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患儿 男，7个月18 d，因"进食困难6个月余，咳嗽伴发热2 d"于2012年12月5日入院。患儿6个月余前患"肺炎"后即出现反复呛奶、进食困难，表现为吃奶中或进奶后立即呕吐，从口鼻呛出，量较多，为液体奶汁，无凝乳块，无呕血，无咖啡渣样物，无黄绿色胆汁，无发绀，无腹胀腹泻，无发热，无少哭少动，无气促，当地医院考虑"胃食管反流、食管狭窄"，予鼻饲喂养治疗至今，鼻饲后无呕吐，无腹胀腹泻，但反复患肺炎5～6次，均在当地医院抗感染对症治疗后好转，2 d前患儿受凉后出现咳嗽，为阵发性单声咳，喉间有痰鸣，无发绀，无喘息气促，并出现发热，热峰38.9 ℃，无寒战抽搐，遂来我院门诊，以"胃食管反流，食管裂孔疝，食管狭窄"收住院。患儿发病以来神清，精神可，近2个月来每次鼻胃管进奶80 ml，经口喂奶20 ml，每2小时左右1次，大便每天1次，黄糊状，尿量可，体重增加缓慢，半年内共增加2.0 kg左右。入院查体：体温38.9 ℃，心率140次/min，呼吸32次/min，血压93/57 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，身长63.5 cm，体重5.6 kg，消瘦貌，精神萎靡，面色苍白，前囟平软，咽红，浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音粗，可闻及较多干湿啰音，心律齐，心音中，未及病理性杂音，腹平软，包块未及，肝脾肋下未及，神经系统检查阴性。辅助检查(当地医院，2012年9月)：上消化道造影："C5～6水平食管细，弧形右突，造影剂通过尚可，水平横胃，肺炎"；食管pH测定："可见病理性酸反流"；电子胃镜："中上段食管管腔狭窄，胃窦水肿，十二指肠黏膜水肿"；纤维支气管镜："气管支气管内膜炎症，未见气道畸形"；喉镜："喉软骨软化"；头颅MRI示"T2WI双侧苍白球对称性稍高信号；副鼻窦及双侧乳突长T2信号"。
入院后辅助检查：血常规(2012年12月5日)：白细胞计数5.58×109/L，中性粒细胞0.361，血红蛋白93 g/L，血小板计数253×109/L。C反应蛋白：47 mg/L。前降钙素：8.47 μg/L；生化检查(2012年12月6日)：丙氨酸转氨酶(ALT)60 U/L，天冬氨酸转氨酶(AST)74 U/L，余正常。血气分析、电解质、乳酸、血氨、血葡萄糖、痰肺炎支原体(MP)、肺炎衣原体(CP)及沙眼衣原体(CT)DNA、血清肺炎支原体、肺炎衣原体及军团菌(LG)IgM、呼吸道病毒免疫荧光染色、痰培养、血培养、大小便常规、腹部立位片、肝胆脾胰肾B超、遗传代谢质谱检测均正常。胸片(2012年12月5日)支气管肺炎征象；右心膈角处透亮度偏高。胸部CT(2012年12月11日)：肺炎伴右肺上叶气肿征象。胃镜(2012年12月5日)：食管下段黏膜粗糙。贲门与胃镜之间空隙大于胃镜直径。胃体黏膜可见多处散在出血点，胃窦黏膜略粗糙，血管显露。幽门呈开放状，十二指肠球部黏膜略粗糙。胃镜检查结论：嗜酸细胞食道炎？食管裂孔疝。治疗经过：入院后予奥美拉唑3 mg，每12小时1次制酸，头孢曲松0.4 g，1次/d(2012年12月5至12日)，抗感染，美能护肝、甲基泼尼松龙平喘，鼻胃管喂养早产儿奶间歇滴注35 ml/h，泵2 h停1 h(2012年12月5至6日)，后改为早产儿奶连续滴注25 ml/h，后逐渐加量至30 ml/h(2012年12月6至12日)，入院第5天热退，咳嗽加重，8 h吸痰1次，量多，入院第8天起予禁食，亚胺培南＋甲硝唑(2012年12月12至18日)抗感染，并加用静脉营养治疗。