患者男，48岁，因突发右下腹痛6 h于2020年6月20日在吉林大学第一医院急诊外科就诊。查体：右下腹部压痛，反跳痛及肌紧张，局部可见肠型。辅助检查：白细胞计数12×10⁹/L；腹部增强CT检查提示：回盲部套叠入升结肠内，局部可见同心圆征，套叠头部回肠肠壁增厚，不除外占位性病变（图1）；套入的回肠肠壁密度减低，动脉期黏膜强化减弱。临床诊断：肠套叠。急诊行开腹探查术，术中见末端回肠套入升结肠（图2A），套入的头端可触及一质硬肿物，因套入的肠襻较多且肠壁水肿明显，无法复位，遂行回盲部切除术。术后整理标本发现套入的回肠大部分已坏死，剖开回肠壁见一约3 cm×3 cm的圆形质硬肿物（图2B）。术后病理：小肠间叶源性肿瘤，肿瘤细胞呈梭形、形态温和、核分裂像罕见；免疫组化：Vimentin（+）、S-100（+）、CD117（-）、Desmin（-）；形态及免疫组化特点符合神经鞘瘤。术后第3天开始进流质饮食，术后第7天顺利出院。

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图1

患者腹部增强CT检查，可见回盲部套叠入升结肠内（箭头示)

图2

患者术中所见及术后标本 A：术中见末端回肠套入升结肠（箭头示)；B：术后检查标本见一肿物（箭头示)

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图1

患者腹部增强CT检查，可见回盲部套叠入升结肠内（箭头示)

图2

患者术中所见及术后标本 A：术中见末端回肠套入升结肠（箭头示)；B：术后检查标本见一肿物（箭头示)

神经鞘瘤起源于神经鞘膜的许旺氏细胞，可发生于全身任何部位，最常见于颅内神经、脊神经根及四肢外周神经，而发生于胃肠道的神经鞘瘤较为少见。胃肠道神经鞘瘤多发生于胃，其次为结直肠，而鲜有发生于小肠的案例，引起肠套叠者更为罕见^［1］。胃肠道神经鞘瘤主要起源于肠道肌间神经丛， 因而多表现为无症状的黏膜下肿物，患者多因镜检或影像学检查时偶然发现^［2］；当肿块较大时，患者可出现腹部包块，也可出现腹痛、黑便等临床症状，但引起肠套叠致急性腹痛者的案例十分罕见，仅见个案报道^［1］。此外，肠套叠发生肠道缺血坏死的概率较低，约15%，本例中套入的肠襻已坏死，可能与套入的肠襻较多、肠襻水肿有关^［3］。

因胃肠道神经鞘瘤同胃肠道间质瘤和平滑肌瘤均起源于肌层，且消化道间叶源性肿瘤以胃肠道间质瘤最为常见，其次为平滑肌肿瘤，故胃肠道神经鞘瘤需同二者相鉴别^［4］。胃肠道神经鞘瘤CT的主要特征表现为黏膜下圆形或卵圆形低密度的均质包块，增强扫描轻度至中度均匀强化，肿瘤无包膜，罕有囊变、空腔形成或钙化^［5］。这些特征虽有助于区分胃肠道间质瘤，但最终的诊断及鉴别诊断有赖于免疫组化。典型的胃肠道神经鞘瘤镜下肿瘤细胞呈长梭形，排列呈编织状。免疫组化示肿瘤细胞表达S-100，不表达 CD117、DOG-1、Desmin。本例免疫组化S-100弥漫强阳性，CD117（-）可排除胃肠道间质瘤，Desmin（-）可排除平滑肌肿瘤。胃肠道神经鞘瘤是一种罕见的、生长缓慢且大多无症状的良性肿瘤，极少恶变，首选手术治疗，完整切除术后预后良好。