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2013年第6期《中华结核和呼吸杂志》病例报告栏目中介绍了"显微镜下多血管炎一例"[1],感谢作者提供病例供大家学习、思考。仔细阅读后有些想法希望能和作者商榷。
(1)"双肺哮鸣音":患者入院时双肺哮鸣音和右下肺湿性啰音,但是没有呼吸困难症状的说明,包括其与体位的关系。既往史中没有提到慢性肺病,但是在讨论中说该患者有"慢阻肺"病史,是否肺部体征为慢阻肺所致不清楚。哮鸣音还可见于抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎中的Churg-Strauss综合征(CSS),需注意。另外,该患者存在肾功能急性损害,是否合并容量负荷过重所致肺水肿?这些需要澄清。(2)"肾损害":病史中曾提及1个月前肾功能正常,本次入院血肌酐明显升高,但是对于是否有水肿、尿量、血压变化等情况没有说明,肾损害的情况难以准确评价。(3)ANCA检测:目前小血管炎的诊断采用间接免疫荧光和ANCA靶抗原ELISA联合检查的方法。该患者没有抗髓过氧化物酶(MPO)抗体和抗蛋白酶3(PR3)抗体的检测结果。(4)其他辅助检查:尿常规检查中的尿红细胞和尿白细胞结果宜采用高倍镜下每视野个数(/HP)的形式;患者肺部病变范围较广泛,应有动脉血气分析结果,尤其是讨论部分曾介绍该患者住院期间存在严重呼吸衰竭。(5)治疗:该患者的治疗方案选择应根据疾病严重程度确定,主要是肺肾损害的程度,对于环磷酰胺和糖皮质激素的治疗剂量和疗程应该有相对详细的介绍。
(1)文中"MPA……肺部的基本病理改变为肺毛细血管炎或坏死性肉芽肿性血管炎",有误。显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis,MPA)是ANCA相关性血管炎中无肉芽肿形成的类型,有肉芽肿形成者见于Wegener肉芽肿(现称肉芽肿性多血管炎,granulomatosis with polyangiitis,GPA)和CSS(现称嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎,eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA),而坏死性肉芽肿主要见于GPA。(2)关于本例的胸部影像学表现,在疾病进展的时候符合"弥漫性肺泡出血"的表现,即以中内带分布为主,毛玻璃影、多叶段,这点需要说明。肺泡出血和肺水肿有时鉴别困难,进行胸部高分辨率CT(HRCT)检查对鉴别更有价值。关于MPA的影像学表现,最常见的就是肺泡出血和肺间质病变[以寻常型间质性肺炎(UIP)样表现为常见],其病理基础分别为肺毛细血管炎和间质性肺病(肺纤维化常见)。(3)关于诊断:文中"病理诊断是金标准",欠准确。MPA的病理除肾脏病理出现免疫阴性(即免疫荧光基本为阴性)的节段性坏死性肾小球肾炎(典型者有新月体)较具特征性外,其他组织活检,包括肺活检(可能发现肺泡出血和毛细血管炎),本身并不具备特征性,而且疑诊MPA所致肺泡出血时,不建议肺组织活检。目前诊断除参考国内的MPA指南外,可以参考英国风湿病学会(BSR)和英国风湿病协会(BHPR)2007年的系统性血管炎的诊断标准[2],即除了具有系统性血管炎的症状、体征外,需要具备以下3项之一:①血管炎或肉芽肿的组织学证据;②血清ANCA阳性(cANCA/PR3或pANCA/MPO);③血管炎的特异性非直接证据[包括血管造影、MRI、CT、神经病变(多发性单神经炎或单神经病)],还需要除外其他可能造成相似临床表现的疾病,如感染性心内膜炎、心房黏液瘤、结缔组织病等。这个标准覆盖了ANCA相关性血管炎的3种类型,可以参考。(4)关于治疗:选择甲泼尼龙80 mg 2次/d的依据是什么?如果判断严重程度为"重症或危及生命",则应考虑血浆置换或甲泼尼龙冲击治疗;如果严重程度属于"系统性/器官功能受损",泼尼松的剂量通常为1 mg·kg-1·d-1[2]。(5)关于疾病活动程度判断:ANCA滴度对MPA活动性判断可供参考,但并不十分确定,可利用伯明翰血管炎活动分数(BVAS)或血管炎损伤指数(VDI)进行判断。
以上建议和作者商榷。





















