目的　探讨组织细胞坏死性淋巴结炎的临床和病理学特点。方法　回顾性分析52例组织细胞坏死性淋巴结炎的临床表现、淋巴结活检病理学特点及其诊治。结果　52例患者中女性41例（79％），主要表现为持续发热（100％），单发（23％）或多发（77％）淋巴结肿大（以颈部多见），多形性皮疹（35％），外周血白细胞计数降低（76％），血沉增快（100％），抗生素治疗无效（100％），小剂量肾上腺糖皮质激素治疗有效（81％）等。26例患者（50％）肝酶升高，仅7例（13％）伴流感样上呼吸道症状。淋巴结活检病理学特点为不同程度的凝固性坏死伴多种形态的组织细胞、淋巴细胞浸润，无中性粒细胞浸润。免疫组化染色示组织细胞CD₆₈及T细胞CD₃、CD₄₅RO阳性，CD₁₅、CD₂₀及CD₃₀均阴性。结论　组织细胞坏死性淋巴结炎的临床表现无特异性，较易误诊，确诊主要依靠病理活检及免疫组化检查。