心血管疾病研究
川崎病合并巨大冠状动脉瘤101例中长期随访
中华儿科杂志, 2021,59(2) : 101-106. DOI: 10.3760/cma.j.cn112140-20201124-01052
摘要
目的

总结分析川崎病合并巨大冠状动脉瘤(GCAA)患儿的临床特点及中长期预后。

方法

回顾性队列研究。自首都医科大学附属北京儿童医院2004年建立的川崎病冠状动脉瘤随诊患儿队列中选择符合标准的101例GCAA患儿进行总结。GCAA诊断标准为冠状动脉瘤内径≥8.0 mm,患儿均完成定期随诊。随访终点为患儿最后一次随诊或死亡时间。组间比较采用t检验或χ²检验。

结果

101例符合纳入标准GCAA患儿入选研究对象,其中男82例(81.2%)、女19例(18.8%);发病年龄2.5(1.0,4.5)岁,随访时间4.5(2.7,7.5)年,最长19年。患儿常规接受阿司匹林、华法林治疗,严重者另加氯吡格雷。截至随访终点,13例(12.9%)患儿出现心脏增大,11例(10.9%)合并心功能不全,13例(12.9%)发生心肌梗死,2例(2.0%)接受冠状动脉搭桥术,6例(5.9%)死亡。受累冠状动脉共170支, 位于左侧主干24支(14.1%),左回旋支10支(5.9%),左前降支57支(33.5%),右侧冠状动脉中段78支(45.9%),右侧冠状动脉远段1支(0.6%)。11例(10.9%)患儿GCAA内径回缩至4.0 mm及以下;受累的170支冠状动脉中,28支(16.5%)冠状动脉内径回缩到4.0 mm及以下。左侧、右侧GCAA回缩情况差异无统计学意义[18.7%(17/91)比13.9%(11/79), χ²=2.473,P=0.116]。单侧GCAA与双侧GCAA患儿回缩情况差异无统计学意义[16.1%(9/56)比4.4%(2/45), χ²=2.381,P=0.123]。

结论

川崎病 GCAA以右冠状动脉中段、左冠状动脉前降支最常见,患儿心血管事件发生率及病死率较高,预后欠佳。

引用本文: 熊祎, 张永兰, 杜忠东. 川崎病合并巨大冠状动脉瘤101例中长期随访 [J] . 中华儿科杂志, 2021, 59(2) : 101-106. DOI: 10.3760/cma.j.cn112140-20201124-01052.
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川崎病属急性发热性疾病,主要病理特征为血管炎,全身中小动脉均可受累,以冠状动脉受累最常见。因静脉丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)的使用,川崎病合并冠状动脉并发症的发病率由20%下降至5%左右,但仍有约0.1% 患儿合并巨大冠状动脉瘤(giant coronary artery aneurysm, GCAA)1。GCAA可造成冠状动脉内血栓形成、狭窄或钙化,导致心肌梗死、缺血性心肌病、心力衰竭、心源性猝死等不良心血管事件的发生,对患儿的长期生存质量造成不良影响2。Kato等3对26例川崎病合并GCAA患儿随访13.6(10.0~21.0)年,发现无一例恢复正常。2017年美国心脏病协会川崎病指南中提出GCAA几乎不能恢复4。GCAA的病理发生机制尚不明确,Orenstein等5也从病理过程推断GCAA不能“消退”,但临床上发现正规严格抗凝治疗后少部分患儿GCAA内径可回缩到4.0 mm以下,患儿无心肌缺血证据,似乎与以往报道不符。本研究旨在探索北京儿童医院101例川崎病合并GCAA患儿的临床转归,为川崎病患儿长期随访管理及预后评估提供依据。

 
 
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