版权归中华医学会所有。
未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计。
除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
患儿男，22 d，因"呼吸困难伴左侧胸腔积液22 d"入院。患儿系G4P2孕30周胎膜早破28 h自然分娩，出生体重1600 g。孕24周B超提示"左侧胸腔积液，心脏受压右移"。生后1 min Apgar评分2分，经气管插管及心肺复苏抢救，并行左侧胸腔穿刺，抽出约25 ml淡黄色液体，5 min Apgar评分8分，立即转入当地医院NICU。经多次胸片及B超提示左侧大量胸腔积液，反复胸腔穿刺抽液(共8次，每次约50～80 ml)。查胸水常规细胞数40×106/L～180×106/L，单核细胞80%～85%，李凡它试验阴性，乳糜试验阴性，胸水培养、支原体、结核杆菌及肿瘤细胞检查均阴性。患儿生后因呼吸困难持续呼吸机支持，多次撤机失败；经禁食、静脉营养以及头孢噻肟钠、红霉素抗炎治疗22 d，左侧胸腔积液未见好转，为进一步治疗转来我院。
家族史：患儿有一14岁姐姐，体健。家族中无类似疾病。
体格检查：T 36.3 ℃，P 152次/min，R 58次/min，BP 49/36 mm Hg(1 mm Hg＝0.133 kPa)，体重1720 g。神志清，反应可，面色红，皮肤黏膜无紫绀，胸廓无畸形，可见三凹征，左肺呼吸音明显减低，双肺未及啰音，心音中，律齐，未闻及杂音，腹部移浊阴性，四肢无水肿，神经系统检查未见异常。
入院诊断：早产儿胸腔积液。入院后辅助检查：血常规：WBC 16.44×109/L，N 49.2%，L 33%，血红蛋白144 g/L，血小板407×109/L，CRP<1 mg/L。胸水常规：细胞数260×106/L，单核细胞85%，李凡它试验阴性，乳糜试验阴性，胸水生化：总蛋白9.2 g/L，腺苷脱氨酶1.5 U/L，乳酸脱氢酶49 U/L，葡萄糖5.19 mmol/L。血生化：总蛋白49.9 g/L，白蛋白35.3 g/L，球蛋白14.6 g/L，谷丙转氨酶7 U/L，肌酐63.4 μmol/L，尿素7.31 mmol/L，乳酸脱氢酶298 U/L，肌酸激酶89 U/L，CKMB 24 U/L。胸水培养、血TORCH及微小病毒B19检测阴性，心超提示心脏结构及功能正常，甲状腺功能、染色体核型、遗传代谢病筛查结果均正常。胸腔B超：左侧胸腔积液，左侧胸腔内强回声，实变肺组织可能。胸片(图1)示：左侧少量气胸，左下肺透亮度减低，考虑胸腔积液，同时可见片状密度增高影。入院后第5天胸部CT示：左下肺大片状密度增高影，纵隔右移，第7天螺旋CT增强扫描(图2)：左下胸腔大片软组织密度影似有不规则少量轻度强化，并见从降主动脉右膈顶水平处发出一支血管进入该肿块。患儿入院后予以呼吸机支持，抗感染，胸腔闭式引流等对症支持治疗，每日引流量约40～50 ml。入院后第11天胸外科予以手术，术中见左侧胸腔内大量淡黄色液体，左侧胸腔下侧见一孤立的组织，大小5.5 cm×4 cm×3 cm，外观暗红色有包膜，与正常左肺组织无连接，根部可见血管蒂(图3)。切除组织病理(图4)：部分肺不张及肺气肿，支气管淋巴组织增生，肺泡腔少量炎症细胞浸润，未见明显囊肿形成。术后诊断：左侧叶外型肺隔离症伴胸腔积液。患儿术后第3天顺利撤离呼吸机，术后第1天胸腔引流液20 ml，第3天未见引流液出现，第5天拔除胸腔引流管，治愈出院。
陈正主治医师(新生儿重症监护室)：
患儿病例特点：(1)患儿产前B超提示"左侧胸腔积液，心脏受压右移"；(2)生后呼吸困难伴左侧胸腔积液持续存在，禁食及抗感染治疗效果欠佳；(3)胸腔积液性质为漏出液，多次乳糜试验阴性，相关病原学检查结果阴性；(4)胸腔B超：左侧胸腔积液，左侧胸腔内强回声，实变肺组织可能，胸部X片：左侧少量气胸，左下肺透亮度减低，考虑胸腔积液，同时可见片状密度增高影，胸部CT：左下肺见大片状密度增高影，纵隔右移；增强CT：左下胸腔大片软组织密度影似有不规则少量轻度强化，并见从降主动脉右膈顶水平处发出一支血管进入该肿块。
