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患者女性，54岁。因左眼视力急剧下降10 d，于2015年1月5日就诊于浙江大学医学院附属第二医院眼科中心。患者曾在当地医院诊为"左眼视神经炎"，给予口服激素和神经营养药物治疗，无好转。既往有高血压病史2年，口服苯磺酸氨氯地平片治疗，血压控制平稳。患者5个月前曾因左眼下半侧视物不见1周就诊于浙江大学医学院附属第二医院，当时眼部检查：视力右眼1.0，左眼0.6，右眼视盘色、界正常，视杯不明显，左眼视盘上部轻度水肿，边界模糊（图1A、图1B）。FFA示造影早期左眼后极部脉络膜充盈迟缓，视盘上部呈低荧光，视盘中部毛细血管扩张、渗漏荧光素；造影晚期视盘呈弥漫性强荧光，但视盘上部荧光稍弱（图1C，图1D，图1E）。视野检查示左眼下半侧视野缺损，中心注视点尚未受累及（图1F）。当时诊断为左眼前部缺血性视神经病变（anterior ischemic optic neuropathy, AION），药物治疗无明显效果。
本次就诊患者全身体检未见明显异常，头部颞侧皮肤未扪及条索状硬结。辅助检查：血常规、尿常规、肝肾功能、凝血检查、红细胞沉降率、C反应蛋白、免疫球蛋白及补体、抗核抗体、心磷脂抗体、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、弓形虫、艾滋病、梅毒、乙型肝炎和丙型肝炎检查均无异常。24 h动态血压监测：收缩压最高值124 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,舒张压最高值95 mmHg（10 Am）；收缩压最低值88 mmHg，舒张压最低值52 mmHg（12 Pm）。眼部检查：视力右眼1.0,左眼0.08，矫正不提高。右眼前节正常，视盘色、界正常，视杯不明显。左眼角膜透明，前房适中，瞳孔4 mm，相对性传入性瞳孔障碍阳性，视盘上部苍白，下部轻度充血、水肿、边界模糊（图2A）。眼压右眼16.4 mmHg，左眼15.7 mmHg。FFA示造影早期左眼视盘和后极部脉络膜充盈迟缓，视盘上部呈低荧光，视盘中部毛细血管扩张、渗漏荧光素，造影晚期视盘中下部呈弥漫性强荧光，视盘上部呈持续性低荧光（图2B，图2C，图2D）。视野检查示左眼上、下半侧视野缺损，仅残留颞侧视岛（图2E）。OCT检查示左眼视盘上方盘周视网膜神经纤维层（retinal nerve fiber layer，RNFL）明显变薄，视盘鼻、颞侧和下方盘周RNFL明显增厚，下方盘周RNFL增厚尤为明显（图2F）。视觉电生理检查示双眼视网膜电图正常，VEP左眼P100波幅明显降低，潜时延长；右眼P100波幅和潜时均正常。眼眶MRI增强检查示双眼视神经未见异常。诊断为左眼复发性非动脉炎性AION。口服甲泼尼龙40 mg，1次/d，逐渐减量；维生素B12 500 μg，3次/d；胞磷胆碱0.2 g，3次/d。注射用鼠神经生长因子15 000 U，肌内注射，1次/d。复方樟柳碱注射液2 ml，左颞侧皮下注射，1次/d。治疗期间左眼视盘下部水肿逐渐减退，边界逐渐清晰，视力和视野也逐渐改善（图3中A、B）。1周后，左眼视盘下部水肿明显消退，但下方视盘边缘仍模糊，视力提高至0.12，视野呈管状视野+颞侧视岛。6周后，左眼全视盘苍白，边界基本清晰，视力提高至0.4，视野表现为绕开中心注视点的下半侧视野缺损+鼻上象限盲。6个月后视力改善至0.5并保持稳定, 14个月后末次复诊时左眼视野仍为绕开中心注视点的下半侧视野缺损+鼻上象限盲，但中央可见区有所扩大。OCT检查示AION复发后6个月内左眼视盘鼻、颞侧和下方盘周RNFL厚度先逐渐降至正常，随后视盘颞侧和下方盘周RNFL继续变薄，6个月后视盘颞侧和下方盘周RNFL厚度基本保持稳定（图3中C）。
复发性AION是指在既往AION发作引起的视盘水肿完全消退以后，同侧眼再次出现视力下降和视盘水肿[1,2]。AION是发病率仅次于视神经炎的常见视神经疾病，双眼相继发生AION在临床上并不少见。文献报道1只眼发生AION后5年内，对侧眼的AION发生率为14.7% [3,4,5]。但是，复发性AION在临床上非常罕见[4,5]。迄今为止，Pubmed数据库仅检索到复发性AION文献20余篇，其中大多数文献为病例报道，仅有4篇文献为回顾性病例研究[1,2,6,7,8,9]。
