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支气管色素沉着症(anthracofibrosis)原指煤硅肺病，曾称为"煤矽肺病"，是一种由于长期吸入煤尘和游离二氧化硅的岩尘所致的肺部疾病，多见于有煤尘和岩尘长期接触史的矿工。国内最早由蔡后荣等[1]翻译为"支气管色素沉着纤维化(bronchial anthracofibrosis)"，患者没有明确粉尘接触史和吸烟史，老年女性较多见，国内仅报道过数例。该病在国外由Chung等命名，并提出其具有独特的临床表现、病理学及影像学特征和气管镜下表现；但有学者认为这是一种与支气管内膜结核和活动性结核感染有关的临床综合征[2]。现报道吴江市第一人民医院收治的1例较典型的病例，为此类病例的临床表现及治疗和预后情况积累经验。
患者女，59岁，退休职工，无吸烟史和粉尘吸入史。2002年因痰涂片结核分枝杆菌阳性给予2HRZE/4HR(H：异烟肼，R：利福平，E：乙胺丁醇，Z：吡嗪酰胺)抗结核治疗，自觉症状明显好转而停药，未能完成疗程。2004年3月因胸闷、胸痛伴阵发性咳嗽再次入院，无发热、盗汗及咯血表现，双肺听诊无明显干湿性啰音，胸部CT可见右上肺病灶未见明显改变，左肺病灶较前明显吸收。ESR、甲胎蛋白及癌胚抗原未见异常，痰涂片找抗酸杆菌阳性(＋)，给予复发治疗方案抗结核治疗1年，痰涂片结核分枝杆菌转阴，症状明显好转，胸部CT示肺部病灶明显吸收。2007年因咳嗽、咳黄白色痰、痰中带血丝4 d再次住院，无畏寒、发热及胸痛，体重稍有减轻，实验室检查：血常规、结核分枝杆菌IgG抗体、CA－199、CA－125、CA－153及癌胚抗原均在正常范围，痰涂片找抗酸杆菌6次均为阴性，胸部CT双肺病灶呈斑点状致密影及条索样，边缘浅清，但存在肺门增大，纵隔及双侧肺门可见结节样影，部分钙化。考虑陈旧性肺结核给予对症治疗后好转出院。2010年4月29日因咳嗽1个月伴胸闷乏力入院，无畏寒、发热及胸痛，曾有1次痰中带血丝。体检：体温36.5 ℃，呼吸20次/min，口唇无发绀，未见杵状指，胸廓对称，两肺未及明显干湿性啰音，心脏、腹部及四肢体检未见异常。实验室检查：血常规、ESR、CA－199、CA－125、CA－153及癌胚抗原均在正常范围，结核分枝杆菌脂阿拉伯甘露糖(LAM)抗体及相对分子质量为38 000和16 000的抗体均为阴性，痰涂片找抗酸杆菌阴性。心脏超声及心电图未见明显异常。胸部CT可见双肺斑片状密度增高影及结节影，部分病灶内可见点状致密影，右肺上叶可见团块状影，纵隔内及双侧肺门见较多肿大淋巴结，约为27 mm×17 mm，部分病灶内可见点状致密影(图1,图2,图3,图4)。支气管镜检查示：双肺支气管内见大量黑色沉着物，左肺上叶尖后段、左肺下叶及右肺下叶较明显，右肺上叶后段开口管腔堵塞，活检质硬，似软骨，易出血，未见新生物(图5，图6)。涂片找抗酸杆菌3次均为阴性，右上肺尖后段活检病理结果显示：黏膜慢性炎症伴陈旧性出血。结合文献资料和病史，诊断为支气管色素沉着纤维化(图7,图8,图9,图10)，给予对症治疗后咳嗽、痰中带血症状好转，出院后患者病情稳定。
支气管色素沉着与黑色素沉着不同，支气管色素沉着是一种由黑色斑块沉积引起的良性疾病，英文原文为black pigmentation(anthracosis)，即黑色沉着，其主要表现为支气管镜下可见大量支气管黏膜黑色沉着，伴支气管的狭窄或闭塞，黏膜活检质硬，易出血。多项研究结果表明，支气管结核可能是导致支气管色素沉着的原因，本例患者与国内其他报道相似[3,4]，既往史中均无明显吸烟史和煤尘吸入史，但所有患者均存在活动性肺结核或者既往有活动性肺结核病史。Kim等[5]研究结果显示，41%～61%的活动性肺结核病例和12%的稳定性肺结核病例与支气管色素沉着有关，与国内报道基本一致。结核性淋巴结炎和支气管结核好发于年轻女性，而气管内纤维化在老年患者中较普遍，支气管色素沉着在老年女性中多发可能与此有关。有学者提出支气管色素沉着与相应部位纵隔内结核性淋巴结的坏死穿透支气管壁有关。亚洲部分国家结核病相对高发，支气管色素沉着最初报告也以亚洲人为主。但早期国外对此类病因的描述均存在煤炭和烟雾接触史，而与肺结核病史没有明显关系。Wynn等[6]报道的英格兰西北部的7例患者中，只有1例存在结核病史，但所有患者均有明确的煤尘接触史，其中1例诊断为矽肺。有学者认为本病可能与老年女性长期接触家庭厨房内燃烧等引发的烟雾有关。Naccache等[7]报道1例患者活检和1例尸体解剖检查结果，均发现纵隔内伴有黑色沉着及纤维化的淋巴结。通过电子显微镜检查肺门及支气管的样本，并通过矿物质分析，发现其中存在大量微粒滞留，二者均发现游离结晶硅和小颗粒云母，并在另1例患者活检组织中发现游离结晶硅、瓷土及其他硅酸盐结晶。但未发现其他因子，表明混合型矿物可能是本病的主要原因，长期暴露在混合矿层中可能增加患支气管色素沉着纤维化的可能，并未提到与结核分枝杆菌的感染。
诊断本病主要依靠影像学及支气管镜下表现，发现多发纵隔淋巴结肿大伴或者不伴钙化，尤其是发现支气管镜下黏膜黑色色素沉着并伴有较光滑的支气管狭窄或闭塞，同时在色素沉着相对应部位的气管旁淋巴结肿大并伴或不伴钙化时，应考虑诊断本病。支气管镜检查显示，黑色沉着部位及发生支气管狭窄或闭塞的好发部位均为双侧上肺。Kim等[5]也提出支气管狭窄和肺膨胀不全常见于双侧上肺，右侧多于左侧，右肺中叶最为多见，而国内报道显示左肺舌段狭窄或闭塞的发生率明显高于其他部位，可能与病例数较少统计不够完全有关。本病黏膜活检常表现为提示黏膜慢性炎症，缺乏特异性改变，肺内病灶穿刺活检可提示上皮肉芽肿伴干酪样坏死，存在增生或玻璃样变的纤维组织。Kim等[5]对22例患者行支气管镜检查，活检结果均表现为慢性非特异性炎症，伴或不伴有坏死的肉芽肿，病理检查结果提示本病可能与结核分枝杆菌的感染存在一定的相关性。
本例患者影像学改变提示其疾病进展相当缓慢，并且预后良好。但有学者认为尽管其病变进展慢，但最终将导致支气管狭窄[6]，并引起远端肺膨胀不全甚至反复感染，而伴有远端肺膨胀不全的支气管狭窄和纵隔淋巴结肿大常与恶性肿瘤表现相似，因此进一步认识支气管色素沉着并了解支气管镜检查对本病的诊断价值可能避免不当的开胸手术[8]。
