• 综述 •
MRKH综合征临床研究新进展
中华妇产科杂志, 2022,57(10)
: 793-796. DOI: 10.3760/cma.j.cn112141-20220320-00172
摘要
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser（MRKH）综合征是一种罕见的先天性女性生殖系统畸形，患者的染色体核型为正常女性核型（46，XX），卵巢功能及第二性征发育正常，但生殖系统发育异常，表现为先天性无子宫颈无阴道合并单侧或双侧始基子宫。近年来国内外对此罕少见疾病的关注增加，相关研究对MRKH综合征患者临床表现的评估更加全面精准，本文就MRKH综合征的临床表现研究新进展进行综述，内容包括MRKH综合征患者的始基子宫及有功能性内膜的发育不良子宫的相关研究、MRKH综合征患者临床表型谱的研究进展、MRKH综合征患者心理评估的相关研究。
引用本文:
段佳丽,
陈娜,
朱兰.
MRKH综合征临床研究新进展
[J]
. 中华妇产科杂志, 2022, 57(10)
: 793-796.
DOI: 10.3760/cma.j.cn112141-20220320-00172.
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Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser（MRKH）综合征是由于胚胎期苗勒管发育不全导致的一种先天性女性生殖系统畸形，人群中的发病率约为1/5 000新生女婴［1］。在中国，MRKH综合征曾被称为“先天性无子宫无阴道”，为避免与阴道闭锁等其他女性生殖系统畸形混淆以及直白字眼给患者带来的心理压力，2018年发布的《关于阴道斜隔综合征、MRKH综合征和阴道闭锁诊治的中国专家共识》［2］及2022年发布的《女性生殖器官畸形命名及定义修订的中国专家共识（2022版）》［3］明确指出我国应与国际统一，采用“MRKH综合征”这一名称。随着近年来国内外对此罕少见女性生殖系统畸形疾病认识的深入，针对其临床表现的研究也逐渐增多，本文就MRKH综合征的临床表现研究新进展综述如下。
