患者女性，48岁。因头痛伴双眼无痛性渐进性视力下降40 d、双眼视力下降加重20 d，于2016年6月24日至首都医科大学宣武医院眼科门诊就诊。40 d前患者因头痛伴恶心呕吐就诊于本院神经外科，行磁共振脑静脉窦血管成像，发现患者为先天性脑血管狭窄，造成颅内压升高，颅内压为300 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），20 d前出现双眼视力下降，不伴眼红眼胀，不伴视物变形及视物发暗，就诊于我院眼科，由门诊以双眼视乳头水肿收入院。既往体健，否认全身病及家族遗传史。入院后眼部检查：视力双眼无光感；眼压：右眼12 mmHg，左眼14 mmHg；双眼结膜轻充血，角膜透明，前房深，瞳孔中等大，直径4 mm，直接间接对光反射消失，双眼晶状体混浊。眼底：双眼视盘水肿，高达5 D，边界不清，视盘静脉迂曲扩张，可见双眼视盘周围浓密火焰状出血，视盘周边视网膜水肿，黄斑星芒状渗出（图1）。眼部B超可见双眼视神经增宽，鞘内可见液体（图2）。入院诊断为双眼视乳头水肿，先天性脑血管狭窄。入院后完善各项术前准备，于2016年6月27日在局部麻醉下行右眼视神经鞘减压术，术中充分暴露球后视神经，发现视神经增粗，视神经鞘内可见液体，划开增粗的视神经鞘，见脑脊液从视神经鞘内流出。手术顺利，术后给予左氧氟沙星滴眼液点术眼抗炎治疗，并给予营养神经药物治疗。术后1周眼部复查：视力：右眼光感，左眼无光感，眼压：右眼11 mmHg，左眼14 mmHg，右眼结膜充血，缝线在位，双眼角膜透明，前房深，瞳孔圆，直接间接对光反射迟钝，晶状体混浊，眼底：双眼视网膜红润，右视盘水肿较前明显减轻，边界欠情，动脉细，可见视盘周边视网膜水肿，少量火焰状放射状出血及渗出，黄斑可见渗出，左眼视盘水肿明显，边界不清，视盘静脉迂曲，周边可见火焰状出血。

