版权归中华医学会所有。
未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计。
除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
男性，72岁，因"间断发热半年余"于2018年2月7日收入我中心进行治疗。患者半年前无明显诱因发热，体温最高达38.5 ℃，无寒战、黄疸和消化道症状，自行服药后症状缓解。数日后，患者再次发热，当地医院拟诊为"疟疾"，口服抗疟药后症状好转。5个月后，患者再次发热，伴右上腹痛，伴皮肤巩膜黄染、尿色加深，大便陶土色，体重明显减轻。于当地医院行彩色超声和肝脏增强CT检查，提示"胆总管结石"，为求进一步诊治，转至我中心。患者既往史及个人史无特殊。入院体检：皮肤巩膜黄染，右上腹压痛，Murphy征阳性。实验室检查：ALT 118.0 U/L，AST 108.0 U/L，碱性磷酸酶454.0 U/L，γ-谷氨酰基转移酶969.0 U/L，总胆红素182.45 μmol/L，结合胆红素87.83 μmol/L，CA19-9 395.7 U/ml。腹部超声检查：肝内外胆管扩张，肝外胆管上段内径1.4 cm，其内可见范围约3.5 cm×1.1 cm的等回声团；肝脏三期增强CT（图1）检查：胆总管管壁增厚，可见两处低密度肿物，伴有低位胆道梗阻及肝内外胆管扩张；胰胆管磁共振水成像（图2）检查：肝总管区可见充盈缺损，肝内外胆管扩张伴胆囊增大；经内镜逆行性胰胆管造影检查：肝内胆管、肝总管扩张，最宽处直径约1.5 cm；胆总管上段可见一处长2.8 cm向心性狭窄，中下段可见两处不规则形偏心性狭窄，其中较长一处长度约2.0 cm，行细胞刷检，病理学检查回报见少量异型细胞；肿瘤局部断层显像（图3）检查：胆总管十二指肠胰上段病变伴糖代谢升高，考虑病变具有恶性倾向。结合患者既往有发热、腹痛、黄疸病史，右上腹压痛、Murphy征阳性，以及影像学及病理学相关检查结果，考虑患者是以急性梗阻性化脓性胆管炎为首发症状的胆管多发肿瘤，初步诊断为胆管多发肿瘤、急性梗阻性化脓性胆管炎、梗阻性黄疸。
患者于我中心行抗炎、保肝、营养支持等治疗，待病情稳定、无手术禁忌时，于2019年2月27日行根治性胰十二指肠切除术。术中冰冻组织检查结果显示胆管切缘未见癌。患者术后出现B级胰瘘，经系统治疗后，于术后35 d出院。术后大体标本显示胆管中有两处在解剖上各自独立的肿瘤，近端肿瘤位于胆囊管和胆总管交汇处下1 cm，远端肿瘤位于胆总管胰腺段内（图4）。显微镜下所见：瘤细胞呈绒毛管状，细胞异型性明显，局灶呈筛状，浸润性生长（图5）。病理学诊断为胆管腺体重度不典型增生，癌变为高-中分化腺癌侵及肌层，且两处肿瘤之间胆管黏膜及黏膜下层未见癌，可排除为转移，确诊为胆管同时性双重癌。术后进行定期随访，现患者一般状态佳，生活质量满意。
重复癌指同一宿主的单个或多个器官同时或异时性发生两个或两个以上的原发恶性肿瘤。重复癌的诊断目前沿用Warren和Gate[1]于1932年提出的诊断标准：（1）所有新生肿瘤均为恶性肿瘤；（2）每一个肿瘤在解剖上各自独立并具有各自病理学形态；（3）排除彼此之间为复发或转移的可能。Moertel等[2]以发病时间间隔为标准（6个月），将重复癌分为同时性重复癌及异时性重复癌。重复癌的病因和发病机制尚未达成共识，当前学者普遍认为可能与以下因素相关[3]：饮食因素、机体易感性、放疗与化疗、内分泌因素、基因和遗传因素及其他因素。有文献报道国外重复癌的发病率为0.73%~11.7%[4]，国内为0.6%~2.67%[5]。重复癌好发于消化系统，以男性或老年患者居多，以腺癌最常见[6]。随着目前医疗诊查技术的发展和综合治疗水平的提高，恶性肿瘤患者整体生存期延长，重复癌的发病率逐年提高[7]。因此，规范重复癌诊治流程，避免漏诊误诊具有十分重要的意义。
胆管癌是由胆管细胞及肝内外胆管上皮细胞恶变形成的一种恶性肿瘤，其发病率低，起病隐匿，诊断困难，确诊多为中晚期，预后极差[8]。流行病学调查统计显示，胆管癌的发病率和病死率近30年均有明显上升的趋势[8]。尽管如此，胆管相关重复癌仍是一种较为罕见的疾病，而胆管同时性双重癌则更为罕见，其中多为胆囊及胆管的同时性重复癌，其机制尚存诸多争论，目前认为与胰胆管合流异常有关[9]。由于胰管与胆管共同通道过长，壶腹部括约肌作用弱，胰液反流入胆管中，导致了胆管产生慢性炎症及胆管上皮化生，随着年龄的增长，胆管的恶变率逐年增加[10]。相关文献报道，62.5%的同时性胆道双重癌和100%的异时性胆道双重癌与胰胆管合流异常有关[9]。
胆管双重癌的临床表现和实验室检查与一般的胆管癌无异，多数患者是以腹痛、腹胀、黄疸、发热等为主要症状，胆红素、转氨酶、CA19-9等指标异常升高为主要表现，术前充分的影像学评估则有助于重复癌的诊断，通过增强CT、胰胆管磁共振水成像、肿瘤局部断层显像等检查技术可以对肿瘤的个数、大小、位置有较准确的判断。
重复癌的治疗目前尚无统一标准，但多数专家认为在原则上与单发癌一致。国内外相关文献报道证实，重复癌灶与预后不具有相关性，经过积极治疗，重复癌的预后并不比单发癌差[6,11,12]。胆道系统的跨越范围较广，涉及三个器官，同时与肝动脉、门静脉等重要血管紧邻。手术治疗是胆管同时性双重癌的主要治疗方式，根治性手术切除是重复癌总体生存率的独立预后因素[13]。术中术者应做到仔细探查，全面评估，在充分考虑手术需求、肿瘤位置、切缘距离、重建方式、淋巴结清扫范围、全身情况等基础上，再实施合理的手术方案，争取达到根治目的。
胆管同时性双重癌确诊需要以病理学检查结果作为依据，临床诊断上尽量避免受到惯性思维影响，充分掌握胆管同时性双重癌的临床特点、影像学表现和鉴别诊断要点，治疗上首选根治性手术切除，结合肿瘤相关辅助治疗，以期获得较好的预后。胆管同时性双重癌在临床上罕见，其发病机制、诊治方法及预后需要更高级别的临床研究和循证医学证据证实。
所有作者均声明不存在利益冲突
