• 专论 •
聚焦风湿罕见病，规范IgG4相关性疾病的诊治
中华内科杂志, 2021,60(3)
: 185-186. DOI: 10.3760/cma.j.cn112138-20200803-00727
摘要
IgG4相关性疾病是一种风湿罕见病，已列入我国第一批罕见病目录中。该病为近年来新认识的一种由免疫介导的多器官受累疾病，目前在我国各地的诊治水平参差不齐，且在疾病诊治方面尚有诸多不规范之处，制定IgG4相关性疾病的专家共识对提高我国在该领域的研究与诊治水平非常重要。
引用本文:
张文,
曾小峰.
聚焦风湿罕见病，规范IgG4相关性疾病的诊治
[J]
. 中华内科杂志, 2021, 60(3)
: 185-186.
DOI: 10.3760/cma.j.cn112138-20200803-00727.
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IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一类新近认识的疾病，为 2018年8月我国公布的中国第一批罕见病目录的121种罕见病病种之一［1］。该病可累及全身多个组织和器官，因患者免疫系统紊乱，导致血清IgG4水平显著升高，受累组织中大量IgG4阳性淋巴和浆细胞浸润，造成器官肿大和硬化。IgG4-RD虽属罕见病范畴，但从目前临床收治的情况看，很可能是一种被低估的罕见病，随着各专科认识的深入，将有越来越多的患者获得诊断。
