本病例为一例少见的肠系膜上动脉压迫综合征，以进食后上消化道梗阻症状起病，伴勃起功能障碍、转氨酶升高、白细胞减少等多系统异常，经营养支持治疗基本恢复，其中经验或可为临床借鉴。
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患者男，31岁，未婚。2014年9月4日因"腹胀、消瘦4个月"入院。患者入院前4个月无明显诱因进食后呕吐1次，后反复进食后腹胀，无腹痛、嗳气、反酸。入院前2个月出现乏力、活动后气促、勃起功能障碍，无胸闷、双下肢水肿、怕热、咳嗽、多尿等，体重4个月内下降15 kg，入院前1周解大便1次，干结，我院消化内科就诊后发现转氨酶升高、白细胞减少、甲状腺功能减退等，进一步就诊内分泌科后以"消瘦原因待查"收入院。既往：慢性浅表性糜烂性胃炎7年，2013年查13C-尿素呼气试验阳性，抗幽门螺杆菌治疗后转阴，近期无服药史，无特殊家族遗传病史。体格检查：体温36.5 ℃，脉搏53次/min，呼吸20次/min，血压128/73 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），身高172 cm，体重40 kg，体重指数（BMI）13.5 kg/m2；发育正常，体形消瘦，神志清楚，检查合作，全身皮肤无紫纹，阴毛、腋毛分布正常，心肺腹、神经系统检查无异常。辅助检查：血常规示血红蛋白115 g/L，红细胞平均体积65.4 fl（参考值80~99 fl），平均红细胞血红蛋白含量22.3 pg（参考值27~31 pg），白细胞2.27×109/L，中性粒细胞1.08×109/L，血小板158×109/L；网织红细胞计数0.001（正常0.005~0.015）；铁蛋白456 μg/L；尿常规正常，粪常规+潜血阴性；丙氨酸转氨酶（ALT）85 U/L，天冬氨酸转氨酶（AST）92 U/L，尿素氮10.02 mmol/L，白蛋白48.2 g/L；游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）1.55 pmol/L（参考值2.63~5.70 pmol/L），游离甲状腺素（FT4）8.99 pmol/L（参考值9.01~19.05 pmol/L），促甲状腺素（TSH）1.28 mU/L（参考值0.35~4.94 mU/L）；睾酮0.41 μg/L（参考值1.66~8.11 μg/L），促卵泡生成素0.52 U/L（参考值0.95~11.95 U/L），黄体生成素1.03 U/L（参考值0.57~12.07 U/L），泌乳素13.62 μg/L（参考值3.46~19.4 μg/L），雌二醇12 ng/L（参考值11~44 ng/L），孕酮0.3 μg/L（参考值<0.1~0.2 μg/L），皮质醇8时568 nmol/L，16时381 nmol/L，0时381 nmol/L，促肾上腺皮质激素8时6.06 pmol/L，16时3.69 pmol/L，0时1.11 pmol/L。红细胞沉降率2 mm/1h；肿瘤标志物正常；肝炎五项、乙肝五项、结核抗体、人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体均阴性，类风湿因子、血管炎四项、可提取性核抗原（ENA）抗体、抗核抗体（ANA抗体）、抗双链DNA（dsDNA）抗体、血清免疫蛋白电泳阴性。心电图：窦性心律，50次/min。胸片示心肺未见异常。超声示肝胆脾胰腺、泌尿系、肾上腺无异常。上消化道造影示胃低张力和肠系膜上动脉压迫综合征（十二指肠水平部见笔直压痕伴近端扩张）、胃-食道及十二指肠-胃反流。胃镜：慢性胃炎（胆汁反流）。垂体增强磁共振未见明显异常。腹部增强CT排除局部器质性病变，提示肠系膜上动脉与主动脉夹角变小（16°，正常约25°~60°），两者在十二指肠水平间距为6 mm（正常约10~28 mm）。
