孕妇29岁，孕1产0，因“停经32周⁺³，血压急骤升高1 d”于2018年10月10日转诊至本院。既往大动脉炎（Takayasu′s arteritis，TA）史10余年，2009年因“TA、双侧肾动脉狭窄”行腹主动脉-双肾动脉狭窄旁路自体大隐静脉移植术，术后服用醋酸氢化可的松、硫唑嘌呤，联合抗炎、维持治疗，半年后自行停药。因TA导致患者出现继发性高血压，于术后长期服用降压药物（酒石酸美托洛尔、硝苯地平控释片），自诉血压控制良好。孕早期因“高血压”于外院内科就诊，予硝苯地平联合盐酸拉贝洛尔降压治疗，自诉血压波动在（140~150）/（80~90）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），尿蛋白+~++，24 h尿蛋白定量180 mg。入院查体：血压226/134 mmHg，脉搏94次/min，未闻及血管杂音，腹部膨隆，上腹部见一长约20 cm陈旧性手术瘢痕，双下肢无水肿。产科检查：宫高28 cm，腹围90 cm，无宫缩，胎心140次/min。阴道检查：子宫颈软，宫口未开。实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功能、凝血功能、肌钙蛋白、脑钠肽前体、免疫球蛋白轻链、类风湿因子、补体C3和C4，均正常；24 h尿蛋白定量21 mg；抗链球菌抗体、抗心磷脂抗体、自身免疫抗体谱阴性；红细胞沉降率、C-反应蛋白、降钙素原水平升高；IgA水平降低。影像学检查：心脏彩超示左心房增大，室间隔增厚，左心室舒张功能减退；血管B超检查示双侧上肢动静脉无栓塞、腹主动脉斑块（9 mm×4 mm强回声）、左股总动脉斑块（2.5 mm×1.1 mm强回声数个）、右侧颈内动脉斑块；泌尿系统B超检查示左肾明显缩小，血流显示不清，右肾形态大小如常，右肾动脉肾门处狭窄；产科B超检查无异常发现。入院诊断：（1）TA；（2）双肾动脉狭窄术后；（3）继发性高血压；（4）孕1产0，孕32周⁺³。入院后予硝苯地平、盐酸拉贝洛尔口服紧急降压治疗，未缓解，加用盐酸乌拉地尔静脉泵入治疗，根据血压调节滴速，控制血压在（140~150）/（90~100） mmHg；地塞米松促胎肺成熟，密切监测胎儿宫内情况；启动多学科会诊（心内科、眼科、风湿科、血管外科、麻醉科等），考虑患者血压控制尚平稳，予甲泼尼龙琥珀酸钠静脉冲击治疗控制血管炎症，同时联合丙种球蛋白静脉滴注降低体内炎症因子水平，进一步缓解病情。孕34周⁺¹在全身麻醉下行子宫下段剖宫产术，顺娩一男活婴，新生儿出生体重2 040 g，1分钟Apgar评分10分，5分钟Apgar评分10分，术中子宫收缩差，予卡前列素氨丁三醇子宫肌层注射，效果欠佳，故予B-Lynch缝合，术毕血压150/90 mmHg。术后常规抗感染、降压治疗，血压波动在150/100 mmHg左右，出院后继续服用头孢地尼、盐酸拉贝洛尔、盐酸可乐定、硝苯地平控释片、醋酸泼尼松治疗，转至风湿科随诊，并指导药物减量，血压维持在（130~140）/（80~90） mmHg，各项免疫指标未见明显异常。随访至今，母儿预后良好。

TA是一种病因不明的慢性非特异性血管炎，主要累及主动脉及其重要分支，引起动脉狭窄甚至闭塞。本病罕见，患病率仅4/100 000^［1］。TA早期无特异性表现，随着病情进展，可出现严重并发症。妊娠合并TA，是妊娠期严重而罕见的合并症之一，目前对该疾病认知较少，且多源于国内外的病例报道。本文就1例妊娠合并TA继发严重高血压的孕妇，结合文献进行综合分析。

1. 孕前评估：TA患者孕前需由多学科进行病情评估，判断其是否适宜妊娠。评估内容包括：血压、血管病变（尤其是胸主动脉、腹主动脉分支）以及主动脉瓣膜病变等，以准确评估病变的范围及程度。研究表明，TA患者若合并严重并发症，如肾动脉狭窄、肺动脉狭窄、双侧颈静脉严重狭窄等不建议妊娠^［2］。本例患者孕前未进行病情评估，妊娠后因检查受限，无法对全身血管进行有效评判，临床治疗较为棘手。

