PH患者仍未得到及时的诊断和处理^［11］。今后我们需要进一步加强针对PH的科普宣传，让更多的公众了解、熟悉这个疾病，早期就诊、早期识别。当今，对PH患者而言，迎来了一个好的时代，新的检查方法出现提升了对PH相关病因的早期识别、诊断与鉴别诊断水平；针对PAH的创新药物研发仍呈上升态势，PH早期干预以及有效的靶向药物治疗可望阻止或逆转疾病的进展；外科手术（如肺移植或肺动脉血栓内膜剥脱手术）或介入技术（如球囊肺动脉成形术）的应用使得部分PAH或CTEPH有望得到彻底治愈，患者的预后得到了明显改善。

多学科协同推进我国PH规范化诊治体系建设，是我们面临的重要任务；同时我们的多学科专家还应团结、带动、推动政府、企业、社会团体、公益组织、患者及家属等力量，通力协作，共同面对和应对PH带来的挑战。希望在未来的10年，我国PH的研究和诊治达到国际先进水平，努力实现健康中国行动2030的远景规划。