患者女性，71岁。因左眼流泪半年余，流泪加重伴流脓、内眦皮肤红肿痛及皮下肿物2个月余，于2016年12月13日收住解放军总医院第三医学中心眼科。患者于半年前无明显诱因出现左眼流泪，未予诊治，于2个月余前流泪症状加重，伴流脓和内眦皮肤红肿痛及皮下肿物，门诊诊断为左眼慢性泪囊炎急性发作，给予抗菌消炎治疗后红肿痛症状缓解，但皮下肿物未见缩小，为求进一步诊治收入院。既往高血压病30余年，血压控制稳定。家族中无类似患者，无家族遗传病史。入院全身体检情况尚可。眼部检查：左眼泪囊区皮肤隆起、局部红肿基本消失，皮下可触及一球形实性肿物，直径约10 mm大小（图1）。按压肿物无明显脓性分泌物从泪点反流，上、下泪点位正、形圆, 下泪点表面膜闭。探查冲洗泪道：自上泪点进针距上泪点8 mm时遇软性抵抗，可突破，可达泪囊内侧骨壁，冲洗液原路返回，可见少量脓性分泌物，冲洗液不入咽。自下泪点进针距下泪点3 mm时遇软性抵抗，不可突破，不能达泪囊内侧骨壁，冲洗液原路返回，不入咽。泪道CT造影+三维重建结果回报：左眼泪囊窝软组织影并高密度造影剂存留（图2）。入院诊断：（1）左眼泪囊区肿物；（2）左眼慢性泪囊炎急性发作缓解期；（3）左眼鼻泪管阻塞；（4）左眼泪总管狭窄；（5）左眼下泪小管阻塞；（6）左眼上泪小管狭窄。患者于2016年12月19日在局部麻醉下行左眼微小切口泪囊区肿物切除+改良泪囊鼻腔吻合+泪管疏通+双泪小管置入式人工泪管置入术，从内眦韧带下外方做弧形切口8 mm，分离皮下组织至泪囊窝，泪囊前壁与皮下之间可见8 mm×8 mm×7 mm大小肿物（图3），下方与泪囊前壁粘连紧密，钝性分离，切除部分泪囊前壁，完整摘除该肿物，送病理学检查。行泪囊和鼻腔黏膜瓣吻合，置入双泪小管置入式人工泪管。组织病理学检查结果：肿物大体呈结节状，边界清楚。镜下可见肿瘤由增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞组成，呈束状或漩涡状排列，其间可见大量炎症细胞浸润。免疫组织化学染色结果：可溶性酸性蛋白S-100（-），单链穿膜蛋白CD34（-），细胞角蛋白（-），细胞增殖相关核抗原Ki-67为3%，波形蛋白（+），平滑肌肌动蛋白灶（+）。组织病理学诊断为左眼泪囊区炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）（图4，5）。患者术后皮下肿物消失，流泪、流脓症状消失。半年后取除人工泪管，随访3年未见复发及转移。

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图1

图1 左眼流泪半年余，流泪加重伴流脓、内眦皮肤红肿痛及皮下肿物2个月余患者左眼外观，可见泪囊区皮肤隆起、局部红肿基本消失，皮下可触及球形实性肿物

图2

图2 左眼流泪半年余，流泪加重伴流脓、内眦皮肤红肿痛及皮下肿物2个月余患者泪道CT造影+三维重建图像，显示左眼泪囊窝软组织影并高密度造影剂存留（箭头所指为椭圆形软组织影，上方可见造影剂高密度影）

图3

图3 左眼流泪半年余，流泪加重伴流脓、内眦皮肤红肿痛及皮下肿物2个月余患者行左眼泪囊区肿物切除术中切除的泪囊区肿物大体呈结节状，边界清楚，无包膜

图4

图4 光镜下观察左眼流泪半年余，流泪加重伴流脓、内眦皮肤红肿痛及皮下肿物2个月余患者左眼泪囊区肿物组织，可见瘤细胞呈梭形，组成成分为增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞，其间可见大量淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润 HE染色×400

图5

图5 光镜下观察左眼流泪半年余，流泪加重伴流脓、内眦皮肤红肿痛及皮下肿物2个月余患者左眼泪囊区肿物组织平滑肌肌动蛋白染色阳性（箭头） 免疫组织化学染色×400

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图1

图1 左眼流泪半年余，流泪加重伴流脓、内眦皮肤红肿痛及皮下肿物2个月余患者左眼外观，可见泪囊区皮肤隆起、局部红肿基本消失，皮下可触及球形实性肿物

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图2 左眼流泪半年余，流泪加重伴流脓、内眦皮肤红肿痛及皮下肿物2个月余患者泪道CT造影+三维重建图像，显示左眼泪囊窝软组织影并高密度造影剂存留（箭头所指为椭圆形软组织影，上方可见造影剂高密度影）

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图3 左眼流泪半年余，流泪加重伴流脓、内眦皮肤红肿痛及皮下肿物2个月余患者行左眼泪囊区肿物切除术中切除的泪囊区肿物大体呈结节状，边界清楚，无包膜

