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儿童骨髓增生异常综合征诊断与治疗中国专家共识(2015年版)
中华儿科杂志, 2015,53(11)
: 804-809. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2015.11.002
引用本文:
中华医学会儿科学分会血液学组,
《中华儿科杂志》编辑委员会.
儿童骨髓增生异常综合征诊断与治疗中国专家共识(2015年版)
[J]
. 中华儿科杂志, 2015, 53(11)
: 804-809.
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2015.11.002.
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骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndro-mes，MDS)是起源于造血干、祖细胞的一组恶性髓系克隆性疾病，其特征为外周血细胞减少、骨髓中一系或多系造血细胞发育异常、易演变成急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia，AML)。目前MDS的临床诊治仍是国际血液学领域的难点之一[1,2,3]。尽管MDS是老年人(中位年龄70岁)中最常见的血液系统恶性疾病之一，但在儿童非常少见，近年国际流行病学资料显示，儿童MDS的年发病率仅约为1.8/100万，约占儿童期恶性血液肿瘤的5%，平均发病年龄约为6.8岁，其中进展期MDS平均年龄约为10.7岁，男女比例为2∶1[4,5]。儿童MDS诊断困难且预后不良，应引起临床的高度关注。研究表明，无论在发病率、病因学还是骨髓形态学、细胞和分子遗传学乃至治疗策略上，儿童与成人MDS均有巨大的差异[3]。与成人相同的是"造血功能异常"，这也是儿童MDS最基本的特点。2001年世界卫生组织(WHO)专家组明确提出MDS是源于克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia)的疾病，将MDS归入"造血系统肿瘤性疾病"的范畴，国际儿童肿瘤组织也于2005年将儿童骨髓增生异常、骨髓增殖性疾病划入肿瘤类疾病。2008年WHO-MDS诊断分型修订版中，已为儿童MDS推荐相对独立的诊断分型标准[1,2,3]。
