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患儿男性，5岁。因右眼向内偏斜4个半月，于2015年12月16日就诊于首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心。2015年8月初患儿无明显诱因出现右眼向内轻度偏斜，伴视物仰头，至8月底右眼不能上转，呈进行性向内偏斜。患病期间无明显眼红、眼痛等症状，偶有恶心伴头部及眼部不适，精神较差。发病初期因发热诊断为扁桃腺炎，对症治疗后好转。外院诊断"右眼内下斜视"查因未果,球后注射曲安奈德2次，第2次出现球后出血，眼位无改善。于2015年11月19日在当地医院行右眼下直肌探查术,下直肌前部病理示眼外肌纤维化。术后1周出现低热，头部不适，进食有恶心症状，右眼进一步向内偏斜并固定于内后方。患儿系36周剖宫产出生；1岁患手足口病；4岁患疱疹性咽喉炎，同时发现肠系膜淋巴结肿大，给予抗病毒治疗后好转。否认外伤史、家族史及传染病史，预防接种史正常，无药物过敏史。无疫情接触史。颅脑磁共振增强及磁共振血管成像未见异常，胸部CT、胸腺CT未见异常。血常规、尿常规、血生化、凝血功能、血清免疫球蛋白、血清甲状腺激素、C-反应蛋白、红细胞沉降率、抗链球菌溶血素O、类风湿因子、蛋白酶3、髓过氧化酶均未见异常。耳鼻喉科、神经内科、内分泌科、风湿免疫科及呼吸内科会诊未见异常。眼部检查：视力右眼无法检测，左眼0.8；眼压右眼指测正常，左眼16 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。右眼眼睑肿胀，球结膜充血，水肿，右眼球极度内转位,各方向运动受限。左眼前、后节未见异常。双眼眼底未见异常。眼眶MRI（北京同仁眼科中心2015年12月16日）示右眼球变形，上直肌和下直肌异常改变，考虑炎症病变可能性大（图1）。2016年1月6日再次行MRI检查，MRI示右侧眼球内陷变形，呈极度内转位，球内容物形态及信号未见异常改变，球筋膜囊模糊、强化；提上睑肌和上直肌、下直肌全程、下斜肌颞侧肌腹和内直肌腹增粗，呈等T1略长T2信号，增强后呈明显强化；外直肌和上斜肌形态及信号未见异常，未见异常强化；视神经形态及信号未见异常改变；左侧未见异常。影像学意见：右侧眼球变形并球筋膜囊模糊、多条眼外肌增粗强化，炎性病变？建议治疗后复查。门诊诊断：右眼后天进行性限制性内斜视，右眼亚急性非特异性眼外肌炎？
为阻止疾病进展收入院，于2016年1月8日在全麻下行右眼斜视矫正术。术中探查：上直肌、下直肌僵硬无弹性，有限制感，术中被动牵引试验阳性，下直肌显著，肌肉纤维化，压迫局部巩膜形成钩状变形，局部粘连重，成团块状。钝性分离粘连组织后行上直肌及下直肌断腱术。术后妥布霉素滴眼液每日4次点术眼2周，氟米龙滴眼液每日4次点术眼2周。甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg每日1次静脉滴注，4 d后改用醋酸泼尼松片10 mg每日顿服1周。术后第4天视力右眼0.4（电脑验光-0.50 
+1.50 DC×25°➝0.6），左眼0.8（电脑验光+0.75 DC×95°➝1.0）；眼位（角膜映光法）示右眼内斜5°，右眼内转、外转轻受限，上转、下转受限（图2）；同视机检查示一级有同时视，无重合点；二级+4°~+10°；三级无立体视。术后第1周，眼位（角膜映光法）示右眼内斜5°；未诉头部、眼部不适，无恶心等其他不适症状，精神好。术后第2周右眼内斜轻度复发，于2016年3月7日在全麻下行右眼内直肌肉毒毒素眼外肌注药，术后眼位稍有改善；同视机检查示客观斜视角+5°，未有术前头部不适、恶心等症状，精神状态好。
