Merkel细胞癌是一种发生于皮肤的少见的高度恶性神经内分泌瘤，预后较差，易局部复发和转移。本文报道1例发生于颌面部的Merkel细胞癌。
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皮肤Merkel细胞癌（Merkel cell carcinoma，MCC）是一种罕见的神经内分泌性皮肤恶性肿瘤，在皮肤源性肿瘤中，它的病死率最高[1]。截至2017年国内最新统计共报道皮肤MCC 171例[2]。现报道河北医科大学第二医院口腔颌面外科2019年3月收治的1例颌面部皮肤MCC并复习相关文献总结如下。
（1）一般资料：患者男性，84岁，因面部右侧生长肿物2个月就诊于河北医科大学第二医院口腔颌面外科。患者2个月前发现右面部生长肿物，约"黄豆"大小，无痛生长，曾有破溃史，自诉流出黄色液体，未行其他治疗，肿物生长较快。患者既往高血压30年，糖尿病30年，脑梗病史3次，股骨头坏死，椎管狭窄及腰间盘突出，骨质疏松，口服丁苯酞胶囊0.2 g，1次/d；盐酸贝那普利片10 mg，1次/d；苯磺酸氨氯地平片5 mg，1次/d；单硝异山梨酯片20 mg，2次/d；螺内酯片20 mg，2次/d；呋塞米片20 mg，2次/d，瑞舒伐他汀钙片10 mg，1次/d，西洛他唑片100 mg，1次/d，阿司匹林肠溶片已停用3 d。
（2）检查：患者被动体位，不能平卧，四肢活动受限。开口度开口型正常。右侧眶下1 cm处皮肤可见大小约1.5 cm×1.5 cm×1.0 cm结节，突出于皮肤表面，触之质软，有囊性感，色紫红，基地无硬结，边界清楚。双侧颌下淋巴结未触及肿大（图1A）。
根据病史及临床检查，初步诊断考虑右面部肿物（不排除恶性）。盐酸罗哌卡因注射液5 ml局部浸润麻醉下行肿物外0.5 cm扩大切除术+邻位组织瓣修补术（图1B）。
术后病理检查结果见图2，CD117（+），CD56（部分+），CD99（+），嗜铬粒蛋白A（chromogranin A，CgA）（部分+），细胞角蛋白（cytokeratin，CK）5/6（-），CK20（核旁点状+），突触囊泡蛋白（synaptophysin，Syn）（+），甲状腺转录因子（thyroid transcription factor，TTF-1）（-），广谱细胞角蛋白（pan cytokeratin，CKpan）（核旁点状+）（图2）。患者右侧面部肿物常规病理形态及免疫表型符合MCC，术后诊断为右面部MCC。
术后1个月复查，伤口愈合良好，无红肿渗出及复发。术后3个月复查，切口边缘可见可疑复发肿物，大小约0.5 cm×0.5 cm×0.5 cm，切除肿物，病理诊断为MCC。
MCC是原发于皮肤触觉小体的小细胞癌，起源于全身表皮基底层细胞之间的一种具有短指状突起细胞，是一种发生于皮肤的少见的高度恶性神经内分泌瘤。1972年由Toker首次报道称为梁状癌[3]。MCC好发于中老年人面部、颈部及四肢等日光照射部位，肿瘤常位于真皮，表现为生长迅速的单发性皮肤或皮下的无痛性结节，直径1.5~8.0 cm，平均2.5 cm，肿块常高出皮面，可呈鲜艳的红色、淡紫色或深紫色结节状、丘疹状。Heath等[4]首次将MCC的临床症状归纳为"AEIOU"5元音法：A（asymptomatic）表示无症状性，除局部皮肤包块以外，无全身症状；E（expanding rapidly）表示病情快速进展；I（immune suppression）表示MCC常伴有免疫抑制；O（old than age 50）表示发病年龄> 50岁；U（UV-exposed）表示紫外线暴露处出现皮肤苍白。本例患者AEOU均有明确表现，免疫抑制未得到证实。
MCC因病因不明确及临床表现无特异性，术前易被误诊为恶性黑色素瘤、淋巴瘤及炎性肉芽肿等，病理诊断是MCC的金标准。Merkel细胞光镜下为圆形、卵圆形，大小形态较一致，也可呈实性巢状或互相连接成梁状或淋巴瘤样表现。MCC组织学类型分为3种，最常见的为中间型（>50%），其次为梁状型（25%），而小细胞型则最为罕见，其预后也最差[5]。本例病例属于混合型，大部分呈小细胞型。MCC需与以下疾病鉴别：①转移性肺小细胞癌，MCC免疫组织化学结果显示CK20阳性，TTF-1阴性；而转移性肺小细胞癌免疫组织化学结果显示CK20阴性，TTF-1阳性。②恶性淋巴瘤，淋巴瘤分布较弥漫，无梁状及索状结构，瘤细胞呈圆形，可侵犯血管壁，免疫组织化学显示白细胞共同抗原（leukocyte common antigen，LCA）、CD3或CD20阳性，神经内分泌标志物Syn、CgA、CD56阴性。③基底细胞癌，癌细胞核大，胞质少，类似基底细胞但无细胞间桥，瘤体周边细胞呈栅栏状排列，瘤体与周围组织间出现裂隙，免疫组织化学表达B淋巴细胞瘤-2（B-cell lymphoma-2，Bcl-2），不表达CD20与CD56；而MCC既可表达Bcl-2，也可表达CD20与CD56。④无色素性恶性黑素瘤，恶性黑素瘤常累及表皮，肿瘤细胞表现多样，免疫组织化学显示HMB45和S-100等阳性。⑤皮肤原发性鳞状细胞癌，光镜下鳞状细胞癌细胞较大，胞质较多，细胞核大小不一，异型性明显，免疫组织化学不表达CD56、Syn等神经内分泌标志物。⑥原始神经外胚层肿瘤，CD56呈阳性，CK20阴性，不表达上皮性肿瘤细胞标志物。目前MCC的治疗主要选取手术切除再辅助放化疗，放疗在MCC治疗中的效果更明确，MCC的靶向治疗研究仍处于基础研究阶段。发生于四肢的MCC要求扩大切除界限至少为阴性边界2 cm，本例MCC患者首次手术前因考虑年龄大，术前无病理依据，仅以手术切除明确诊断为目的，未行肿物外扩大切除术。术后3个月肿物可疑复发，考虑肿物发生于面部距离下眼睑较近，还应保留患者的功能，且患者年龄大不能耐受游离皮瓣修补等手术，扩大切除不现实，可为患者局部复发和远处转移留下隐患。本例患者因年龄较大，全身疾病较多，手术完整切除肿物及周围组织后亦未行放、化疗等后续治疗。
MCC的预后因素包括原发灶部位、大小、年龄、性别及有无淋巴结和转移，但主要与临床分期相关。该病例提示，对于全身情况较差且肿物发生于面部的MCC患者，既要考虑恶性肿物的治疗原则，也要考虑患者的实际情况，采用个性化的治疗方案，以最小的创伤达到控制疾病的目的。
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