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• 血液疾病研究 •
儿童混合表型急性白血病29例分析
中华儿科杂志, 2020,58(10) : 807-812. DOI: 10.3760/cma.j.cn112140-20200430-00454
摘要
目的

分析混合表型急性白血病（MPAL）的临床特征及疗效预后。

方法

回顾性分析2005年1月1日至2019年12月1日就诊于中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心的29例MPAL患儿，分析其形态学、免疫表型、细胞遗传学、分子生物学特点、诱导化疗以及预后情况。应用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，单因素分析应用Log-Rank法。

结果

（1）29例MPAL患儿中1例为MPAL伴KMT2A重排，1例为MPAL伴BCR-ABL1，13例为MPAL伴B-M，12例为MPAL伴T-M, 2例为急性未分化细胞白血病。（2）免疫表型阳性率较高的是CD33 23例（79%)，CD34 25例（86%)，HLA-DR 20例（69%)。表达CD19的共17例，阳性率59%。（3）8例患儿检测到异常融合基因，其中MLL-AF4基因1例，BCR-ABL1基因1例，TEL-AML1基因3例，WT1 2例，FLT3-ITD 阳性1例。（4）27例获得染色体核型，14例为异常核型，其中10例为复杂核型。（5）接受化疗的27例患儿中完全缓解（CR）率为85%（23/27），5年无病生存率（DFS)为（71±10）%，5年总生存率（OS)为（74±10）%。14例应用急性淋巴细胞白血病（ALL）方案者中13例CR；12例应用联合方案者中10例CR；二者5年OS分别为（77±15）%和（80±13）%，差异无统计学意义（χ²=0.027，P=0.870）。

结论

MPAL是一种罕见的儿童白血病，易见复杂染色体核型，ALL方案及混合方案诱导缓解化疗可获得较好的预后。

引用本文: 陈霞, 刘芳, 郭晔, 等.  儿童混合表型急性白血病29例分析 [J] . 中华儿科杂志, 2020, 58(10) : 807-812. DOI: 10.3760/cma.j.cn112140-20200430-00454.
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混合表型急性白血病（mixed phenotype acute leukemia，MPAL）指急性白血病（acute leukemia，AL）中同时具有髓细胞系（髓系）、淋巴细胞系（淋系）或更多系列特征的一组疾病，MPAL发病率低，占AL的2%~5%。依据世界卫生组织（World Health Organization，WHO）2016造血和淋巴组织肿瘤诊断标准可分为5种亚型：（1）MPAL 伴 t（9；22）（q34；q11.2）；BCR-ABL1。（2）MPAL伴t（v；11q23.3）；KMT2A重排（又称MLL重排）。（3）MPAL伴B-髓系（B-M），非特指型。（4）MPAL伴T-髓系（T-M），非特指型。（5）急性未分化细胞白血病（acute undifferentiated leukemia, AUL）。目前国内外MPAL的报道主要为成人患者，儿童患者的报道不多，主要为单中心病例回顾［1, 2, 3, 4］，现将中国医学科学院血液病医院收治的儿童MPAL的临床资料、治疗及预后进行回顾性分析。

　
　
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关键词
混合表型白血病
儿童
预后
急性白血病
免疫表型
方案
阳性率
诱导化疗
淋系