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患者男，61岁，因"胸闷、气短5个月"于2012年8月1日以"多浆膜腔积液待查"入我院。患者入院前5个月受凉后出现发热，"抗感染治疗"后体温正常，但逐渐出现胸闷、气短，外院胸部CT检查见左肺舌叶片状影，前纵隔多发肿大淋巴结，心包少量积液；正电子发射计算机断层显像CT(PET/CT)示纵隔、胸骨旁及膈上前群多个淋巴结肿大(最高标准化摄取值为6.6，图1)，双侧胸腔少量积液。多次检测胸腔积液中白细胞为(22～24.5)×106/L，单核细胞比例为0.84～0.96，胸腔积液与血清总蛋白比例为0.45～0.58，胸腔积液与血清乳酸脱氢酶(LDH)比例为0.43～0.89，胸腔积液LDH为80～151 U/L，提示介于渗和漏出液之间。胸腔积液病原学检查及病理检查无阳性发现。在当地医院行内科胸腔镜及胸膜活检均未见异常。因不除外结核，加用四联(异烟肼、利福平、乙胺丁醇和吡嗪酰胺)抗结核治疗3个月，随后给予泼尼松60 mg/d，2周后逐渐减量，但症状仍无缓解，故来我院。患者既往体健，每天饮白酒3～4两，40年；吸烟22.5包年，已戒烟4个月。体检：体温36.3 ℃，脉搏86次/min，呼吸21次/min，血压为120/80 mm Hg(1 mm Hg＝0.133 kPa)，未吸氧时脉搏血氧饱和度为96%，全身浅表淋巴结未及肿大，双下肺呼吸音降低，语颤减弱。双肺未闻及干湿性啰音。无杵状指，心脏及腹部检查未见异常。实验室检查：血、尿、便常规及血生化未见异常，24 h尿蛋白为0.19 g，甲状腺功能未见异常。ESR正常，超敏C反应蛋白为36 mg/L。血及胸腔积液的结核感染T细胞斑点试验检测均在正常范围。血清自身抗体和抗中性粒细胞胞质抗体均阴性。心脏彩色超声检查提示少量心包积液；肘静脉压为13 cm H2O(1 cm H2O＝0.098 kPa)。CT肺动脉显像及静脉显像提示心包积液，双侧胸腔积液，心膈角区多发肿大淋巴结，未见肺栓塞征象。腹部B超示肝稍大；门静脉彩超示门静脉(主干内径为1.3 cm)流速偏低。多次复查胸腔积液仍介于渗出和漏出液之间，胸腔积液中腺苷酸脱氢酶、乳酸脱氢酶及淀粉酶均在正常范围。因诊断不明，在全身麻醉下行胸腔镜下心包前肿物切除术，术中发现肿物2块，1块位于右侧心膈脚附近与心包外脂肪融合生长，直径约为5 cm，触之质地较韧。另1块位于左侧心包外脂肪内，大小为4 cm×6 cm，与左侧心包外脂肪融合。切除组织的病原学检查阴性，病理回报：巨淋巴结增生(Castleman，浆细胞型，图2)。免疫组织化学染色CD138、CD38、浆细胞、CD20及CD31阳性，CD21及CD23部分阳性。
巨淋巴结增生又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生，是一种少见的淋巴增殖性疾病，1956年由Castleman等[1]首先报道。组织学上可以分为透明血管型(HV)、浆细胞型(PC)及混合型(Mix)。刘宁等[2]对我国1984—2008年737例巨淋巴结增生患者进行回顾分析，发现689例做过病理检查，其中HV型448例(65%)，PC型173例(25%)，Mix型68例(10%)。临床上又根据Frizzera[3]提出的标准可分为局限型及多中心型两种。局限型的诊断标准为：(1)单一部位淋巴结肿大；(2)特征性增生性组织病理学改变并除外可能的原发病；(3)多无全身症状，无贫血、ESR加快及γ－球蛋白增高等(浆细胞型除外)；(4)肿物切除后患者长期存活。多中心型诊断标准为：(1)具有特征性增生性组织病理学改变；(2)显著的淋巴结肿大并累及多处外周淋巴结；(3)有多系统受累表现；(4)排除已知的其他病因。本病病因及发病机制目前未明，可能与病毒感染、细胞因子调节异常相关，目前多认为人类疱疹病毒8型感染为巨淋巴结增生的相关因素之一。另外，有学者发现，巨淋巴结增生患者血清和淋巴结生发中心的B细胞及部分滤泡树突状细胞中IL－6表达增加，经治疗后血清IL－6水平迅速下降，同时全身症状好转[4]，提示IL－6表达增加与巨淋巴结增生的发生及发展有关。本病主要表现为无痛性淋巴结肿大，可发生于身体的任何部位，大多数病例表现为局限性淋巴结病变，最常侵犯纵隔淋巴结，其次是腹部和颈部[2]，根据临床类型、病理分型不同，表现也复杂多变。治疗方面，局限型的任何一种病理亚型，手术完整切除瘤体者均可治愈。若不能完整切除，部分切除亦有效，术后残余部分可行局部放射治疗[5]。多中心型则需系统治疗，并针对不同个体给予相应处理。目前尚无确切的治疗准则，化疗仍是多中心型的治疗首选[6]。局限型预后良好，而多中心型一般预后不良，特别是浆细胞型，大多在数月至数年内因合并重症感染、多发性骨髓瘤或卡波西肉瘤而死亡[2]。
本例以胸闷和双侧胸腔积液为主要表现，诊治过程中，首先应排除胸腔积液的常见病因。渗出液需要排除的疾病有肺炎旁胸腔积液、结核性胸膜炎等感染性胸腔积液以及结缔组织病、恶性肿瘤、胰腺炎、淋巴回流受阻、结节病等非感染性胸腔积液；漏出液需要排除充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、肝硬化、肾病综合征、甲状腺功能减低及上腔静脉阻塞综合征等。本例经过正规的诊断性抗结核治疗和大剂量糖皮质激素治疗，症状不能缓解，提示用结核性胸膜炎和结缔组织病等引起的胸腔积液不能解释。此外，还进行了其他原因胸腔积液的相应检查，也未发现阳性。该患者除胸腔积液外，还表现为PET/CT前纵隔代谢增高的占位性病变。由于心膈角前方淋巴结接受来自下胸肋间隙、心包、膈肌及肝脏的淋巴管回流，而不是肺部的淋巴管回流，故此部位的淋巴结肿大不能用肺部疾病或胸腔积液解释，而应考虑全身系统性疾病所致的可能，进行心膈角前方淋巴结的有创检查对诊断将非常有帮助。本例行胸腔镜下胸腺及心包前肿物切除术，术后病理确诊为巨淋巴结增生(浆细胞型)。结合患者的临床表现及病理结果，最后确诊为局限型巨淋巴结增生(浆细胞型)。由于患者肺功能较差，未能耐受上纵隔淋巴结清扫术，手术切除了大部分肿物，术后患者胸腔积液生成速度较前减慢，准备行局部放疗。
巨淋巴结增生较为少见，加之临床表现复杂多变，极易漏诊和误诊，影像学检查可有提示意义。临床上如遇到双侧胸腔积液且不能用常见病因解释，心膈角前方淋巴结出现肿大时，要考虑到巨淋巴结增生的可能。确诊有待病理检查结果，尽早行淋巴结活检或肿块切除病理检查有助于正确诊断。
