论著
全视野刺激阈值检查评估中晚期遗传性视网膜营养不良患者视网膜功能的研究
中华眼科杂志, 2022,58(12) : 1039-1044. DOI: 10.3760/cma.j.cn112142-20220417-00184
摘要
目的

探讨中晚期遗传性视网膜营养不良(IRD)患者全视野刺激阈值(FST)的特点及临床上用FST检查结果评估IRD患者视网膜功能的可行性。

方法

回顾性病例系列研究。纳入2019年10月至2021年10月在北京协和医院眼科确诊中晚期IRD并且全视野视网膜电图(ERG)结果为熄灭型或重度降低型的28例患者资料,其中男性17例,女性11例;年龄中位数为32岁。包括中重度降低型8例,熄灭型20例。另募集矫正视力正常的志愿者10名作为对照。所有受检者均行最佳矫正视力(BCVA)及ERG检查,并使用电生理仪检查红、蓝、白光刺激下的FST。采用独立样本t检验分析不同类型患者间各刺激光下的FST差异;采用线性回归分析各刺激光FST与视力、ERG各项振幅之间的相关性。

结果

所有患眼BCVA为0.7±0.6(最小分辨角的对数)。红、蓝、白光刺激下,8只重度降低型患眼的FST分别为(-27.0±7.1)、(-47.4±12.2)、(-41.7±11.5)dB;20只熄灭型患眼分别为(-16.3±7.0)、(-27.2±13.7)、(-23.5±12.5)dB;10只对照眼分别为(-39.9±4.0)、(-65.8±4.0)、(-58.5±3.4)dB。IRD患眼不同刺激光下的FST均较对照眼升高;熄灭型患眼红、蓝、白色光刺激下的FST均高于重度降低型患眼(t=-3.472,-3.506,-3.433;均P=0.002)。重度降低型患眼BCVA与红、蓝、白光刺激下的FST阈值均无相关(r=0.134,0.011,0.010;P=0.055,0.601,0.611);明适应30 Hz闪烁ERG的b波振幅与红光刺激下的FST呈负相关(r=-0.591,P=0.026),其他各项ERG振幅与FST之间均无相关性。

结论

FST是一种评估中晚期IRD患者视功能的可行的补充检测方法,可定量反映IRD患者的视杆和视锥细胞系统功能。随着IRD患者视网膜功能降低,其FST阈值逐渐升高。

引用本文: 李蕙, 邹绚, 韩筱煦, 等.  全视野刺激阈值检查评估中晚期遗传性视网膜营养不良患者视网膜功能的研究 [J] . 中华眼科杂志, 2022, 58(12) : 1039-1044. DOI: 10.3760/cma.j.cn112142-20220417-00184.
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遗传性视网膜营养不良(inherited retinal dystrophy,IRD)是一类致盲眼病,是以相关基因致病变异导致视网膜感光细胞及视网膜色素上皮细胞变性为特征,包括视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)、Leber先天黑矇(Leber congenital amaurosis,LCA)及结晶样视网膜变性(crystalline retinal degeneration,BCD)等。全视野视网膜电图(electroretinograms,ERG)检查可以测量视杆、视锥细胞的功能,并能够评判疾病严重程度及进展。多数IRD患者的病情会随年龄加重,全视野ERG可记录病变进展情况;但对于中晚期IRD患者或LCA患者,全视野ERG则呈严重降低型或记录不到波形,此时需要使用其他方法量化评估整体和局部视网膜功能。Roman等1开发了一种基于亮度阈值的心理物理测试方法——全视野刺激阈值(full-field stimulus thresholds,FST)检查,该方法利用全视野刺激器,在不同强度的红、蓝、白光刺激下记录患者可感受到的刺激阈值进而定量评估视网膜疾病患者的残余光感受器功能1, 2, 3。近年来,有学者研究了不同类型IRD中FST检查对于评估视网膜功能的意义,FST也被作为基因治疗临床试验的终点指标之一逐渐在临床上推广使用2, 3。目前尚未见中国IRD患者FST检查的相关报道。本文研究了视网膜功能重度降低的IRD患者其FST检查结果与视力、全视野ERG结果的相关性,探讨FST检查在临床上应用的可行性。

 
 
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