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半个多世纪以来,前庭系统研究取得了巨大进展,但是由于缺乏明确和统一的标准和定义,前庭症状描述不规范,疾病间的界定存在较多问题,前庭系统疾病(以下简称前庭疾病)的流行病学研究严重滞后。为了改善临床质量,加强研究,促进发展,世界卫生组织(WHO)决定在国际疾病分类第11版(ICD-11)中首次加入前庭疾病国际分类(international classification of vestibular disorders,ICVD)。2009—2015年ICVD的框架结构以及部分定义和标准陆续出台,这一分类的最终完整版本将在2017年ICD-11中正式发布。2013年起由北京市脑血管病防治协会及天坛卒中学院主办,邀请全国多家医院神经科、耳科、骨科专家,以多学科合作模式在全国范围内进行眩晕/头晕诊疗培训课程(VErtigo & dizzineSS problEm soLving courses,VESSEL)巡讲,传播眩晕研究领域新的学术理念。本次专题笔谈内容在此前庭疾病国际分类大方向下应运而生,旨在强调建立眩晕/头晕临床诊断思维和多学科合作的理念,进一步提高我国眩晕/头晕的诊治水平。根据ICVD的框架结构,本系列内容包括4部分,分别为前庭疾病国际分类方向下眩晕疾病的临床诊疗思维及治疗原则,以及急性前庭综合征、发作性前庭综合征和慢性前庭综合征的临床诊断及治疗。各部分内容由几位专家代表前庭疾病临床诊疗思维及治疗专家组执笔起草完成初稿,交由专家组其他专家校阅,提出意见修改完成。
ICVD对前庭疾病的界定主要在两方面:(1)累及前庭迷路的内耳疾病;(2)由迷路至脑的传导通路包括脑干、小脑、相关皮层下结构和前庭皮层的病变。
对于临床症状类似于前庭疾病但是原发于其他系统的疾病,ICVD主要集中于这些疾病的前庭表现,不诉求于重新定义和分类这些非前庭性原发疾病。例如,晕厥、抽搐、卒中、头痛、小脑性共济失调、锥体外系运动性疾病及已由其他临床专科定义的行为性疾病。
ICVD是由相互关联的4个层面构成的体系,每个层面在这个相互作用的有机整体内发挥作用(表1)。诊断一种前庭疾病需要在4个层面上进行界定(具有哪些症状体征;属于哪一类发作形式;符合哪一个疾病的诊断标准;发病的机制可能是什么),从而深化前庭疾病诊断,推动流行病学和发病机制等相关研究,提高解决症状体征层面问题的水平。

前庭疾病国际分类架构体系
前庭疾病国际分类架构体系
| 分层 | 分类 | 举例 | 标准发表状态 |
|---|---|---|---|
| Ⅰ | 症状 | 眩晕、头晕、视振荡、不稳 | 2009年已发表 |
| 体征 | 眼震、OTR、VOR衰竭、倾倒 | 尚未发布 | |
| Ⅱ | 综合征 | 急性前庭综合征、发作性前庭综合征、慢性前庭综合征 | 2014年已发表 |
| ⅢA | 疾患和疾病 | 前庭性偏头痛、梅尼埃病、BPPV、前庭神经元炎、PPPD、多发性硬化、TIA、卒中 | 梅尼埃病、前庭性偏头痛、BPPV已发表 |
| ⅢB | 机制 | 遗传性、炎症性、创伤性、血管性等 | 尚无 |
注:OTR为眼偏斜反应;VOR为前庭眼动反射;BPPV为良性阵发性位置性眩晕;PPPD为持续性姿势-知觉性头晕;TIA为短暂性脑缺血发作
ICVD第1层中的症状分类和定义首先完成并于2009年正式发表[2]。ICVD将前庭症状分为4大类[2](表2)。前庭症状分类和定义将有助于提高病史采集质量,改善分析临床资料的视角。

前庭疾病国际分类的前庭症状分类
前庭疾病国际分类的前庭症状分类
| 分类 | 具体内容 |
|---|---|
| 眩晕 | 1.自发性眩晕:包括外在眩晕、内在眩晕 |
| 2.诱发性眩晕:包括位置性眩晕、头动性眩晕、视诱发性眩晕、声诱发性眩晕、Valsalva诱发性眩晕、体位诱发性眩晕、其他诱发性眩晕 | |
| 头晕 | 1.自发性头晕 |
| 2.诱发性头晕:包括位置性头晕、头动性头晕、视诱发性头晕、声诱发性头晕、Valsalva诱发性头晕、体位诱发性头晕、其他诱发性头晕 | |
| 前庭-视觉症状 | 1.外在眩晕 |
| 2.视振荡a | |
| 3.视觉延迟b | |
| 4.视觉倾斜c | |
| 5.运动诱发性视模糊 | |
| 姿势症状 | 1.不稳 |
| 2.方向性倾倒 | |
| 3.平衡性近乎跌倒 | |
| 4.平衡性跌倒 |
注:a既往国内也称振动幻觉,指视觉环境来回往返运动的错觉,这种往返运动可发生于任何方向;b视觉延迟指视觉环境落后于头动或在头部运动之后出现的短暂漂移的错觉,视觉延迟的感觉一般很短暂,不到1~2 s;c视觉倾斜指视觉环境偏离垂直线的错误直觉[2]
运动错觉。这种运动错觉有两层含义:(1)没有自身运动时产生自身运动感觉;(2)正常头动时产生与这种运动不同的变形扭曲的自身运动感觉。运动错觉可以是旋转性运动错觉、线性运动错觉以及相对于重力的静止性倾斜错觉。
(非眩晕性)头晕,指空间定向能力受损或障碍的感觉,无运动的虚假或扭曲的感觉,即无或非旋转性的感觉。但此定义不用于涉及意识状态和认知状态的界定。
源自前庭病变或视觉-前庭相互作用产生的视觉症状。
发生在直立体位,与维持姿势稳定相关的平衡症状。姿势症状发生在直立体位(坐、站、行),但不包括身体姿势相对于重力的改变。
ICVD在第2个层面对常见的前庭综合征进行定义,包括3种前庭综合征,分别为急性、发作性、慢性前庭综合征。
ICVD在第3个层面对前庭疾病进行界定,一些疾病的诊断标准已发表,包括前庭型偏头痛[3]、梅尼埃病、良性阵发性位置性眩晕(BPPV)和持续性姿势-知觉性头晕(PPPD)以及其他行为性前庭疾病的名称分类。血管源性眩晕的规范界定也正在讨论中。此外,ICVD还将包括那些有争议和新涌现的疾病类别,例如颈源性眩晕,认识现有科学知识局限性,通过研究去填补目前的断层和空白。





