结合影像学检查结果及体重下降程度，诊断考虑：肠系膜上动脉压迫综合征、蛋白质-能量营养不良。予流质饮食、进食后前倾体位、促胃动力治疗，患者腹胀、乏力缓解出院。出院后继续流质饮食、体位治疗，予多烯磷脂酰胆碱胶囊、鲨肝醇治疗1个月，白细胞、转氨酶水平未见明显改善，予停用。随访半年，患者体重增加10 kg（BMI 16.9 kg/m2），仍有轻微腹胀，无乏力，勃起功能恢复正常。复查血常规：血红蛋白107 g/L，红细胞平均体积71.8 fl，平均红细胞血红蛋白含量22.5 pg，白细胞3.64×109/L，中性粒细胞1.62×109/L，血小板154×109/L。血红蛋白电泳：HbA2 2.44%（参考值2.5%~3.5%），疑为α-地中海贫血或缺铁性贫血。甲状腺功能：FT3 3.57 pmol/L，FT4 10.49 pmol/L，TSH 1.42 mU/L，睾酮1.6 μg/L，ALT 22 U/L，AST 25 U/L。
肠系膜上动脉压迫综合征属少见病，患病率约0.78%[1]，临床上易误诊，病死率可达33%[2]。正常情况下，十二指肠走行于肠系膜上动脉与主动脉的夹角内，夹角角度在25°~60°，两血管于十二指肠水平的间距在10~28 mm[3]。各种血管畸形及体重显著下降引起的腹腔脂肪组织减少，可使夹角变小、间距缩短、十二指肠受压梗阻，导致肠系膜上动脉压迫综合征。该病症状多变而没有特异性，包括恶心、呕吐、腹痛以及体重下降，症状可能在进餐后加重，这与消化性溃疡、胆绞痛、胰腺炎、肠系膜缺血常难以鉴别。体型消瘦、上消化道梗阻症状是疑诊本病的主要依据。筛查主要通过上消化道造影，典型表现为十二指肠水平部钡剂充盈缺损产生的笔直压迫痕迹及近端扩张；胃镜可排除消化性溃疡；CT可明确夹角变小、间距缩短、近端梗阻扩张，同时排除肿瘤。有研究发现，肠系膜上动脉与主动脉的夹角和间距是诊断肠系膜上动脉压迫综合征的较好指标，夹角<22°诊断的敏感度为42%，特异度为100%，间距<8 mm诊断的敏感度和特异度均接近100%[4]。治疗上，无肿瘤及解剖异常时，一般先予流质饮食及餐后前倾或卧位治疗，无效时尝试置入空肠营养管或肠外营养，保守治疗无效或有肿瘤及解剖异常时选择手术治疗[5]。
本例患者以典型进食后梗阻症状起病，门诊上消化道造影见典型笔直压痕及近端十二指肠扩张，胃镜排除溃疡，进一步CT排除肿瘤，明确夹角16°，肠系膜上动脉与主动脉于十二指肠水平的间距6 mm，肠系膜上动脉压迫综合征诊断明确。但患者伴发的白细胞减少、肝酶升高、甲状腺功能减退、性激素水平降低、皮质醇增多等多系统异常难以用一元论解释，一度造成困惑，经完善网织红细胞计数、垂体磁共振、腹部影像学检查等多方面检查，查阅相关文献，最终考虑为蛋白质-能量营养不良的继发性改变。
在成人，目前尚无诊断蛋白质-能量营养不良的金标准，诊断一般综合病史、体格检查和适当的检验资料。营养不良一般通过BMI进行分级，18.5~24.0 kg/m2为正常，≤18.4 kg/m2为营养不良，<15.0 kg/m2为重度营养不良[6]。蛋白质-能量营养不良时，性腺轴、甲状腺轴均被抑制，表现为停经、性欲减退、非甲状腺病态综合征[7]；生长激素抵抗表现为生长激素水平升高，但胰岛素样生长因子-1降低[8]；肾上腺轴被激活，地塞米松不能完全抑制皮质醇的升高，但静脉输注葡萄糖可以使其降低[9]。肝损伤很常见，饥饿诱导的肝细胞自噬被认为可能是最重要机制之一[10]。血象可以出现三系减少，检查常提示造血原料缺乏、骨髓胶状萎缩[11]。性腺轴、甲状腺轴、生长激素轴、骨髓被抑制后有利于减少机体消耗，肝细胞自噬可利用储备提供能量，肾上腺轴激活被用于支持基本生命活动，所有这些改变都被认为是机体的一种适应性改变，将有限的能量储备用于维持最基本的生命活动所需，最大限度地保障机体的生存，在营养状况改善后，上述改变基本可以恢复[7]。但营养支持应循序渐进，预防再喂养综合征，即激进的营养支持引起容量超负荷，低磷血症（细胞摄取同时未补足磷），进而导致心律失常、多器官功能障碍甚至死亡[12]。
本例患者出现了典型的多系统异常，诊治之初因对蛋白质-能量营养不良认识不足，为鉴别中枢性甲状腺功能减退与非甲状腺病态综合征、性腺功能减退、皮质醇增多、肝损伤等病因进行了较多检查，后仅予营养支持治疗即基本恢复，回头看其实走了不少弯路。事实上，蛋白质-能量营养不良临床上非常常见，却未得到足够重视，它的多系统继发性改变也鲜有人知。因此，为减少过度诊疗和误诊，加强对蛋白质-能量营养不良的认识极有必要。
所有作者均声明不存在利益冲突