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图4 光镜下观察左眼流泪半年余，流泪加重伴流脓、内眦皮肤红肿痛及皮下肿物2个月余患者左眼泪囊区肿物组织，可见瘤细胞呈梭形，组成成分为增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞，其间可见大量淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润 HE染色×400

图5

图5 光镜下观察左眼流泪半年余，流泪加重伴流脓、内眦皮肤红肿痛及皮下肿物2个月余患者左眼泪囊区肿物组织平滑肌肌动蛋白染色阳性（箭头） 免疫组织化学染色×400

IMT是一种少见而又独特的间叶性肿瘤，多见于肺部，亦可发生于肺外任何部位^{［1, 2］}，但少见于头颈部，而在泪囊发生则更为罕见。IMT曾归为炎性假瘤一类^{［2, 3］}，包括浆细胞肉芽肿、浆细胞假瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、黏液样错构瘤等^［4］。1990年Pettinato等首次提出了IMT的概念^［5］，1994年和2002年世界卫生组织定义为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种间叶性肿瘤^［6］。IMT可发生于身体各个部位，主要见于儿童和青年，成人也可发生，没有性别和种族的差异^{［1, 7］}。IMT常累及软组织及内脏，最常见的部位是肺、肠^［2］。头颈区IMT发病率达15%，主要在眼眶、喉、口、咽及副鼻窦，一般仅限于局部症状而不伴全身症状^{［2, 3］}。而眶内病变常累及球后眶尖脂肪、眼外肌、泪腺、视神经等部位，部分病例累及眼眶上下裂及海绵窦等^［8］。

IMT确切病因不清楚，相关因素包括创伤、手术、炎性反应、异常修复、Epstein-Barr病毒或特殊细菌感染^{［2, 4, 9］}，有文献报道，50%的肺和肺外的IMT的特征是间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）在2p23基因位点的重排^［10］。也有学者认为IMT可能是人体组织对损伤的一种异常或过度的反应，最终发展成肿瘤^［4］。本例患者合并有慢性泪囊炎急性发作，但二者之间因果关系不明，泪囊炎性反应是否和其发病有关有待进一步研究。

大体上，IMT为局限性或多结节的实性肿块或息肉样肿物^［4］，头颈部病变一般<2 cm，为软组织内肿物或黏膜下肿物，表面黏膜完整或溃疡状，切面灰白实性或黏液样，界限不清楚，质地中等，一般无出血、坏死及囊性变^［2］。IMT的诊断主要依靠组织病理学及免疫组织化学染色^{［7, 10, 11］}，影像学检查CT及MRI均没有特征性的表现。典型的组织病理学表现为肿瘤无包膜，由增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞组成。细胞呈梭形，胞质淡嗜酸性，可见核仁，呈束状或漩涡状排列，其间可见大量淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润，细胞有轻度或灶状异型性，核分裂数量不等，缺乏不典型核分裂^{［2, 3, 11］}。本例肿物大体无包膜，与泪囊前壁下方粘连紧密，切除的泪囊前壁组织中无肿瘤细胞，光镜下可见瘤细胞呈梭形，组成成分为增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞，其间可见大量炎症细胞浸润，免疫组织化学染色为局灶性平滑肌肌动蛋白（+）。已报道的眼眶IMT影像学表现为肿块样病变和（或）片块状侵蚀周围组织。肿物可富含血管，与周围组织可发生粘连，压迫并破坏局部，临床和影像学极似恶性肿瘤^{［2, 7, 12］}。CT显示非单一性信号衰减，少数病变累及周围^［2］。本例患者CT仅显示泪囊窝软组织影，没有明显肿物影，因此易于误诊。

完整切除是较为可靠的治疗方法，大部分患者预后较好。但有报道边缘切除干净后仍可复发。不能切除的病变或复发性肺及头颈部病变可选择糖皮质激素治疗^［4］。有报道化学治疗和放射治疗对IMT疗效不明显^［9］。由于部分病例与ALK基因异常表达有关，因此利用ALK蛋白激酶抑制因子的新生物治疗方法得到了越来越多的应用，取得了较好的治疗效果^［4］。由于IMT有复发、恶变及转移的可能，因此有必要进行长期追踪随访。本例患者术中完整切除后，随访3年无复发及转移。

通过对本例的分析，可得到以下经验：（1）泪囊区IMT较为罕见，而且其症状不典型，容易漏诊、误诊。（2）慢性泪囊炎急性发作缓解期，泪囊区肿块不消失，应考虑泪囊区肿物导致泪总管、鼻泪管阻塞，需手术完整切除肿物。（3）肿物完整切除后，需行石蜡切片及免疫组织化学染色确定病理学分型。对于IMT而言，由于其诊断的复杂性，不推荐行针吸活检及术中冰冻，直接术中完整切除后送病理学检查。（4）影像学检查虽然无法确定肿物的性质，但可以评判其程度及侵犯的范围，对手术有一定指导作用。