2012年12月19日自动出院，出院后自行鼻饲喂养，每次鼻饲60 ml＋经口喂20 ml，3 h 1次，每日奶量约600 ml。2012年1月27日患儿因"发热3 d"再次入院，入院查体：体温36.7 ℃，心率136次/min，呼吸36次/min，血压89/51 mmHg，身长63.5 cm，体重6 kg，神清，双肺呼吸音粗，可闻及较多干湿啰音，心律齐，心音中，未及病理性杂音，腹平软，包块未及，肝脾肋下未及，神经系统检查阴性。辅助检查：血常规(2012年12月27日)：白细胞计数11.89×109/L，中性粒细胞0.308，血红蛋白119 g/L，血小板计数290×109/L。C反应蛋白<1 mg/L。多次生化检查：ALT 69～76 U/L，AST 91～108 U/L，余正常。呼吸道合胞病毒免疫荧光染色(2012年12月28日)：阳性。胸部CT(2012年12月27日)：肺炎伴右肺上叶气肿征象，与之前CT(2012年12月11日)大致相仿。胸部X线片(2013年1月3、6、8日)：支气管肺炎，较之前胸部X线片未好转。第2次入院后治疗：予奥美拉唑制酸，亚胺培南0.09 g 8 h 1次(2012年12月27日至2013年1月15日)抗感染、病毒唑(2012年12月28日至2013年1月3日)抗病毒、氟康唑注射液0.03 g 1次/d(2013年1月8至15日)抗真菌，静脉营养(2013年1月3至15日)，早产儿奶25 ml/h，1 h 1次(2012年12月27日至2013年1月9日)鼻胃管内连续滴注喂养，时有潴留发生，未再增加奶量。患儿入院后咳嗽一直无好转，每8小时吸痰1次，痰量多，上消化道造影(2013年1月7日)：(1)胃食管反流，并见气管内可见少许钡剂进入；(2)两肺肺炎可能。遂予禁食，并于支气管镜检查吸出钡剂，镜检印象：支气管炎性变。
罗优优医生(主治医师)总结患儿病史特点：(1)患儿，男，7个月8 d。(2)因"进食困难6个月余，咳嗽伴发热2 d"于2012年12月5日入院，发病来反复患"肺炎"6次。(3)入院查体：身长63.5 cm(年龄别身高Z值：–2～–3)，体重5.6 kg(年龄别体重Z值<–3)，面色稍苍白，两肺呼吸音粗，闻及较多干湿啰音及吸气性喉鸣音。(4)辅助检查：当地医院食管pH测定(2012年9月)：可见病理性酸反流。当地医院喉镜(2012年9月)：轻度喉软骨软化。头颅MRI(2012年9月)：T2WI双侧苍白球对称性稍高信号，副窦及双侧乳突长T2信号。两次住院血常规均提示轻度白细胞计数升高，以淋巴细胞为主，轻度贫血，C反应蛋白及前降钙素在入院时升高，经治疗后缓解。多次肝功能检查提示ALT和AST升高，胆红素及谷胺酰转肽酶均正常。第2次住院时痰呼吸道合胞病毒免疫荧光染色阳性。血气分析、电解质、血氨、痰MP＋CP＋CT-DNA、血MP＋CP＋LG-IgM、痰培养、血培养、遗传代谢谱、腹部立位片、肝胆脾胰双肾B超均正常。两次住院胸片及胸部CT均提示支气管肺炎，经抗生素治疗无明显好转。上消化道造影可见吸入性肺炎。胃镜提示嗜酸细胞性胃肠炎？食管裂孔疝。胃镜病理：(食管)黏膜慢性炎，未见嗜酸细胞浸润。患儿存在进食困难、反复肺部感染、营养不良。