2. 孕期管理：TA系风湿免疫性疾病，红细胞沉降率、C-反应蛋白、免疫球蛋白轻链等是反映疾病活动度的重要指标，孕期应定期监测。妊娠合并TA患者发生恶性高血压的风险增加，孕期应加强血压监测，积极降压治疗。妊娠合并TA患者血管受损，血管狭窄处更易形成血栓，应加强凝血功能监测。此外，妊娠合并TA时发生胎儿生长受限的可能性增高，可能与孕妇血管受累引起胎盘血流量减少有关，孕期应定期监测胎儿发育指标。

3. 治疗：TA一经诊断需终身服药，包括糖皮质激素、免疫抑制剂及抗凝药物。由于药物对胎儿的不良影响，妊娠期间TA患者的治疗较局限，可采用糖皮质激素（如：泼尼松1 mg·kg^-1·d^-1）控制病情，逐渐减量至最低维持剂量，并联合阿司匹林抗凝。

4. 终止妊娠的时机及方式：TA不是终止妊娠的指征。Hidaka等^［3］报道了多例妊娠合并TA患者于孕37~39周足月分娩的孕妇。然而也存在TA患者因母儿预后较差而无法足月分娩的个例。不同TA孕妇终止妊娠的时机需综合考虑母儿情况，由多学科讨论决定。TA也并非剖宫产术的指征，妊娠合并TA的分娩方式与病变的严重程度相关。TA患者原发病情严重，累及腹主动脉、肾动脉，导致血流动力学不稳定者多行剖宫产术终止妊娠；而原发病情轻微者，可阴道分娩。本例患者恶性高血压并发子痫前期，无法期待至足月妊娠。考虑到患者若阴道分娩，可能会因子宫剧烈收缩而引起血压的急剧波动，发生心脑血管意外，故行剖宫产术终止妊娠。

5. 剖宫产术麻醉方式的选择：妊娠合并TA患者行剖宫产术的麻醉方式选择尚有争议。硬膜外阻滞与全身麻醉各有利弊。硬膜外阻滞可避免血压急剧下降，也可减少术中的疼痛刺激，防止血压剧烈升高。然而，硬膜外阻滞因阻滞交感神经，可能导致不可预知的窃血现象以及低血压的发生，会损害区域循环灌注，从而引起心、脑等器官缺血。全身麻醉较少导致严重低血压，但在操作过程中可能会刺激交感神经，导致高血压恶化，引起颅内出血、脑卒中等。本例患者全身血管自我调节能力差，术中一旦血压骤升或骤降，难以恢复正常，易造成血管破裂等不可控的并发症发生，经由麻醉科会诊后，采取了全身麻醉。

6. 分娩后管理：妊娠合并TA患者分娩后，仍要对其进行监测与管理，尤其是术后24 h。研究表明，分娩后24 h内，半数以上患者由于血压控制欠佳而发生心力衰竭、脑卒中等严重并发症^［4］。TA患者动脉内膜受损，管壁增厚、变硬，管腔狭窄，分娩后需预防血栓形成^［5］。应严格按照静脉血栓栓塞症风险评估及预防建议，必要时可于术后12 h开始低分子肝素抗凝治疗。TA患者长期使用糖皮质激素，因而产褥感染的风险增加，需加强抗生素的使用。TA患者术后应于产科、风湿科、心内科治疗及长期随访。

7. 新生儿的管理：妊娠合并TA患者长期使用糖皮质激素可导致胎儿肾上腺功能皮质功能减退；孕晚期使用阿司匹林会增加新生儿动脉导管过早关闭、新生儿肺动脉高压的发生率^［6］。同时，由于TA患者病情严重，可导致医源性早产的发生^［7］。因此，应对新生儿进行密切监护。此外，国内外对于TA的遗传易感性尚存在较大质疑，但现有数据提示，TA的遗传易感性极低^［8］。因此，不推荐对子代进行过多繁复的检查以判断该疾病在子代中发生的可能性。

综上，妊娠合并TA是罕见病，孕前应进行全面评估，孕期需多学科共同管理，密切监测随访，制定适宜的治疗方案，选择恰当的分娩时机与分娩方式终止妊娠，加强产时产后监测，以降低母儿风险，使此类患者获得最好的妊娠结局。