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男性，42岁，因"左眼球突出3年余"于2014年10月8日入院。眼眶CT检查提示：左眶尖不规则低密度影，通过扩大的眶上裂伸至颅内，左眶外侧壁骨质明显增厚不平整(图1A)。眼眶MRI检查提示：左眶尖及颅内同位置可见不规则异常信号，T1WI高信号，T2WI高信号，增强无强化；左侧蝶骨大翼骨质明显增厚，T1WI中信号，T2WI中信号，增强后骨质内点状强化。初步诊断：眶颅沟通性肿瘤(左侧、脂肪瘤)。2014年10月11日患者全身麻醉下行左侧眶-翼点入路眶颅沟通性肿瘤切除术＋颅骨成形术，术中见前床突及蝶骨病理性增生，质软、脆，切除病理骨并扩大眶上裂；以磨钻及小型咬骨钳确切清除病理性蝶骨嵴，见眶上裂变形，渗血明显，继续磨除前床突，直至完全开放眶上裂。外侧至圆孔内侧，小心分离颅底骨-硬脑膜间隙，以电动磨钻继续磨除蝶骨嵴根部，扩大磨除局部颞底骨、蝶骨大翼、眶外侧壁，满意后，"T"形划开眶筋膜，显微镜下见眶筋膜下眼肌外附着黄色肿瘤，边界欠清楚，与正常组织紧密粘连，大小约2.5 cm×1.5 cm×1.0 cm，质韧，血供丰富，于眼肌外侧小心向下分离肿瘤与正常组织间隙，分离至眶上裂口处，术中考虑为脂肪瘤，遂大部切除肿瘤。再于显微镜下分离硬脑膜外黄色肿瘤，见肿瘤挤压海绵窦前侧壁，于海绵窦壁小心分离肿瘤与窦壁间隙，将肿瘤分块切除。术后第2天复查头颅CT提示：左眶颅肿物切除术后，左眶周骨质、左侧蝶骨及额骨左侧份、左颞骨骨质不连续，左眶内结构模糊，可见略低密度影，视神经迂曲(图1B)。术后1周顺利出院，切口愈合良好，无发热等并发症。术后病理回报：(左眶)增生的纤维及脂肪组织，萎缩的骨骼肌，不规则骨小梁(图2)。诊断：纤维脂肪瘤。术后3个月随访未诉特殊不适，左眼球无突出。
脂肪瘤好发于躯干和四肢皮下或腹膜后腔，是最常见的间质肿瘤[1]。眼眶区域脂肪瘤及其相关病变非常罕见，复习文献附有完整图片及病理学分析的不足10例。此病病因未明。Shields等[2]回顾性分析1 264例眼眶病变患者，只有2例脂肪瘤(平均年龄35岁)。另有文献报道，复习所有眼眶肿瘤患者病例，脂肪瘤发生率为0.06%[3]。而眼眶纤维脂肪瘤的报道1990—2014年仅有3篇[4]。通过眶上裂沟通眶颅的常见肿瘤有脑膜瘤、神经鞘瘤、腺样囊性癌等。我院于2001年1月至2014年10月共收治各类眶颅沟通型肿瘤345例，此例患者为首例眶颅沟通性脂肪瘤，发生率为0.029%。该例眶颅沟通性纤维脂肪瘤患者合并蝶骨病理性增生，检索国际及国内文献(1990—2014年)未见有类似病例报道。
脂肪瘤好发于皮下，近60%的皮下良性脂肪瘤可出现染色体带12q13-15变异，从而导致HMGA2基因的异常改变[5]。多发脂肪瘤并不少见，部分遗传性疾病如Cowden综合征(多发错构瘤综合征)可伴有多发脂肪瘤，但目前已报道的眼眶脂肪瘤患者，其病变均为单发，无明确的遗传性因素。另有文献报道患者眼眶脂肪瘤于外伤后发生，确切的发病机制不详，推测可能与外伤后炎性反应刺激脂肪细胞增生有关，但该病例明确否认外伤史[6]。因此，眼眶脂肪瘤的发病机制不清，推测系基因突变可能性大。
纤维脂肪瘤由脂肪和纤维组织构成，后者可呈束状交织在脂肪组织之间。也可发生于周围神经，以儿童和青少年多见，多数侵及正中神经，少数可侵及尺、桡神经或者腓肠神经[7]。对于发生于眼眶的纤维脂肪瘤，文献报道极少。Kim等[8]曾报告1例眼眶内纤维脂肪瘤合并颧骨增生，并认为纤维脂肪瘤与其相接触的颅骨发生反应，造成颅骨重塑、增生或侵蚀。本例患者为眶颅沟通型纤维脂肪瘤，不仅伴有局部蝶骨异常增生，且包绕前床突并侵入颅内海绵窦区，更为罕见。
该类疾病早期手术远期疗效良好[9]，但纤维脂肪瘤有恶变为脂肪肉瘤可能[10]。因此，对各类眶内脂肪瘤，手术治疗是首选方案，术后应定期复查和长期随访。
