例1 患者女性，44岁。因发现右眼眶肿物逐渐增大2年，于2019年6月11日就诊于北京大学人民医院眼科。无视力下降、视物重影、疼痛等症状，无手术、外伤史及全身疾病史。全身体检未见明显异常。眼部检查：双眼矫正视力均为1.0；眼压右眼为22 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼为19 mmHg；右眼较左眼突出2 mm，指测眶压（+），眼球轻度上移位，各方向运动到位，眼眶下方可触及肿物前缘，边界清晰，质韧，稍活动（图1A和1B）。眼眶CT检查：右眼眶外下方梭形软组织密度影，位于内直肌和下直肌之间，与下直肌相贴。眼眶MRI检查：右眼眶外下方占位，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，T1加权像增强并脂肪抑制示肿物周边区增强不明显，中央区片状强化（图1C和1D）。临床诊断：右眼眶良性占位病变（神经鞘瘤可能性大）。在全身麻醉下行右眼眶肿物切除术，术中见肿物位于眼球外下方，黄白色，纺锤形，表面光滑有包膜，近颅端直径较大，远颅端直径较小，远颅端向前移行为正常神经纤维，进入下斜肌肌腹部，肿物紧贴下斜肌（图2A和2B），明显粘连。完整切除肿物（图2C），右眼瞳孔即刻散大，直径约6 mm。对手术切除肿物行组织病理学检查，诊断为右眼眶神经鞘瘤。术后患者出现视物重影伴右眼下斜视，33 cm角膜映光为L/R10°，交替遮盖试验显示右眼外下到中，左眼外上到中；三棱镜中和法检查：33 cm为-20三棱镜度（prism diopter，PD）L/R 30 PD，6 m为-15 PD L/R 25 PD；眼球运动检查：右眼内上转受限，下斜肌麻痹，上斜肌亢进，眼底像示右眼内旋。综合术中所见、组织病理学检查结果和术后临床表现，证实肿物为起源于动眼神经支配下斜肌分支的神经鞘瘤。

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图1

右眼眶肿物逐渐增大2年患者（例1）眼部检查图像 1A 示正面外观像，右眼眶下方隆起明显；1B示仰视外观像，右眼球突出；1C示眼眶MRI的T2加权像（水平位），肿物纺锤形，边界清晰，呈不均匀高信号；1D示眼眶MRI的T1加权像增强并脂肪抑制（冠状位），肿物位于内直肌和下直肌之间，不均匀强化

图2

右眼眶良性占位病变患者（例1）右眼眶肿物切除术中所见 2A示斜视钩勾起肿物膨大的远颅端（白色星号示下斜肌），可见肿物远颅端注入下斜肌；2B示取出肿物，纺锤形的尖端为肿物位于眼眶深部的近颅端（血管钳夹持处为肿物膨大的远颅端）；2C示切除肿物大体外观，黄白色，纺锤形，表面光滑有包膜，一端膨大，另一端为正常的神经条索

图1

右眼眶肿物逐渐增大2年患者（例1）眼部检查图像 1A 示正面外观像，右眼眶下方隆起明显；1B示仰视外观像，右眼球突出；1C示眼眶MRI的T2加权像（水平位），肿物纺锤形，边界清晰，呈不均匀高信号；1D示眼眶MRI的T1加权像增强并脂肪抑制（冠状位），肿物位于内直肌和下直肌之间，不均匀强化

图2

右眼眶良性占位病变患者（例1）右眼眶肿物切除术中所见 2A示斜视钩勾起肿物膨大的远颅端（白色星号示下斜肌），可见肿物远颅端注入下斜肌；2B示取出肿物，纺锤形的尖端为肿物位于眼眶深部的近颅端（血管钳夹持处为肿物膨大的远颅端）；2C示切除肿物大体外观，黄白色，纺锤形，表面光滑有包膜，一端膨大，另一端为正常的神经条索

患者后因右眼下斜视、继发性下斜肌麻痹行斜视矫正手术。斜视矫正术后患者33 cm角膜映光正位，正前方及前下方复视症状改善明显，左上、左下方残留轻微复视。随访12个月肿瘤无复发，眼位、眼球运动保持稳定。

