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黑色素瘤是一种高度恶性的肿瘤，通常发生于皮肤及接近皮肤的黏膜，鼻腔、肛管直肠及口腔为好发部位，发生于黏膜者少见，尤其是发生于胸膜的恶性黑色素瘤，临床非常罕见。由于黑色素瘤的组织学变异很大，通过普通检查方法进行确诊困难较大。文献报道的几例为通过胸膜穿刺活检、胸腔积液瘤细胞、开胸活检或根据既往病史诊断。本文报道1例通过内科电子胸腔镜检查并直视活检确诊为恶性黑色素瘤的病例，展示黑色素瘤胸腔镜下的典型表现，以提高临床医生对该病的认识。
患者女，78岁，主因"气短1年，加重伴胸痛2周"于2011年12月12日入院。病例特点为1年前无诱因出现气短，无明显其他伴随症状，未引起重视。入院前2周因气短加重，伴胸痛、咳嗽及少许白痰，于外院门诊行胸部CT检查提示左肺下叶支气管形态改变，左侧胸膜增厚并软组织肿块形成，左侧胸膜腔少量积液，左肺炎并部分肺不张，行支气管镜检查及X线胸片示：左肺门球形高密度影，边界清晰(图1，图2)。曾于外院行气管镜见镜下未报明显异常，于左下叶背段支气管盲检回报慢性炎症。患者入院前13 d行支气管镜检查发现隆突上5 cm处气管环左侧壁呈外压性改变，长约3 cm，左肺下叶背段外压性改变，于该处盲检病理结果示支气管黏膜－肺组织慢性炎伴间质纤维组织增生，部分肺泡上皮增生活跃。为进一步治疗收入院。发病后无发热、咯血等症，无皮肤黑痣突然增大、瘙痒及渗液。既往有高血压病史2年。体格检查：营养中等，无明显消耗貌，全身皮肤光滑、弹性好，未见黑痣异常改变。全身浅表淋巴结未触及肿大，口唇无发绀，气管无明显移位。左侧呼吸动度减弱、左下肺语颤减弱，左肺背部第8肋下叩诊浊音，呼吸音减低，左肺可闻及少许细小湿性啰音，呼吸音粗糙，双肺未闻及干鸣音。心率86次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，肝、脾肋下未触及，移动性浊音阴性。四肢活动不受限，无杵状指。辅助检查：血常规：白细胞计数5.91×109/L，中性粒细胞为0.56，血红蛋白125 g/L。肝功能检查总蛋白含量为57.4 g/L，白蛋白为34.8 g/L，肾功能、电解质水平及凝血功能等其余实验室检查结果未见明显异常。肺部肿瘤标志物：癌胚抗原(CEA)1.05 ng/ml、铁蛋白含量173.20 μg/L、特异性烯醇化酶(NSE)21.74 ng/ml、CA125 136.1 U/ml、CA21－1 0.85 ng/ml。胸腔穿刺1次为血性胸腔积液，胸腔积液生物化学检查：氯化物101.0 mmol/L、总蛋白44.7 g/L、葡萄糖6.84 mmol/L、乳酸脱氢酶403 U/L、腺苷脱氨酶5.00 U/L。胸腔积液常规：血性浑浊、浆液黏蛋白定性阳性、白细胞计数1.47×109/L、细胞总数130×109/L。胸腔积液病理细胞学检查未查见癌细胞。腹部B超及肾上腺探查未见异常、头颅CT未见异常、心脏彩色多普勒超声未见异常。于12月13日建立人工气胸，人工气胸建立后行胸部CT检查示：胸膜增厚并软组织肿块影(图3)。后进行胸腔镜检查：镜下见下胸壁呈广泛的黑色素沉积样改变，膈顶、叶间裂及肺表面、壁层胸膜多发的孤立或融合的黑色素瘤样增生改变(图4，图5，图6)，较大者直径约4 cm，于不同部位取活检共10块，活检时组织松软，伴有少许出血，出血总量约5 ml，局部喷洒蛇毒血凝酶1 U，观察后再未见明显活动性出血，胸腔镜检查后行胸腔闭式引流术等待病理检查结果。病理组织检查行免疫组织化学后诊断恶性黑色素瘤，免疫组织化学结果显示HMD45、S－100蛋白及黑色素瘤－PAN染色均阳性、多巴胺染色呈绿色阳性，含铁血黄素染色阴性。考虑到患者年龄及一般情况较差，给予局部注入顺铂20 mg及A群链球菌封闭胸膜腔治疗，未行全身治疗出院。
黑色素瘤是一种起源于黑色素细胞的恶性肿瘤，由外胚层神经嵴细胞分化而来，广泛存在于全身皮肤的表皮，具有致死率高、易转移的特点。黑色素瘤以鼻腔、肛管直肠及口腔为好发部位，发生于黏膜者少见[1]。对274例黑色素瘤的病例回顾分析发现，以下肢(包括髋、足)、上肢(包括肩)、直肠、眼及躯干部位恶性黑色素瘤最为多见[2]，而胸膜恶性黑色素瘤因临床罕见，目前尚无其发病率的报道，基本上均以个案报道形式出现[3,4]。诊断方式包括：胸膜穿刺活检、胸腔积液瘤细胞、开胸活检或根据既往病史诊断等。胸膜恶性黑色素瘤无论是临床表现还是影像学检查均不典型，病理学特征亦不典型，单纯病理细胞学检查极易漏诊或误诊，本例胸腔积液细胞学检查阴性。本例气短时间1年，但因症状不严重，未引起重视，此次病情加重仅2周，胸部CT示左侧胸膜腔少量积液，胸膜增厚，肺内似可见软组织肿块，考虑肺癌胸膜转移，但2次支气管镜检，镜下均未见异常。入院后胸部穿刺1次，病理细胞学未见异常，胸腔积液生化及常规呈渗出液表现，为尽快使患者得到确诊，我们进行了内科电子胸腔镜检查，检查中发现，患者胸部CT显示的软组织肿块实际上位于叶间裂，为脏层胸膜的瘤性改变，而非肺内病灶，与支气管镜下外压性改变相符。且在胸腔镜下可直视观察到患者壁、脏层胸膜上的新生物形态，无论从形态学还是从外观上均呈现典型黑色素瘤的改变，就像胸膜上长的痣。因而镜下诊断高度怀疑胸膜黑色素瘤，后来病理组织学检查及免疫组织化学结果也证实了这一疾病。本例患者之所以能够快速确诊，依赖了内科电子胸腔镜这一简便、可行、创伤性小的检查方法，不仅可以在直视下进行多点活检，获取病理组织学检查结果，并可以从镜下病灶的表现形态上对病灶的性质进行初步判断。
原发于胸膜的恶性黑色素瘤临床报道罕见，而文献中提出近年来发病率之所以有增高的趋势，作者认为其原因可能不仅是该病的发病率增加，更重要的是因为随着临床诊断及检测的手段水平的不断提高，使得该病的诊断较前变得容易，也使更多的医生认识了该疾病。
