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男性，66岁，因"发现左上腹肿块1个月余，逐渐增大1周"于2015年4月16日入院。患者入院前1个月发现左上腹肿块，近1周来肿块增大明显并伴左上腹胀痛、咳嗽，无咳痰、发热及恶心呕吐，未诉肛门停止排气排便，未诉明显纳差、乏力，皮肤巩膜无黄染。近1个月出现频繁饥饿感，发病以来体重下降5 kg。体检：腹平软，左上腹膨隆，可及一个大小15 cm×15 cm包块，表面较光滑，质中，活动度差，左上腹部有深压痛，无反跳痛，脾区有叩击痛。余腹部未及包块、压痛及反跳痛，移动性浊音(－)，肠鸣音正常。胸部X线片提示左侧膈面位置明显抬高(图1A)。上腹部CT检查：考虑脾脏巨大占位(图1B)。上腹部MRI检查提示左膈下脾脏区见一巨大占位病灶，大小约18.8 cm×14.8 cm×20.6 cm，病灶边界尚清，性质以囊性为主，有完整包膜，病灶呈多发囊状改变，其内见多发线状分隔影(图1C)。血清肿瘤标志物甲胎蛋白、癌胚抗原和CA19－9等检查均无异常，术前血小板计数、红细胞计数、白细胞计数均正常。初步诊断为原发性脾肿瘤。
患者于2015年4月22日在全身麻醉下行脾切除术，取上腹部正中L形长约30 cm切口，探查见脾脏巨大肿瘤，约35 cm×30 cm×20 cm大小，表面部分坏死，整个肿瘤占据大部分腹腔(图2)，与膈肌粘连严重，术中膈肌损伤予以修补。肝脏及腹腔内其他器官未见明显异常。操作时，先切开胃结肠韧带和胃脾韧带，结扎韧带中的血管，进入小网膜腔，显露胰体尾部，在胰腺上缘分离结扎脾动脉，再将脾向上推开，结扎、剪断附着在脾下极的脾结肠韧带，然后再依次分离、切断脾肾韧带、脾膈韧带。将脾托出切口外，在紧靠脾门处分束分离、切断并结扎脾门动、静脉。完整切除脾脏，检查创面无活动性出血后于脾窝处置负压引流一根，逐层关闭切口。
术后第1、2、3天观察血小板变化，血小板计数分别为449×109/L、473×109/L、542×109/L。术后第2天皮下注射低分子肝素预防血栓，术后第4天恢复饮食后改用口服阿司匹林预防血栓。至患者出院，血小板计数仍处于813×109/L的高水平，嘱患者出院后继续口服阿司匹林。患者术后恢复顺利，术后13 d出院。出院后随访1个月，患者血小板降至295×109/L，复查CT未见肿瘤转移。术后病理报告：标本重2.5 kg，表面灰黄、灰红色，略粗糙。书页状剖开脾脏，切面见25 cm×20 cm×16 cm结节状肿块，肿块切灰黄淡黄色，小区灰红色，大部分为实性、质中，小部分为囊性，界尚清，部分区域呈鱼肉状，肿瘤周围可见脾脏组织，灰红色，质软。术后病理提示为多形性脂肪肉瘤(图3)。
脂肪肉瘤是成人常见的软组织肿瘤，约占成人软组织肉瘤的20%[1]，近年，伴随着免疫组化和分子遗传学方面的发展，有学者建议将脂肪肉瘤分为3种主要亚型[2]：(1)高分化/去分化脂肪肉瘤；(2)黏液型/圆形细胞型脂肪肉瘤；(3)多形性脂肪肉瘤。其中多形性脂肪肉瘤罕见，约占所有脂肪肉瘤的5%。
脾脏位于膈下且被周围骨骼所保护，其肿瘤早期不易被发现，临床表现与肿瘤的性质、部位、大小及脾肿大的程度有直接关系。主要临床表现为：(1)脾肿瘤多数同时伴有左上腹不适、疼痛及压迫症状，如腹胀、恶心、便秘、呼吸困难等。(2)脾功能亢进与脾肿大有一定关系，但症状与脾肿大程度并不成比例，对于难以解释的脾功能亢进伴脾肿大应高度怀疑肿瘤的存在。(3)全身症状多见于脾脏恶性肿瘤，表现为低热、贫血、乏力、周身不适、消瘦、恶病质等。肿瘤由于生长速度过快，导致内部缺血坏死，合并感染可引起高热。(4)脾肿瘤自发性破裂临床少见，表现为突发腹痛、腹膜炎，可有出血性休克甚至死亡。如果脾破裂伴有早期转移则是预后最差的影响因素。
脾脏多形性脂肪肉瘤常以超声检查作为诊断的首选方法[3]，首先表现为脾脏肿大，同时在强光团之间可见大小不等的无回声区掺杂于强光团中，边界不清，有的甚至脾外浸润[4]。CT诊断脾脏肿瘤的准确率较高，文献报道其准确率大于90%[5]，不但能清楚地显示病灶范围和毗邻关系，也可发现较小的转移性病灶。多形性脂肪肉瘤的CT表现为脾脏肿大，大部分为软组织密度肿块，呈梭形生长，CT值30～40 Hu，边界较清楚，有较完整包膜[6]。MRI可清楚地显示肿瘤的大小、边界、累及范围及其周围组织关系[7]。血清肿瘤标志物对诊断意义不大，确诊主要靠病理学检查找到脂肪母细胞。
脾脏多形性脂肪肉瘤应行根治性手术治疗，即完整切除脾脏，同时清扫脾门淋巴结。目前尚无明确的针对脾脏多形性脂肪瘤的辅助治疗。在本例手术中，手术难度在于肿瘤巨大，手术操作空间极其有限，且与周围组织器官粘连致密；在与膈肌的分离中损伤膈肌，于完整切除脾脏后行膈肌修补术。先吸尽胸腔内的液体，然后用丝线缝合膈肌时留出最后一针的缝合空隙，同时嘱麻醉医师挤压麻醉呼吸气囊，使患者肺部达到最大肺容积后给予最后一针缝合。术中膈肌缝合满意，未放置闭式胸腔引流。
对于影响脾脏多形性脂肪肉瘤预后的因素鲜见文献报道。本病应长期随访。
