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自身炎症性疾病研究对自身免疫性疾病的启示
中华儿科杂志, 2022,60(12) : 1233-1235. DOI: 10.3760/cma.j.cn112140-20221003-00850
摘要

自身炎症性疾病是一组由固有免疫缺陷或失调引起的以反复或持续炎症反应为特征的临床综合征,其中适应性免疫在发病机制中不发挥主要作用。随着单基因自身炎症性疾病的分子机制认识的不断深入,为自身免疫引起的炎症机制研究提供了一个新的思路,炎症信号通路的靶点治疗药物为自身免疫性疾病的精准治疗提供了可能。

引用本文: 马明圣, 宋红梅. 自身炎症性疾病研究对自身免疫性疾病的启示 [J] . 中华儿科杂志, 2022, 60(12) : 1233-1235. DOI: 10.3760/cma.j.cn112140-20221003-00850.
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一、对自身炎症性疾病(autoinflammatory diseases,AID)的认识

AID是一组由固有免疫缺陷或失调引起的以反复或持续炎症反应为特征的临床综合征,其中适应性免疫在发病机制中不发挥主要作用1。距1901年最早认识自身免疫过去了将近1个世纪后,直到1999年自身炎症的概念才被逐渐认识和提出,起初对AID的认识局限于以周期性发热为特征的单基因病,以后随着研究的深入,发现一些常见的多基因病也具有自身炎症的特征,如白塞病、克罗恩病、全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)等。人们对免疫性疾病谱的认识逐渐从线性(一端为自身炎症、另一端为自身免疫),转变为二维平面(固有免疫和适应性免疫、遗传与环境的共同作用),再变为三维立体2,覆盖了自身炎症(不依赖抗原的免疫过度活化)、自身免疫与过敏(依赖抗原的免疫过度活化)以及免疫缺陷3个方面。

 
 
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