进食困难患儿的诊断思路可以从消化系统疾病和非消化系统疾病两方面考虑。消化系统疾病：(1)食管疾病：①胃食管反流：本病在婴幼儿可表现为呕吐、喂食困难、营养不良、贫血、生长停滞。部分呼吸系统疾病与胃食管反流相关，如反复的支气管肺感染，哮喘，小婴儿可表现为窒息和呼吸暂停。上消化道造影下可表现为钡剂反流入胃。食管pH监测为诊断胃食管反流金标准。本例临床症状与本病相符，伴反复肺炎，上消化道造影见钡剂反流入肺，外院食管pH监测提示病理性酸反流，胃食管反流诊断明确。②食管裂孔疝：临床症状与胃食管反流相似。本病分为两型：滑动型食管裂孔疝及食管旁型食管裂孔疝。滑动型食管裂孔疝临床上较多见，表现为部分贲门、胃底及HIS角位于膈上，当腹压减低时可回纳。食管旁型食管裂孔疝表现为胃底黏膜位于膈上，而HIS角在原位。本病在胃镜下可表现为齿状线上移、贲门与内镜镜身结合不紧密。食管下段黏膜可见炎症性改变，严重者可见食管狭窄、痉挛，近端食管扩张。本例症状与本病相符，胃镜下见贲门与镜身结合不紧密，食管黏膜粗糙，支持本病，但上消化道造影未见胃黏膜位于膈上，排除本病。③嗜酸细胞性胃肠炎：临床表现为反复腹痛、呕吐、腹泻、消化道出血、贫血；肌层累及者有梗阻表现；浆膜下层病变表现为腹膜炎和腹水。半数患儿有过敏史。血常规可有嗜酸性粒细胞数增高。胃肠黏膜活检或手术标本见嗜酸性粒细胞浸润。本例有呕吐、贫血，胃镜下见食管黏膜粗糙，需警惕本病，但患儿无过敏史，无外周血嗜酸性粒细胞计数增高，食管黏膜病理未见嗜酸性粒细胞浸润，故排除本病。(2)胃肠道疾病：各种原因引起的胃肠道梗阻均可引起进食困难、呕吐。本例腹部立位片未见梗阻征象，排除本病。
非消化系统疾病：(1)神经系统疾病：①脑性瘫痪：患儿存在生长发育落后，头颅MR提示T2WI双侧苍白球对称性稍高信号，需警惕，本病可因腹压增高而表现为胃食管反流的症状，如呕吐、进食困难、反复呼吸道感染。但本例出生时无窒息抢救史，体格检查无四肢肌力及肌张力异常，本病依据不足。②球麻痹：可表现为吞咽困难，咽反射消失，本例咽反射存在，排除本病。(2)遗传代谢性疾病：可表现为呕吐、喂养困难、营养不良，但本例无血糖异常、无乳酸增高、无酸中毒，血遗传代谢质谱检测无异常，排除本病。(3)口腔及咽喉部发育不良：①喉软骨软化：临床表现为吸气性喉鸣、吸气性呼吸困难，可继发呼吸道感染，重度喉软骨软化可伴营养不良，本病可通过喉镜确诊。本例有吸气性喉鸣及呼吸道感染，曾外院喉镜检查提示两侧轻度喉软骨软化，本病诊断明确。但轻度喉软骨软化常不会导致反复呼吸道感染、呕吐及营养不良，故不考虑本病为引起患儿进食困难、营养不良的主要原因。② Pierre-Robin综合征：表现为小下颌、舌根后坠，造成呼吸困难、喂养困难，本例无小下颌及舌根后坠表现，故可排除本病。
综上分析，本例诊断：(1)胃食管反流，(2)吸入性肺炎，(3)重度营养不良，(4)先天性喉软骨软化，(5)脑发育落后。患儿入院后予奥美拉唑制酸，头孢曲松抗感染治疗，早产儿25～30 ml/h鼻胃管内连续滴注，痰量增多，肺部湿啰音无减少。先后改亚胺培南、甲硝唑、氟康唑加强抗感染、后肺部症状体征仍无改善，外科会诊考虑目前无手术指征，未行手术治疗。患儿体重在第1次入院时从5.6 kg增加至6 kg，第2次住院时从6 kg下降至5.6 kg。患儿诊断明确，但治疗存在两个难点：(1)抗感染治疗：多个抗生素联合抗感染无效，肺炎无改善，痰量多。(2)营养治疗：①肠外营养：患儿存在肝功能损害，无法长期应用肠外营养；②肠内营养：24 h鼻胃管连续滴喂仍存在吸入可能，不能增加奶量，不能达到目标热卡，体重无增加。
马鸣(副主任医师)：回顾本例病史，特征为反复发作的进食困难，进食后呕吐、呛咳，最后造成反复迁延不愈的肺炎，随着病程的延长，疾病进行性加重。本例为宁夏人，半年来辗转全国各大医院的呼吸科、五官科、胸外科、神经科、消化科，诊断是明确的：胃食管反流，吸入性肺炎，重度营养不良，先天性喉软骨软化，脑发育落后。但是一直没有一个很好的根治方案，所以造成疾病反复迁延。