胎儿及新生儿胸腔积液可见于以下原因[1]：(1)肺源性疾病如先天性乳糜胸、囊性腺瘤样畸形、肺隔离症、先天性膈疝、淋巴管扩张症；(2)心源性疾病如先天性心脏结构畸形、心脏肿瘤、心肌病；(3)染色体核型异常和基因疾病如21三体综合征、Turner综合征、Noonan综合征、唾液酸沉积症；(4)同族免疫性溶血，非免疫因素引起的贫血；(5)先天感染如TORCH、微小病毒B19；(6)代谢性疾病如溶酶体累积病，糖原累积病。另外湿肺、胸腔继发炎症、先天性甲状腺功能减低、辅助生育时由于卵巢过度刺激综合征也可导致胸腔积液。
本例并非试管婴儿，入院后根据心超检查及心肌酶谱指标、染色体核型、TORCH及微小病毒B19检测、甲状腺功能、遗传代谢病筛查等结果，可排除心源性疾病、染色体疾病、先天感染及代谢性疾病。患儿病程中无明显黄疸及贫血等溶血表现，临床同族免疫性溶血不支持。排除其他引起胸腔积液的原因后，患儿初步诊断主要考虑肺源性疾病。先天性乳糜胸是胎儿及新生儿胸腔积液的常见原因，其积液为淡黄色或清亮渗出液，进食脂肪食物后积液乳糜试验可呈阳性，禁食后乳糜液可消失或减少，但患儿胸腔积液为漏出液，禁食治疗效果欠佳，故不支持该诊断。少数湿肺患儿B超可发现胸腔积液，但多呈自限性，本例病情演变不符。患儿生后胸水常规细胞数由40×106/L上升至260×106/L，不排除继发感染，但以炎症无法解释胸腔B超显示左侧胸腔内实变肺组织。结合胸部X片及CT均提示左下肺片状密度增高影，考虑肺隔离症可造成胎儿漏出性胸腔积液，由此怀疑左下肺肿块为肺隔离症，胸腔积液为孤立肺组织静脉回流障碍所致。再经螺旋增强CT检查发现从降主动脉右膈顶水平处发出一支血管进入肿块，最终手术证实患儿诊断为左侧叶外型隔离肺伴胸腔积液。
施丽萍主任医师(新生儿重症监护室)：
肺隔离症属于先天性肺部畸形，1777年Huer首先报道，1946年Pryce提名为肺隔离症[2]，是以血管异常为基础的胚胎期肺发育缺陷，部分肺芽组织与支气管树分离产生的先天性发育异常的肺组织，与正常气管、支气管不相通，其血供来自体循环血管。目前被大多数学者所接受的发病机制为Pryce的牵引学说，在胚胎初期的原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎副肺芽，形成肺隔离症。此部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常动脉供应血液。在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，副肺芽位于胸膜内，则形成叶内型肺隔离症，在脱离后受到牵引的副肺芽出现在胸膜已形成之后，则成为叶外型肺隔离症。除上述的二型外，还可有肺叶内、外型同时并存者称混合型。
叶外型独立的脏层胸膜与正常肺组织完全隔开，较为少见。胎儿及新生儿肺隔离症多为叶外型，65%位于左侧，多位于肺下叶和横膈之间，血液供应来自胸主或腹主动脉，静脉回流80%入体静脉。产前B超可发现胎儿水肿及胸腔积液，61%患儿生后6个月内出现呼吸窘迫、喂养困难、充血性心力衰竭等症状。同时可伴有其他先天发育异常如膈疝、先天性囊性腺瘤状畸形、支气管源性囊肿、前肠畸形、心血管畸形等。叶内型与邻近的肺组织由同一脏层胸膜覆盖，55%位于左侧，大多位于肺下叶，血液供应来自胸主动脉和腹主动脉，静脉回流95%入肺静脉。2岁以内很少出现症状，儿童期多表现为反复肺部感染和充血性心力衰竭，少数表现为气胸、咯血和血胸，20%于20岁后出现症状，15%可无症状。由于两型的静脉回流不同，可能是造成叶外型多并发胸腔积液的原因，结合该例患儿提示对于胎儿胸腔积液，除常见先天性乳糜胸外，需警惕是否存在肺隔离症，尤其注意叶外型肺隔离症。经开胸手术、尸检和产前B超提示肺隔离症发病率为0.15%～1.8%，目前认为肺隔离症已成为第二大先天性的肺部畸形[3]。
产前B超检查为筛选本病的常用方法，胎儿B超发现的先天肺发育异常中23%为叶外型肺隔离症，最早妊娠16周就可诊断[4]。典型的超声表现为边界清楚的强回声包块，呈叶状或三角形，位于胸腔底部或腹腔，包块滋养血管来自胸主动脉或腹主动脉，肿块大小不一，较大者可引起纵隔移位和胎儿水肿，6%～10%患儿可并发同侧胸腔积液。彩色多普勒B超有助于发现滋养血管。包块需要与先天性囊性腺瘤状畸形、支气管源性囊肿、肠重复囊肿、神经母细胞瘤鉴别。虽然B超对两肺下叶后基底段区域尤其靠近膈面或肝脏的病灶发现率较高，但有的部位因受肺泡气体的影响而不易发现，同时不能清楚显示肺内其他畸形，部分病例的鉴别诊断及最后定性诊断仍需生后进一步行X线、CT、 MRI检查或血管造影。