患儿既往无外伤手术史，无家族史，发育正常，神经系统无异常，各项血清学检测均未见异常，除MRI上表现为眼外肌增粗外，其他辅助检查未见异常，所以应特别注意要与表现为眼外肌肥大的甲状腺相关眼病、横纹肌肉瘤、炎性假瘤等疾病进行鉴别。
甲状腺相关眼病是引起眼外肌增粗的常见原因之一，常多条肌肉受累，多双眼发病，常伴有甲状腺功能异常的实验室检查[1]。临床症状有眼球突出、复视、眼球运动障碍、眼睑退缩及迟落，而本例患儿无甲状腺相关眼病的症状及体征，甲状腺相关血清学检查阴性，基本排除了甲状腺相关眼病的可能性。
横纹肌肉瘤是儿童眶内最常见的原发恶性肿瘤，发病年龄多在10岁以下，发展快，临床特征是急速发展的眼球突出和眶部肿块，好发于眶上部，肿瘤生长速度很快，早期可破坏骨壁。MRI表现：T1加权像为中等强度信号，T2加权像为高强度信号。患儿自发病以来术前术后多次行MRI检查除眼外肌增粗未见眼眶骨质破坏。
眼眶炎性假瘤是引起眼外肌肥大的第二位原因，多发生于中年患者，以女性多见，临床表现多样化，如眼眶及眶周疼痛、复视、眼球运动障碍、眼球突出、眼睑和结膜充血水肿等。对于糖皮质激素治疗敏感。MRI多表现1条或多条眼外肌肥大，病变往往侵犯肌腱，肌腹和肌腱包括止端均肥大，此患儿无眼红、眼痛、眼球突出及结膜充血水肿等急性炎症表现，糖皮质激素治疗不敏感，结合MRI及病理考虑亚急性非特异性眼外肌炎可能性大。
儿童后天获得性进行性限制性斜视临床上较为少见，相关文献目前国内外报道不多。2005年Souza-Dias等[2]报道的3例婴幼儿都是出生时无异常，无家族史，无外伤史，无眼红、眼痛，在生后1~4个月内形成单眼限制性大角度斜视，CT、MRI示内直肌和上直肌增粗，典型肌炎的表现，考虑炎症引起的眼外肌纤维化可能是这种病的原因。其中1例在发病4个月后行糖皮质激素治疗，未见明显效果。3例均行手术治疗。2014年天津眼科医院报道了13例婴幼儿进行性限制性斜视，13例婴幼儿均无眼部红、痛等症状，无传染病史，无家族史，单眼进行性限制性较大角度斜视，受累肌肉1条或2条，行眼眶CT的9例患者中均表现为受累眼外肌肌腹增粗，6例送病理中3例为肌纤维的变性和部分纤维化，血清学检查无异常[3]。与以上2个病例报告一致的是本例患儿出生时无异常，既往无手术外伤史，无家族史，发育正常，单眼进行性限制性斜视，不同的是发病年龄较晚，幼儿发病，受累肌肉为多条眼外肌，在半年内迅速进展形成大角度限制性内斜视，考虑上、下直肌进展性限制造成的眼球机械性向内侧扭转为主要原因。上下直肌断腱第2周右眼内斜稍有复发，给予内直肌小剂量肉毒素注射术后眼位稍有改善，证明内直肌的确存在病变，也说明肉毒毒素注射的有效性是限制性斜视的一个佐证。此患者MRI表现为多条眼外肌肌腹增粗，眼外肌病理显示纤维化改变，术中探查上、下直肌僵硬无弹性符合纤维化改变并排除了能引起眼外肌肥大的甲状腺相关眼病、横纹肌肉瘤等疾病后考虑右眼亚急性非特异性眼外肌炎可能性大，但对发病机制尚不清楚，临床上实属罕见。本例通过手术分离、松解粘连的肌肉组织，行上下直肌断腱，给予肉毒毒素眼外肌注射，解除限制性因素改善眼位偏斜，减轻了因斜视造成复视、视混淆等不适的本体感觉。患儿术后有同时视无重合点可以认为有轻度的单眼抑制。要想建立良好的双眼视觉,正常眼位是前提，这也是本例行手术治疗的另一个因素。手术过程中还要做到对解剖层次的清晰，操作时动作轻巧、准确、精细，但多次的手术操作带来组织的损伤势必加重眼外肌的瘢痕化应引起重视。而对于儿童，全身或局部激素及时足量的使用效果是否更好，此患儿的病情演变及远期疗效需进一步跟踪观察。
