通过以人群为基础的特发性肺纤维化(IPF)流行病学研究，了解IPF的发病率、患病率和临床病程的变化趋势。
选择1997至2005年美国明尼苏达州Olmsted地区成人IPF患者为研究对象，
(1)外科肺活检病理诊断为普通型间质性肺炎(UIP)或高分辨率CT为确定UIP(严格标准)；(2)外科肺活检病理诊断为UIP或高分辨率CT提示为确定或可能UIP(宽松标准)。
对596例可能存在肺部疾病或肺纤维化的患者进行筛查，随访9年后，47例出现IPF，其中24例符合上述严格标准。经过年龄和性别校正，采用严格标准每年发病率为8.8/10万，采用宽松标准每年发病率为17.4/10万。经过年龄校正，男性发病率高于女性，并且70～79岁年龄段的发病率最高。在研究期间，IPF发病率出现明显下降，2005年底，经过年龄和性别校正的IPF患病率为27.9/10万(严格标准)和63/10万(宽松标准)。研究期间37例出现53次呼吸系统疾病急性加重，其中26次与IPF相关。34例死亡，仅16例死因与IPF相关。采用严格标准和宽松标准诊断的患者，其中位生存期分别为3.5和4.4年。
与IPF相关和不相关的呼吸系统疾病急性加重发生频率相似，而且是造成IPF患者死亡的重要原因。
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背景和目的：通过以人群为基础的特发性肺纤维化(IPF)流行病学研究，了解IPF的发病率、患病率和临床病程的变化趋势。方法：选择1997至2005年美国明尼苏达州Olmsted地区成人IPF患者为研究对象，诊断标准：(1)外科肺活检病理诊断为普通型间质性肺炎(UIP)或高分辨率CT为确定UIP(严格标准)；(2)外科肺活检病理诊断为UIP或高分辨率CT提示为确定或可能UIP(宽松标准)。结果：对596例可能存在肺部疾病或肺纤维化的患者进行筛查，随访9年后，47例出现IPF，其中24例符合上述严格标准。经过年龄和性别校正，采用严格标准每年发病率为8.8/10万，采用宽松标准每年发病率为17.4/10万。经过年龄校正，男性发病率高于女性，并且70～79岁年龄段的发病率最高。在研究期间，IPF发病率出现明显下降，2005年底，经过年龄和性别校正的IPF患病率为27.9/10万(严格标准)和63/10万(宽松标准)。研究期间37例出现53次呼吸系统疾病急性加重，其中26次与IPF相关。34例死亡，仅16例死因与IPF相关。采用严格标准和宽松标准诊断的患者，其中位生存期分别为3.5和4.4年。结论：与IPF相关和不相关的呼吸系统疾病急性加重发生频率相似，而且是造成IPF患者死亡的重要原因。