患儿刚入院时，我们积极的控制肺炎，抗生素不断地升级；同时为了避免吸入性肺炎的发生，喂养方式也由口服改为鼻饲治疗，由间歇滴注改为连续滴注；并加强雾化、吸痰治疗，但是患儿的肺部感染情况一直未见改善，治疗陷入了困境。另外，反复的肺部感染，反复禁食又造成了患儿的营养状况越来越差，重度营养不良。而反复的抗生素和静脉营养的应用又加重了肝功能的异常，治疗进入了恶性循环，陷入僵局。
我们通过讨论，要治愈患儿的肺炎，一定要从控制胃食管反流造成的吸入入手。严重胃食管反流的治疗，内科方法完全无效，而患儿的肺部情况无法耐受胸外科的胃底折叠术。所以拟采用避免经食管喂养，即采用经皮胃镜下胃造瘘术(percutaneous endoscopic gastrostomy，PEG)＋空肠喂养。胃造瘘术建立了长期实施肠内营养的途径，采用空肠喂养主要是为了避免吸入性肺炎的发生。改进后的治疗方案：首先拔除胃管，禁食，改用全静脉营养治疗，一方面防止吸入的再发生，另一方面改善营养状况；继续亚胺培南＋甲硝唑＋氟康唑抗感染治疗，积极加强呼吸道护理，我们经过2周的治疗，患儿肺炎得到初步控制后，于2013年1月15日在全麻下施行PEG＋空肠管置入术(采用Freka PEG Set FR15＋Freka Jejunal feeding tube FR9，德国Fresenius Kabi AG公司生产)。术后48 h即予以空肠管内肠内喂养。营养素采用半要素配方：短肽配方制剂(蔼儿舒，雀巢公司，能量密度0.67 kcal/ml，渗透压185 mosm/kgH2O，蛋白1.9 g/100 ml，脂肪3.4 g/100 ml)(1 kcal＝4.184 kJ)，输注方式：采用24 h持续输注，从10 ml/h开始，根据肠道耐受性逐渐加量。随着肠内营养的增加，逐渐减少静脉营养的剂量。术后，患儿胃造瘘口恢复好，未发生并发症，肠道耐受性良好，术后9 d肠内营养热卡达110 kcal/(kg·d)，予停用静脉营养，采用全肠内营养治疗，体重增长良好(平均0.059 kg/d)，营养状况迅速恢复(图1、图2)。复查胸部X线片：肺炎较之前有明显吸收好转。患儿于2013年2月1日带空肠管出院，行家庭营养治疗，每周临床营养门诊随访。
红色竖线为出院时间，紫色圆圈和之间连线是患儿体重测量值及随访曲线。出院时患儿9个月，年龄别体重Z值为–3.08
红色竖线为出院时间，紫色圆圈和之间连线是患儿身长测量值及随访曲线。出院时患儿9个月，年龄别身长Z值为–3.30
随访结果：短肽配方制剂(蔼儿舒，雀巢公司，能量密度0.67 kcal/ml)达到目标热卡时需1 200 ml/d，患儿当时出现呕吐少量奶汁，改为短肽配方制剂(小百肽，雀巢公司，能量密度1 kcal/ml)1 000 ml/d后患儿无呕吐，检查造瘘口清洁，无红肿，无包埋综合征发生，空肠管通畅，无移位，无堵管，无穿孔等发生。偶有咳嗽和喉头痰鸣，无气促，双肺听诊未及湿啰音。2013年2月19日复查胸部CT：肺部病变明显好转，体重身高增长明显(图1、图2)。2013年6月26日随访患儿已14月龄，体重11 kg，身高79 cm，能独走，体格生长和运动发育同正常同龄儿，出院后一直未发生过肺炎，肝功能恢复正常。
该病例最后治疗获得成功，受益于建立了正确、合理的营养治疗途径PEG，使长期的肠内营养成为可能，在胃造瘘基础上建立空肠喂养，控制了胃食管反流的发生，最终使得反复的吸入性肺炎治愈。
