原发性免疫缺陷病（PID）是一类罕见的免疫系统遗传性疾病。免疫球蛋白G（IgG）替代治疗是抗体缺陷类PID的重要治疗手段。为规范静脉注射免疫球蛋白G（IVIG）在PID中的临床应用，中华医学会儿科学分会免疫学组制定了本专家共识。具有B细胞和（或）IgG质量缺陷的PID是IgG替代治疗的主要适应证。IgG替代治疗的基本方案为每3~4周IVIG 0.4~0.6 g/kg，维持5~6 g/L以上的IgG谷浓度。在此基础上重视个体化原则，根据疾病情况和临床反应等因素进行调整。在治疗过程中需注意监测严重不良反应。随着临床研究证据的不断积累，IgG替代治疗原则将得以进一步完善。
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原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PID）是一类罕见的免疫系统的遗传性疾病，是机体免疫系统一个或多个要素缺陷所致的一类异质性疾病。根据国际免疫学联合会（International Union of Immunologic Societies，IUIS）2017年报道[1]，PID共分为9大类，包括联合免疫缺陷、抗体为主免疫缺陷、免疫缺陷综合征、免疫失调性疾病、吞噬细胞缺陷、固有免疫缺陷、自身炎症性疾病、补体缺陷和拟表型类疾病。其中70%以上PID患者伴有抗体缺陷，反复感染是其主要临床表现。免疫球蛋白G（immunoglobulin G，IgG）替代治疗是伴有抗体缺陷PID的重要治疗手段，目的是弥补抗体缺陷、预防感染[1,2]。IgG替代治疗能显著减少感染次数并降低感染严重性及慢性肺病的风险[2,3,4]；另一方面，IgG替代治疗能大大减轻患儿家庭经济支出和政府财政负担，具有重要的社会经济意义[2,5]。
