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患儿男，3日龄，因"躯干、四肢部分皮肤破溃、糜烂3 d"于2016年7月就诊于四川大学华西医院。患儿3 d前即出生时被发现头面部、四肢及腹股沟处皮肤部分破溃、糜烂，系第1胎第1产，自然出生，出生胎龄36周，生后1、5 min Apgar评分均为10分，产程中无外伤。其母36岁，2016年4月因"口腔糜烂1个月"于华西口腔医院就诊，其时孕24周，未行病理活检，于我院完善外周血抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)1抗体和3抗体检测，分别为1.69×105 U/L(>0.15×105 U/L为阳性)、1.97×105 U/L(>0.1×105 U/L为阳性)，诊断为"寻常型天疱疮" ，并接受口服泼尼松(30 mg/d)治疗，口腔病损有所控制，其后不规则服药，其母亲孕期产前检查包括梅毒等性病检查无异常。患儿入院体格检查：前额、右上肢、腹股沟区见部分皮肤缺失露出鲜红色糜烂面，边缘有脓疱，伴少量渗出，可见脓痂(图1)，口腔及生殖器黏膜未见水疱或糜烂。实验室检查：血、尿、粪常规，生化检查，输血前全套检查均正常；皮损分泌物细菌培养阴性。患儿外周血抗Dsg1、Dsg3抗体分别为0.09×105 U/L、1.5×105 U/L，复查母亲外周血抗Dsg1、Dsg3抗体分别为1.15×105 U/L、1.94×105 U/L。患儿皮损边缘组织病理学(图2)：表皮棘细胞内水肿；直接免疫荧光：角质形成细胞间网状IgG(＋)、C3(＋)。
诊疗经过：诊断新生儿寻常型天疱疮。将患儿置保温箱，予静脉营养，皮损糜烂面予莫匹罗星外用，加强皮肤清洁。7 d后皮损干涸、结痂，10 d后脱痂，新生上皮完整，临床痊愈(图1)。随访1个月无复发，复查抗Dsg1、Dsg3抗体均转阴。
新生儿天疱疮是一种少见的被动获得性暂时性免疫性疾病，由天疱疮产妇血中Dsg抗体通过胎盘作用于皮肤，使新生儿出现类似天疱疮的临床表现[1]。因天疱疮好发年龄为40～60岁，且大部分天疱疮患者可能不会选择妊娠，故新生儿天疱疮罕见，临床亚型以寻常型为主[2,3]。通常出生时即被发现皮肤缺失、水疱或糜烂，主要分布在躯干、头颈部、肢端，黏膜受累少见，也有出生后数天出现皮损的报道[2,4]。组织病理特点为表皮内水疱伴棘层松解细胞形成，也可如本例不典型。直接免疫荧光示角质形成细胞间IgG和C3沉积。天疱疮特异性抗体检测示抗Dsg3或抗Dsg1抗体滴度升高。本例患儿母亲因发病时处妊娠期，未行口腔黏膜活检，但结合临床表现及天疱疮特异性抗体滴度，"寻常型天疱疮"诊断成立；根据患儿病史，直接免疫荧光及天疱疮特异性抗体滴度检测结果，"新生儿寻常型天疱疮"诊断明确。本例患儿母亲仅有口腔糜烂，抗Dsg1和Dsg3抗体滴度均升高，但患儿表现为皮肤破溃和糜烂，无口腔黏膜受累，且仅有抗Dsg3抗体滴度升高，与Ugajin等[1]报道一致。分析该现象主要因为新生儿皮肤中Dsg分布情况与成人皮肤存在差异。成人皮肤中，Dsg1分布于表皮全层，Dsg3仅存在于基底层和中部的表皮细胞间，而新生儿表皮浅层细胞间均含有Dsg1和Dsg3，基底层以Dsg3为主，故主要表现为皮肤受累[1]。本例患儿与母亲出现的临床差异性也说明母亲疾病严重程度可能不能预测新生儿患病情况。有研究认为妊娠期间，机体为耐受胚胎而处于免疫抑制状态，同时胎盘可分泌一定量激素，有利于天疱疮病情稳定，分娩后上述因素被解除，病情可能加重[3,5]。本例产妇分娩后病情未加重，抗Dsg3抗体滴度较妊娠期间下降，可能与泼尼松治疗有关。新生儿天疱疮需与梅毒性天疱疮、遗传性大疱表皮松解症、新生儿脓疱疮等鉴别，通过母亲天疱疮病史、患儿皮损分泌物培养、组织及免疫病理学、电镜及特异性抗体检测等可进行鉴别[2]。新生儿天疱疮具有自限性，当由胎盘运送至其体内的抗体被逐渐代谢后，新生儿不再产生内源性自身抗体，皮损在1个月内多数可消退，抗体滴度在1个月内多数可转阴[3]。故不需系统使用糖皮质激素，主要为对症处理，如注意皮肤清洁，预防感染等。本例患儿未予特殊治疗，对症支持10 d后皮损消退，1个月后无复发，抗体滴度转阴，仍在随访中。本病例给临床工作中带来如下启示：(1)对于出生即出现皮肤水疱、破溃及糜烂等表现的患儿，需详细询问患儿母亲是否存在自身免疫性疱病等病史，及早完善相关检查，以免误诊或漏诊；(2)新生儿天疱疮具有自限性，应避免过度治疗。