由于复发性AION非常罕见，临床工作中应注意将其与AION急性期病变进展和复发性视神经炎相鉴别。AION急性期病变进展通常发生于AION发作后2~3周内，是AION初次发作所致视功能损害的延续。其原因可能是视盘缺血继发的水肿压迫筛板周围的脉络膜动脉和睫状后短动脉分支，引起其痉挛，导致视盘缺血进一步加重所致。也可能与视盘缺血引起炎症因子释放，导致视盘滋供养动脉收缩，进一步加重视盘供血不足有关。由于AION引起的视盘水肿一般在发病后6~8周内消退，因此，诊断复发性AION应该是在AION初次发作6~8周之后，而且AION初次发作引起的视盘水肿已经完全消退的前提下。对于AION发作后6~8周内出现的视功能损害进一步加重，一般认为是AION急性期病变进展所致，而非复发性AION[1]。
本研究发现，复发性AION的视力和视野损害较初次发作的AION明显为重，其视功能预后也明显差。由于复发性AION患者在复发前即已经存在较长时间的脱髓鞘性视神经损伤，因此，复发性AION的VEP表现为P100振幅显著降低和潜时延长。这与初次发作的AION患者VEP主要表现为P100振幅降低不同，而与视神经炎患者的VEP检查结果相似[10]。另外，复发性AION患者的OCT检查非常具有特征性，在AION初次发作导致视盘周围（通常位于视盘上方或下方）RNFL局限性变薄的基础上，AION复发后首先表现为视盘周围其余区域的RNFL明显增厚，后者在随访过程中逐渐降至正常，最终新的视盘缺血区周围的RNFL局限性萎缩、变薄[2]。而视神经炎所致视神经萎缩的OCT则表现为视盘颞侧或全周RNFL萎缩、变薄。
基于本例患者的长期随访观察，并结合文献报道，将复发性AION的诊断依据总结为：（1）既往明确的AION发作史，包括症状以及特征性的视盘改变、视野缺损和FFA表现；（2）视盘形态不对称，视盘部分节段苍白、萎缩，其余节段水肿；视盘节段性萎缩通常位于视盘上部或下部，是既往AION发作所致；视盘节段性水肿是新发生的视盘缺血性改变；（3）与视盘水肿区域相对应的新的视野缺损，在AION初次发作引起的原有视野缺损的基础上，出现与新发生的视盘水肿区域相对应的新的视野缺损，典型表现为上、下半侧视野均出现与生理盲点相连的象限性视野缺损或水平半侧视野缺损，而且新出现的视野缺损会持续存在；（4）排除其他原因所致的视盘病变[1,2,6]。
回顾性病例研究报道非动脉炎性AION的复发率为4.6%~6.4%，而动脉炎性AION的复发率为4.4%~10.4% [1,6,7,8]。由此可见，AION的复发率很低，其发病原因尚不明确。目前最可能的解释是小视盘是非动脉炎性AION发病的危险因素，非动脉炎性AION引起的节段性视神经萎缩可以明显缓解，甚至解除小视盘内视神经纤维拥挤分布的状况。而且视盘内视神经纤维节段性萎缩后，剩余视神经纤维的血供不足状况有可能得以明显缓解，这就大大降低了非动脉炎性AION复发的可能性[1,2]。另外，AION患者均存在明显的视野缺损，因而可能对新出现的小的视野缺损不甚敏感而未曾就诊，从而导致AION复发率报道偏低[2]。
本例患者相隔5个月的2次FFA检查均发现患眼后极部脉络膜和视盘充盈明显迟缓，提示患眼存在睫状后短动脉灌注不足。而24 h动态血压监测发现患者夜间舒张压低至52 mmHg，提示在睫状后短动脉灌注不足的基础上出现夜间舒张压显著降低，进一步加剧视神经供血不足，可能是患者左眼AION复发的主要原因。既往文献报道也认为，非动脉炎性AION复发的危险因素主要为夜间舒张压过低，而与患者基础性疾病如高血压、糖尿病和高血脂等无明显关联[1,2]。因此，复发性非动脉炎性AION的发病机制与非动脉炎性AION一样，仍然是睫状后短动脉灌注不足引起的视神经供血不足。上述发现提示合并高血压的AION患者应该尽量避免使用强效小动脉扩张剂，以避免夜间舒张压过低而导致AION复发[9]。