对于各种原因引起的吞咽困难和吞咽机能受损的患儿，临床上常采用鼻胃管饲以维持患儿营养，减少危重症患儿的并发症以及改善预后[1]。但鼻胃管喂养仅仅适用于短期肠内管饲喂养，鼻咽部不适，堵管、置管移位、喉头刺激和反复的吸入性肺炎，生存率的下降等并发症的报道限制了鼻胃管的长期应用[2]。
胃造瘘术就是在腹腔前壁直接将喂养管插入至胃内，建立长期的肠内营养的途径，逆转和预防患儿的营养不良，以及建立肠内给药通道以增加服药依从性和有效性[3,4]。胃造瘘术可以是外科手术，腹腔镜辅助以及胃镜辅助下完成。
PEG技术1980年被介绍应用于临床，其优点是操作简便，并发症少。近30年来，该技术越来越受重视，在欧美和日本等国家已替代外科胃造瘘术，成为长期肠内营养支持患儿的首选方法[1]。
PEG适应证[5]：(1)各种神经系统疾病导致长期吞咽困难，需要长期营养支持者；(2)颅面部畸形，需要较长时间的营养支持者；(3)肿瘤伴有营养不良者；(4)其他临床情况导致的营养不良：如：慢性肾衰，囊性纤维化，代谢性疾病，慢性感染性疾病，心脏疾病，短肠综合征和克罗恩病；(5)反复吸入性肺炎者；(6)胃减压：较少应用，主要用于短肠综合征或胃肠动力障碍性疾病。
PEG禁忌证[5]：绝对禁忌证：(1)出凝血功能障碍，未纠正前禁忌PEG；(2)严重腹水；(3)腹膜炎；(4)口咽喉部梗阻无法进行胃镜者；(5)严重疾病急性期。但患儿进入稳定状况下可以操作。相对禁忌证：各种原因造成腹壁透光点不明者：间位结肠和肝脏，既往复杂手术后解剖变异，严重的脊柱后侧凸畸形等；免疫缺陷病者，因为会引起造瘘口皮肤严重的感染，故尽量避免行PEG。
操作步骤(图3)：(1)患儿仰卧位，常规插入胃镜，注气使胃腔充盈扩张，以使胃前壁与腹壁紧密接触，根据内镜在腹前壁透光点，即可确定此处为造口部位。(2)消毒，铺巾，局部麻醉，于穿刺部位皮肤做一0.5 cm的小切口。(3)将套管穿刺针垂直刺入胃腔，沿套管插入环形导丝使其进入胃腔。(4)通过胃镜活检孔放入套圈抓住导丝，连同胃镜一同经口拔出。(5)将导丝与造口管套牢，缓慢将造口管引导送入胃腔，并经腹壁轻轻拉出。(6)再次插入胃镜观察蘑菇头与胃壁贴紧，并确认胃前壁与腹壁紧密接触后，将皮肤垫盘锁牢固定，剪掉胃管末端，安上"Y"形管，术毕。(7)对于存在严重的胃食管反流或胃动力障碍的患儿，可在原胃造瘘管上再附加一空肠喂饲管，用内镜将空肠管经幽门送入空肠，成为经皮胃镜下空肠造瘘。
PEG的并发症发生率低，13%为轻微并发症，仅3%发生严重并发症如胃穿孔、腹膜炎、胃出血，死亡率为0.3%～1%，均为合并疾病所致。近期并发症：皮肤切口及周围感染、气腹、胃结肠瘘、胃内容物漏入腹腔致腹膜炎、胃肠道出血、造瘘管瘘。远期并发症：包埋综合征、肉芽组织过长等[1]。
PEG技术在国外已广泛地运用，在美国已经成为住院患儿胃镜检查的第2位的指征。其中大约有4%的PEG是儿童[5]。
目前对于PEG和胃食管反流的关系有不同的观点：有些研究发现置管后显著的胃食管反流与PEG的插入有关[6]，但大部分的研究认为无关[7]。目前，对于在置管前就有胃食管反流的患儿，可以在行胃底折叠术时进行胃造瘘置管或者进行空肠造瘘置管或胃造瘘空肠管置入[5]。本例就是采用PEG下空肠管置入行空肠喂养获得成功的。
对于PEG术在小婴儿中的应用，过去一些内镜以及外科医生均认为要体重达到10 kg以上才行。但有报道PEG已成功地运用于体重只有2.3 kg的小婴儿[8]。有研究者推荐对于这些小婴儿可以采用腹腔镜辅助下PEG技术置管[9]。
在国内由于儿童胃镜下治疗技术开展相对较晚，加之缺乏儿童专用的胃造瘘装置，PEG很少在儿科开展，本例的成功运用证实了PEG技术在儿童中开展的安全性。