赖灿副主任医师(放射科)：
肺隔离症的影像学检查包括X线、CT、MRI、血管造影等，主要显示分离的异常肺组织团块的部位性质和异常的供血动脉，为手术治疗提供指导。肺隔离症在胸部X线片表现多为密度增高影，但其改变并非特异性，术前确诊较为困难。胸部CT扫描是诊断肺隔离症的最基本方法，主要表现为有囊性改变或非囊性改变的复合团块，有时表现为包含小囊或有气液平面的空腔缺损的团块，也可以看到围绕隔离肺的气肿的改变。传统的CT在分辨异位动脉供给和静脉引流方面可能有一定难度，目前推荐薄层螺旋CT进行增强扫描，异常供血的动脉CT增强扫描表现为条索状、逗点状，可与主动脉呈条索状或逗点状相连，或在肿块旁、肿块内显示逗点状或结节状异常小血管断面，可有多条，其强化密度，时间曲线均与主动脉一致。另外多层重建和CTA(CT血管造影)技术也有一定帮助，不但有助于检出细小的异常供血动脉，而且可以显示异常供血动脉的起源、走行及其分支。有文献报道多层螺旋CT血管造影后重建成像诊断肺隔离症的正确率高达100%[5]。本例胸部B超、X线及CT平扫表现为非特异性的左下肺片状密度增高影，虽然临床怀疑肺隔离症可能，但无法明确其性质，后经螺旋增强CT检查发现从降主动脉右膈顶水平处发出一支血管进入肿块，影像学诊断为肺隔离症。
核磁共振影像学同样可显示肺实质改变和隔离肺的体循环动脉供给和静脉引流的解剖位置。但MRI检查时间相对较长，患儿需应用镇静剂，限制了对于新生儿尤其早产儿的应用性。血管造影为最可靠的检查手段，一直被认为是诊断肺隔离症的金标准。主动脉造影能准确显示异常供血动脉的起源、走行和数目，尤其是对于多发细小异常动脉显示较好；如对异常供血动脉进行选择性插管造影，可显示回流静脉。但血管造影为创伤性检查，操作复杂，检查时间长，对镇静要求较高以及X线辐射剂量较大等特点，而CT、螺旋CT、CTA和MRI、MRA (MR血管成像)在显示血管和肺实质改变方面显示出非常良好前景，这些安全、无创伤的检查已经逐步取代了血管造影，成为诊断肺隔离症的首选检查方法[6]。
张泽伟主任医师(胸外科)：
由于隔离肺与支气管多不相通，故病肺内分泌物无法排出而易形成囊肿，并易继发感染；一旦隔离的肺组织与支气管相通，继发感染使其形成较大的液气腔或脓腔。所以目前认为肺隔离症一旦诊断明确，应该积极手术治疗。对于有症状的患儿手术时机取决于呼吸窘迫严重程度和肺部感染情况，需在感染消退后择期手术切除病肺。对无症状的叶内型肺隔离症多数学者主张预防性手术切除，特别是影像学上与囊性病变及肿瘤难以区分时。本例持续呼吸困难伴胸腔积液，术前影像学诊断考虑肺隔离症，因而采取手术方案。术中见左侧胸腔内大量淡黄色液体，左侧胸腔下部见一孤立组织，大小5.5 cm×4 cm×3 cm，外观暗红色有包膜，与正常左肺组织无连接，根部可见血管蒂。经切除组织病理检查显示病变组织有肺泡、支气管等呼吸上皮结构，未见明显囊肿形成。最终手术证实患儿诊断为左侧叶外型隔离肺伴胸腔积液。新生儿并非手术禁忌人群，国外已有数十年经验证实新生儿肺隔离症手术治疗的安全性和良好的长期预后。国内虽然有胎儿及新生儿肺隔离症的报道，但尚无手术先例，本例为国内首例成功手术治疗的新生儿肺隔离症，为今后类似病例积累了经验。
肺隔离症的传统手术方式为开胸切除隔离肺段或肺叶，术中应注意异常动脉，防止大出血，同时需注意隔离肺与食道和胃底有否相连的瘘管以及其余先天肺部畸形和发育不良。除传统开胸手术外，胸腔镜在手术中使视野扩大、手术盲区减小，特别有利于下肺韧带及膈面的显露与探查；手术切口小，无须切除或撑开肋骨，呼吸肌不受破坏，术中出血少；胸部切口并发症少，术后伤口疼痛轻恢复快。近年来国外已有应用胸腔镜技术诊治新生儿肺隔离症的报道[7]，但尚无2 kg以下早产儿胸腔镜手术的报道。本例手术时纠正胎龄近35周，体重1800 g，因而采用传统的开胸手术方式。近年随着介入放射学的发展，栓塞治疗被认为是适用于治疗肺隔离症一种有效方法。介入治疗是通过对异常供血动脉进行栓塞，切断其血流，使隔离的肺组织缺血、变性、萎缩，最终机化。Lee等[8]经脐动脉弹簧钢栓栓塞治疗新生儿肺隔离症17例，长期随访结果显示；9例隔离肺叶消失，5例隔离肺叶体积减小，总有效率82%，且均未出现严重并发症，取得满意疗效。与手术切除相比，介入治疗微创的明显优势，可作为一种安全有效的新方法。