例2 患者女性，25岁。因发现右眼球突出2个月，于2019年9月2日就诊于北京大学人民医院眼科。无视力下降、视物重影、眼红、眼痛等症状，无手术、外伤史及全身疾病史。全身体检未见明显异常。眼部检查：双眼矫正视力均为1.0；眼压右眼为9 mmHg，左眼为12 mmHg。33 cm角膜映光：双眼正位。眼球运动：右眼外转不到位，左眼各方向运动正常。眼球突出度：右眼较左眼突出5 mm（图3A和3B）。指测眶压右眼（++）。眼眶MRI检查：右眼球后、肌锥内类圆形肿物，T1加权像低信号，T2加权像混杂高信号，体积约为1.6 cm×1.8 cm×2.0 cm，T1加权像增强并脂肪抑制示肿瘤增强均匀而显著（图3C和3D）。临床诊断：右眼眶良性占位病变（神经鞘瘤可能性大）。在全身麻醉下行右眼眶肿物切除术，术中见肿瘤位于眼球后视神经外下方，表面光滑有包膜，质硬，黄白色，切开包膜完整刮出肿物实质成分，分离肿物包膜，见包膜的前端移行为神经纤维，神经纤维进入下斜肌肌腹部（图4A）。肿物完全切除后（图4B），右眼瞳孔中等散大。对手术切除肿物行组织病理学检查，诊断为右眼眶神经鞘瘤。术后右眼瞳孔直径约为5 mm，右眼鼻上方运动轻度受限，眼底像示右眼轻度内旋。综合术中所见、组织病理学检查结果、术后瞳孔散大和轻度下斜肌麻痹等临床表现，证实肿瘤为起源于动眼神经支配下斜肌分支的神经鞘瘤。随访12个月肿瘤无复发。

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图3

右眼球突出2个月患者（例2）眼部检查图像 3A 示正面外观像，右眼球突出，睑裂增宽；3B示仰视外观像，右眼球突出；3C示眼眶MRI的T1加权像增强并脂肪抑制（水平位），右眼球后类圆形肿物，边界清晰，强化明显、均匀；3D示眼眶MRI的T2加权像（冠状位），肿物位于肌圆锥内、视神经外下方，混杂高信号

图4

右眼眶良性占位病变患者（例2）右眼眶肿物切除术中所见 4A示斜视钩勾取下斜肌，血管钳夹持去除实质的肿物包膜，包膜前端移行为神经纤维并进入下斜肌；4B示切除肿物大体外观，左侧为包膜，右侧为肿物实质，类圆形，黄白色

图3

右眼球突出2个月患者（例2）眼部检查图像 3A 示正面外观像，右眼球突出，睑裂增宽；3B示仰视外观像，右眼球突出；3C示眼眶MRI的T1加权像增强并脂肪抑制（水平位），右眼球后类圆形肿物，边界清晰，强化明显、均匀；3D示眼眶MRI的T2加权像（冠状位），肿物位于肌圆锥内、视神经外下方，混杂高信号

图4

右眼眶良性占位病变患者（例2）右眼眶肿物切除术中所见 4A示斜视钩勾取下斜肌，血管钳夹持去除实质的肿物包膜，包膜前端移行为神经纤维并进入下斜肌；4B示切除肿物大体外观，左侧为包膜，右侧为肿物实质，类圆形，黄白色

神经鞘瘤为发生于眼眶周围神经的良性肿瘤，占所有类型眼眶肿瘤的1%~2%^［1］，起病隐匿，发展缓慢，肿瘤增大到一定体积时可造成眼球突出和移位，亦可压迫视神经造成视力下降^［2］。眼眶的神经鞘瘤大多起源于感觉神经，起源于运动神经的眼眶神经鞘瘤相对少见^［3］。既往文献报道3例发生于眼眶内动眼神经分支的神经鞘瘤，肿瘤来自支配内直肌的神经分支，造成内直肌萎缩^{［4, 5］}，但文献仅描述了肿瘤的影像学特征和内直肌萎缩的间接证据。本文2例患者神经鞘瘤均有直接起源证据，即在术中直视下可见进入下斜肌的动眼神经下支节段性膨大，膨大处为肿瘤所在，由此确定发生病变的神经为动眼神经下支支配下斜肌的分支，并且术中切除肿瘤后瞳孔散大，术后出现下斜视、下斜肌麻痹症状以及眼球内旋，均佐证了术中对于肿瘤起源神经的判断。在目前可查阅的文献中，报道发生于动眼神经支配下斜肌分支的神经鞘瘤尚属首次。

动眼神经分为上、下两支，上支较小，下支较大。下支走行于视神经下方，在眶尖分为3支，分别支配内直肌、下直肌和下斜肌。本文2例患者神经鞘瘤均起源于动眼神经下支支配下斜肌的分支，该分支最长，位于视神经的外下方，在外直肌和下斜肌之间前行，最终进入下斜肌。2例患者神经鞘瘤均位于视神经外下方，此处恰为动眼神经下支支配下斜肌和下直肌分支的走行区域，由此提示影像学若发现该部位的神经鞘瘤，应考虑来源于动眼神经的可能性，同时应预估术后出现复视、眼球运动障碍等相关并发症的可能。术后瞳孔中等散大是由于动眼神经下支发出的副交感神经纤维进入睫状神经节，支配瞳孔括约肌和睫状肌，使瞳孔收缩，切除肿瘤后神经被破坏所致。

眼眶神经鞘瘤是起源于神经的肿瘤，通常为某一神经干的节段性膨大，因此手术处理具有特殊性。术中分离肿瘤时须小心暴露，仔细分离，切勿盲目锐性分离周围组织，肿瘤远颅端的支配神经过早被剪断，将使术者失去对肿瘤起源的判断，也会影响对并发症的认识和处理。