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患者男性，37岁。左眼无明显诱因出现眼前黑影飘动伴视力下降3 d，于2015年9月6日在北京协和医院眼科就诊。患者双眼近视10年余。既往身体健康，无外伤史、无疾病家族史。眼部检查：视力：右眼-4.75 DS矫正至1.0，左眼-6.25 DS矫正至0.5；非接触性眼压：右眼17 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼18mmHg。右眼查体未见明显异常。左眼结膜无充血，角膜清，角膜后沉积物（-），前房中深，房水闪光（-），浮游体（-），虹膜纹理清，瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射稍迟缓，晶状体透明，玻璃体轻度混浊。眼底检查：豹纹样眼底，视盘边界欠清，色红，表面及其周边片状或火焰状出血，视网膜中央静脉增粗、迂曲，视网膜散在点、片状出血，黄斑旁可见边界欠清的楔形白色病灶（图1）。FFA：左眼动脉充盈大致正常（17 s），中央静脉充盈迟缓（静脉充盈完全时间为30 s），毛细血管轻度扩张。颞侧视盘及后极部散在荧光遮蔽（图2）。OCT检查提示：左眼黄斑中心凹鼻侧及颞侧旁中心区域内丛状层（inner plexiform layer，IPL）与外丛状层（outer plexiform layer, OPL）之间多个散在高反射带（图3）。OCT上黄斑带状高信号区域在FFA上未见异常表现（图2）。临床诊断：左眼急性黄斑旁中心中层视网膜病变（paracentral acute middle maculopathy，PAMM），视网膜中央静脉阻塞（central retinal vein occlusion，CRVO）非缺血型。辅助检查：血常规、肝肾功能、抗核抗体、红细胞沉降率、人类白细胞抗原B27及胸部正侧位X光照相均无明显异常。给予其口服强的松60 mg 1次/d、银杏叶片19.2mg 3次/d治疗，规律减药，定期门诊复查，患者自觉症状逐渐好转，3个月后北京协和医院眼科门诊复查，左眼矫正视力恢复至1.0，眼底检查大致正常（图4），视野检查提示鼻侧周边局部视野缺损（图5），OCT提示黄斑旁中心局部内核层较治疗前变薄（图6）。
PAMM是2013年由Sarraf等[1]首次提出并命名，并将其归为急性黄斑区神经视网膜病变（acute macular neuroretinopathy, AMN）的一种类型，他们首先对9例AMN患者的11只眼进行分析研究，将AMN按照频域光学相干层析成像（spectral-domain optical coherence tomography, SD-OCT）表现分为两种类型，1型即为PAMM，OCT上表现为黄斑区OPL及内核层（inner nuclear layer, INL）之间的高反射条带，随病程推进，可出现INL变薄，2型表现为OPL与外核层（outer nuclear layer, ONL）之间的病变，可出现ONL变薄，同时可累及椭圆体带及嵌合带。本例患者发病时OCT提示左眼黄斑旁IPL与OPL之间散在多个高反射，3个月后高反射消失，病变区域出现INL的变薄，该表现符合PAMM。
Chen等[2]发现9例PAMM患者可伴有糖尿病、高血压、镰刀红细胞型贫血等全身血管性疾病，同时患眼分别出现不同程度的缺血性视网膜疾病，例如：非增殖期糖尿病视网膜病变、视网膜中央动脉阻塞、视网膜中央静脉阻塞、视网膜血管炎及远达视网膜病变等疾病，这些疾病均存在黄斑区局部视网膜毛细血管网的阻塞、缺血可能。而AMN于1975年首次由Bos和Deutman[3]提出后，一直被认为是一个少见的独立疾病[4,5,6]。同时，二者不仅OCT的表现不同[1]，而且累及人群亦有差异，有学者报道[1,7]AMN常常累及青年女性，可伴有发热、外伤、药物等引起的血压异常，而PAMM常累及年龄偏大且合并血管性疾病的男性。由此可见，越来越多的证据支持PAMM并不是一个少见的特殊疾病，而是血管性疾病在眼部的一种临床表现。
AMN发病可能与口服避孕药、外伤感染、肾上腺激素的应用及过度饮用咖啡因等因素有关[8,9]，但PAMM的发病机制尚不十分明确。目前多数研究[2,10,11,12]认为，视网膜中层毛细血管网（intermediate capillary plexus, ICP）与视网膜深层毛细血管网（deep capillary plexus, DCP）对血液供应更加敏感，它们的缺血与PAMM密切相关。从解剖学上讲，ICP与DCP分别位于INL上方及下方，OPL/INL区域又与ICP紧密相连，因此ICP的缺血更易导致PAMM的发生[1,10,11]。同时，黄斑区视网膜的耗氧量较高，主要由密集的脉络膜血管供氧，氧气从脉络膜向视网膜扩散，扩散的程度与视网膜厚度呈负相关，并且黄斑旁视网膜较厚[13]，那么任何引起黄斑区视网膜毛细血管网血液供应异常的疾病，都有可能导致PAMM的发生。PAMM在FFA检查中往往无异常表现，有学者认为FFA主要是视网膜表层血管网（surface capillary plexus, SCP）显影，而无法确切显示ICP或DCP的血流情况[14]，已不建议将FFA作为检查PAMM的可靠手段，本例患者PAMM在FFA检查中亦未见异常。因此，能够显示黄斑区视网膜血供情况的OCTA和en face OCT便成为揭示PAMM发病机制的重要研究方向。OCTA可以清晰地显示视网膜内毛细血管网的层次及解剖结构，已有学者发现，PAMM患者在OCTA上显示的相应病变区域ICP或DCP存在缺血表现[15,16]，同时en face OCT可以清晰地显示受累的视网膜区域毛细血管网密度下降[17]，进一步证实了黄斑区视网膜ICP或DCP局部缺血是PAMM的发病机制。
2014年Rahimy等[13]首次应用SD-OCT对484例CRVO非缺血型患者进行研究，发现有25例(5.2%)患者存在PAMM，发病年龄平均（51.0±16.6）岁（19~78岁），他们认为CRVO非缺血型合并PAMM存在几个特点：患者发病年龄相对较轻、不伴随其他系统性疾病、凝血和相关炎症因子的实验检测未见异常、40%的患者可伴随睫状动脉阻塞。合并PAMM的CRVO可能是CRVO非缺血型与CRVO缺血型或CRVO合并睫状视网膜动脉阻塞的中间状态。本例患者为青年男性，临床表现为左眼眼前黑影飘动伴视力下降，眼底及FFA检查提示左眼CRVO表现，黄斑旁可见边界欠清的楔形白色病灶，OCT示左眼黄斑旁IPL与OPL之间多个散在片状高反射带，实验室检查未见异常，该患者左眼PAMM、左眼CRVO非缺血型诊断明确，同时符合Ehsan等报道的病变特点。患者经口服皮质激素、改善微循环的药物治疗后症状有所改善，病变区域出现INL的变薄。PAMM尚无明确统一的治疗方案，主要是对原发血管性疾病和系统风险的诊断、处理。随时间推移，PAMM病灶虽然可以慢慢吸收，但留下永久性的INL萎缩和旁中心暗点[18]。
