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气管、支气管神经鞘瘤是罕见的良性肿瘤,文献中多为开胸气管切开切除肿瘤。现将本院在支气管镜下用高频圈套器摘除气管神经鞘瘤一例报道如下。
患者女,23岁,平时常感胸闷,于外院多次就诊均以"支气管炎"、"支气管哮喘"治疗效果不佳。2009年10月因进食时呛咳自觉有异物吸入同时感胸闷气促明显,在当地医院行支气管镜检查,检查中发现左主支气管新生物。体格检查:一般情况良好,浅表淋巴结未触及,左肺呼吸音低。胸部CT提示气管下端左主支气管管口可见一类圆形软组织阴影约1.4 cm×1.6 cm×1.2 cm(图1)。2009年10月30日在2%利多卡因局部喷雾麻醉下用T160型可弯曲电子支气管镜(日本奥林巴斯公司)进行检查,镜下发现气管下端类圆形新生物阻塞左主支气管管口,该新生物包膜完整可见新生的血管由气管下端管壁向新生物表面延伸生长(图2)。用活检钳探查后发现该肿瘤游离度较大,蒂部位于左主支气管后壁,因此,用ERBRICC-200型高频电刀治疗仪,经可弯曲电子支气管镜介入高频圈套器行肿瘤摘除术(图3,图4),顺利地摘除一包膜完整的肿瘤。肿瘤呈肉红色,瘤体大小1.6 cm×1.8 cm×1.4 cm(图5)。肿瘤摘除后见其根部位于气管下端隆嵴上第1、2软骨环间约7点处(图4)。瘤体病理检查:见瘤细胞疏密相间,密集区瘤细胞呈梭形,胞质淡染,胞界不清,细胞核呈梭形、波浪状或逗点状,瘤细胞呈束状及栅栏状排列(图6);免疫组织化学染色:S-100蛋白(+),波形蛋白(+),结蛋白(-),病理诊断为神经鞘瘤(图7)。


神经鞘瘤是一种起源于神经膜细胞的肿瘤,可发生在身体各个部位,但多见于头颈部和四肢的屈侧,多为实质性的肿块包膜完整,生长缓慢[1]。病理学检查有其特征性的细胞形态,诊断并无困难。免疫组化可根据S-100及波形蛋白阳性而证实肿瘤是起源于许旺细胞[2]。发生于气管、支气管的神经鞘瘤罕见,文献中多为个案报道,目前国内外报道的病例肿瘤多位于下段气管隆突附近,多发于成人[3],起病隐匿,早期不易诊断。多数患者主要症状为刺激性干咳或难以控制的喘息样发作,本例患者虽然没有明显的刺激性咳嗽,但常感胸闷,多次拟诊"支气管炎"、"支气管哮喘"治疗效果不佳。
本病通过支气管镜检查结合病理易确诊,但临床易误诊或漏诊,究其原因主要是:(1)临床医师对罕见病缺乏认识,警惕性不够;(2)起病隐匿,早期无明显症状,而当肿瘤增大到一定程度导致气管腔阻塞或继发肺部感染时,则出现类似支气管哮喘或肺部感染样表现[4]。对本病的诊断,主要依赖于胸部CT和支气管镜检查。
无论良性还是恶性病变所导致的气管、支气管阻塞,均可造成严重发病率和病死率的原因。外科手术切除可以提供最好的根治性切除机会,但是外科手术只由少数患者可行。对于本病以往的报道也认为外科手术切除肿瘤是治疗本病最有效的方法[5,6],气管外科手术不仅风险及创伤较大、经济负担重,且术后常出现气管狭窄等严重并发症。近年来,随着肺脏介入医学技术及内镜技术的进展为气道阻塞疾病的患者提供了大量的姑息性甚至治愈性的治疗方法。在局部麻醉下经可弯曲电子支气管镜介入摘除气管及支气管的良、恶性肿瘤已成为现实。但是,在采取这种介入治疗的方法时,需要注意的是应严格掌握适应证,其经典的适应证是对不能手术切除的恶性气道阻塞性病变进行姑息性治疗;对良性气道阻塞性病变及对一些局灶性的恶性病变进行根治性治疗[7]。对于气管内肿瘤包膜完整、活动度较大的带蒂的或息肉样气管内肿瘤使用环形圈套器可以在切除肿瘤基底部的同时局部凝固组织因而出血很少,例如本例。而对于基底部较宽或局部组织浸润明显病变有恶变者,建议采取手术治疗以达到根治的目的。
高频电是一种安全的气道腔内治疗的方法,并发症的发生率较低,根据国内外的文献报道常见的并发症有出血、气道壁穿孔等。高频电治疗导致出血主要是因为在对血供丰富的瘤体组织进行切割时,圈套器收缩的过快使电切割变成了单纯的机械切割导致肿瘤组织撕裂而引起出血。防止出血的对策是在使用高频圈套器切割肿瘤时动作要缓慢,使得在切割瘤体的同时有充分的时间电灼基底部组织,使基底部组织凝固变性。值得注意的是在对气道内肿瘤进行介入治疗前要排除血管瘤、真菌性肉芽肿等病变以避免致命性大出血的发生。气道壁穿孔的发生,主要是在治疗过程中电切割的方向偏离了支气管的走向,因此实施电切割治疗时要避免切割角度偏离支气管走行的方向,电凝时电流强度要适当,一般输出功率调为35 W。
瘤体切割后要避免瘤体脱落阻塞健侧支气管,应尽快设法取出瘤体,用异物钳取出切割后脱落的瘤体是最有效的方法之一;如果瘤体过大估计在取出气道的过程中有可能通过声门困难时应对瘤体进行分次切割,或利用网篮将切割下的瘤体取出。
麻醉方法的选择:用2%利多卡因局部喷雾或雾化吸入麻醉一般患者均能很好地耐受,对于耐受性较差的患者可预先静脉给予1~2 mg咪达唑仑及25~50 μg芬太尼以提供初始的遗忘与镇痛,同时需给患者吸氧。在进行电灼治疗前应停止吸氧避免引起气道灼伤。本例患者在局部麻醉下利用高频圈套器完整地切除了左主支气管肿瘤,从插管到肿瘤切除,并由气管内取出肿瘤全过程不足5 min。术后患者即可自由活动,无需特殊处理。术后第二周支气管镜复查见气管下端黏膜愈合良好。由于本病术后复发率极低,预后良好,术后生存质量和生存时间满意,迄今尚无复发或恶变报道[8]。因此,经支气管镜介入高频圈套器摘除肿瘤是一种安全、有效、微创和经济的方法。
























