婴儿胆汁淤积症是指婴儿期尤其是3月龄内起病的以血直接胆红素升高为主要表现，伴或不伴肝脾肿大的疾病。国外文献报道活产婴儿发生率1∶（2 500~5 000）^［1］，国内缺乏相关流行病学资料，但普遍认为其发病率显著高于西方国家。婴儿胆汁淤积症尤其胆道闭锁的早期诊断和及时正确处理能够显著改善预后，而延误诊断是导致儿童期肝移植或因肝病死亡的常见原因^［2］。为规范婴儿胆汁淤积症的临床诊断及治疗流程，改善疾病预后，中华医学会儿科学分会感染学组、消化学组及中华儿科杂志编辑委员会组织专家对婴儿胆汁淤积症的诊断及治疗流程进行反复讨论，制定婴儿胆汁淤积症诊断及治疗专家共识（简称本共识），旨在指导帮助临床医师（包括基层儿童保健医师）早期识别婴儿胆汁淤积症，对其诊疗做出合理决策，但本共识不包括婴儿胆汁淤积症的所有问题。