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图1

头痛伴双眼无痛性渐进性视力下降40 d、双眼视力下降加重20 d患者术前彩色眼底照相　1A示右眼；1B示左眼

图2

头痛伴双眼无痛性渐进性视力下降40 d、双眼视力下降加重20 d患者术前眼部B超检查显示双眼视神经增宽，鞘内可见液体　2A示右眼；2B示左眼

图3

双眼视乳头水肿患者行左眼视神经鞘减压手术术中操作　3A示充分暴露增粗的视神经；3B示用15°刀划开增粗的视神经鞘，放出鞘内的脑脊液

图4

双眼视乳头水肿患者右眼视神经鞘减压术后20 d、左眼视神经鞘减压术后7 d彩色眼底照相　4A示右眼；4B示左眼

图5

双眼视乳头水肿患者右眼视神经鞘减压术后20 d、左眼视神经鞘减压术后7 d眼部B超检查显示双眼视神经鞘内液体减少　5A示右眼；5B示左眼

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图1

头痛伴双眼无痛性渐进性视力下降40 d、双眼视力下降加重20 d患者术前彩色眼底照相　1A示右眼；1B示左眼

图2

头痛伴双眼无痛性渐进性视力下降40 d、双眼视力下降加重20 d患者术前眼部B超检查显示双眼视神经增宽，鞘内可见液体　2A示右眼；2B示左眼

图3

双眼视乳头水肿患者行左眼视神经鞘减压手术术中操作　3A示充分暴露增粗的视神经；3B示用15°刀划开增粗的视神经鞘，放出鞘内的脑脊液

图4

双眼视乳头水肿患者右眼视神经鞘减压术后20 d、左眼视神经鞘减压术后7 d彩色眼底照相　4A示右眼；4B示左眼

图5

双眼视乳头水肿患者右眼视神经鞘减压术后20 d、左眼视神经鞘减压术后7 d眼部B超检查显示双眼视神经鞘内液体减少　5A示右眼；5B示左眼

为进一步治疗左眼视乳头水肿，缓解视神经鞘内脑脊液对左眼视神经的压力，患者由门诊于2016年7月8日以左眼视乳头水肿、右眼视神经鞘减压术后收入院，并于2016年7月11日在局麻下行左眼视神经鞘减压术，术中充分暴露球后视神经，发现视神经增粗，视神经鞘内可见液体，划开增粗的视神经鞘，见脑脊液从视神经鞘内流出（图3），手术顺利，术后给予左氧氟沙星滴眼液点术眼抗炎治疗，并给予营养神经药物治疗。左眼视神经鞘减压术后第1天、右眼视神经鞘减压术后2周复查视力：右眼手动/颞侧及鼻侧，左眼手动/眼前；眼压：右眼14 mmHg，左眼12 mmHg；双眼结膜充血，左眼结膜缝线在位，角膜透明，前房深，双眼晶状体混浊。术后眼底：双眼视盘色淡，边界欠清，右眼视盘周围视网膜轻度水肿，可见视盘上方及鼻下方片状出血，较术前明显好转，动脉细，黄斑少量渗出，左眼视盘色淡，视盘鼻下方可见少量线状出血及渗出，动脉静脉管径细，黄斑轻度渗出（图4）。术后患者眼部B超可见双眼视神经鞘内液体减少（图5）。

颅内高压是脑背液分泌过多、吸收障碍、循环受阻或脑组织肿胀、颅内占位性病变或脑血流灌注过多，导致颅内压升高。由于视神经鞘与颅内硬脑膜、蛛网膜相延续，高颅内压通过视神经鞘下间隙传导至视神经眼球端，视神经鞘在视神经眶内段近眼球端包绕视神经形成袖套样盲管，颅内压力被传导至盲管末端产生较高的压强，导致视乳头缺血、缺氧。在几小时至几天内产生双侧（可有单侧）视神经乳头水肿，形成颅内高压性视乳头水肿，它是神经科临床常见的综合征，其典型的三联征为头痛、呕吐、视乳头水肿。由于视神经鞘与蛛网膜下腔相连，颅内高压会造成对视神经的机械性压迫，导致视神经纤维轴浆运输阻滞、视盘局限性肿胀、视网膜中央静脉的回流受阻，从而引起视神经鞘内脑脊液增多，压迫视神经，导致不可逆的永久性视力丧失^[1]。眼底检查表现为双侧视乳头隆起，边界模糊，视乳头静脉搏动消失，静脉迂曲扩张，可伴有浅层出血，患者早期多无明显自觉症状，随着病程进展，视乳头水肿逐步减轻，但开始出现视神经萎缩，出现不同程度的视力和视野损害，如果疾病仍不能得到控制，疾病进入晚期后，视神经重度萎缩，严重者完全失明^[2]。如何有效安全地缓解视神经鞘内压力，延缓视功能的进行性恶化显得尤为重要。

目前对于视乳头水肿主要的治疗是以消除病因、降低颅内压为基本原则，可分为药物治疗（甘露醇、醋氮酰胺、地塞米松等）和手术治疗（反复腰椎穿刺，脑室或腰大池-腹腔引流术等分流手术和视神经鞘开窗减压术等）两大类，对于药物不能耐受或无效的患者须及时手术治疗^[3,4,5,6]。

视神经鞘减压术是近年来兴起的治疗视乳头水肿较安全及有效的方法，手术直接勾取及剪短内直肌，沿球壁内侧向后暴露增粗的视神经，切开眶内段近眼球端视神经鞘或切除3 mm×5 mm视神经鞘膜，使脑脊液通过视神经鞘引流到球后组织，从而有效安全地减少视神经鞘内液体对视神经的压力，降低颅内高压引起的视乳头水肿，保护视功能的稳定。绝大部分学者认为视神经鞘减压术的作用机制是通过引流脑脊液至球周组织，进而达到降低颅内压，保护视神经的效果。视神经鞘减压术是进行性视功能下降的颅内高压性视乳头水肿患者的有效治疗方式，该手术对于缓解或消除患者头痛，阻滞或逆转患者视功能具有重要意义，手术时间对于挽救患者的视功能至关重要，手术时间越早，视神经受损越轻，视功能恢复的可能性越大^[7,8,9]。

本例患者双眼视乳头水肿，术前双眼视力无光感，进行双眼视神经鞘减压术后，双眼视力有所改善，查体可见双眼手动/眼前，眼底可见双眼视乳头水肿较术前明显减轻，视盘血管迂曲好转，盘周出血逐渐吸收，术后眼部B超检查可见视神经鞘内宽度变窄，可见视神经鞘减压术后，视神经鞘内液体被有效释放，鞘内液体对视神经的压力得到缓解，OCT检查可见视神经鞘减压术后，视神经纤维层水肿减轻。视神经鞘减压术是给受压力的视神经开窗，放出视神经鞘内的液体，有效地通过引流脑脊液，进而降低了颅内压或者视神经鞘内压。鞘内液体有效引流解除了视神经轴浆循环障碍和眼底静脉回流障碍，对视神经的压力减少，视功能部分恢复，从而保护了视功能，也对颅内组织产生了一定的保护作用。通过此病例还发现，双眼视乳头水肿患者行单眼视神经鞘减压术后，对侧眼眼底视乳头水肿也相应减轻并好转，远期治疗效果尚待进一步随访观察。