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患者男，17岁，因“上呼吸道感染后咳嗽、胸闷15 d”于2014年5月20日入院。患者无发热、咳脓痰及盗汗，无胸痛及咯血，无活动耐力下降，无夜间喘憋或咳嗽加重。无药物食物过敏史，无吸烟史，否认肺结核病史，无吸烟史。外院胸部正侧位片报告示左肺下叶球形病灶，周围见多发卫星灶，考虑肺结核可能性大。入院体检：体温36.6 ℃，血压120/80 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），口唇无发绀，浅表淋巴结无肿大；颈静脉无怒张，胸廓对称，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音；心率为72次/min，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音；肝脾不大，双下肢无水肿，无杵状指。实验室检查：血常规、凝血常规、肿瘤标记物，G试验、GM试验、PPD试验、降钙素原、ESR、C反应蛋白、新隐球菌抗原检测、痰培养、痰检抗酸杆菌等均无异常。血气分析示：pH值为7.38，PaO2为88 mmHg，PaCO2为73 mmHg，SaO2为97%，AB为25 mmol/L，BB为46 mmol/L，二氧化碳结合力（CO2CP）为26 mmol/L。于2014年5月20日行胸部CT平扫（图1，图2）示左肺炎，左肺下叶占位，建议行CT增强扫描。初步诊断为左肺下叶占位性病变。于2014年5月26日行胸部CT增强扫描，影像科诊断为肺血管畸形（图3，图4）。科内大部分医生诊为肺动静脉瘘（pulmonary arteriovenous fistula, PAVF），少部分医生考虑为肺隔离症，理由是在增强扫描中动脉期畸形血管和降主动脉同时强化，且似乎存在交通支（图5），分析畸形血管血供源于体循环的降主动脉，而非肺动脉。随后组织了影像科、介入科、胸外科进行了院内多学科联合会诊，其中有医生建议行DSA检查，DSA是诊断肺血管畸形的金标准，但为有创检查，有一定的危险性，影像科进行了多层螺旋CT三维血管重建（multislice spiral CT angiography, MSCTA），从各个角度显示畸形血管的空间解剖，血管构成及走向[1]（图6、图7、图8），最终诊断为先天性降主动脉肺静脉瘘（congenital descending aorta pulmonary vein fistula, cDAPVF）。
肺血管畸形多为先天性发育异常所致。PAVF是最常见的肺血管畸形，其临床症状主要取决于肺内右向左的分流量，当右向左的分流量大于体循环总量的20%以上，患者才会出现发绀、杵状指、红细胞增多等长期慢性缺氧表现。未经治疗的病例大多死于肺动脉高压、心力衰竭或者大咯血窒息等并发症。分析本例患者的病理生理为：从左心室射出的动脉血，在体循环的初始阶段有着较高的压力，经交通支汇入压力较低的左下肺静脉，随病情进展表现为交通支及左下肺静脉迂曲扩张，且血管内压力逐渐升高，一旦血管破裂可致出现致命性的大咯血而危及患者生命。可见cDAPVF有着不同于常见肺动静脉瘘血管畸形的病理特点：因体循环动脉血和肺循环肺静脉内动脉血存在异常交通支而相混合，是动脉血和动脉血的混合，故病程中始终不会出现低氧血症的表现，但却同样具有大咯血死亡的危险性。cDAPVF临床报道极少，在PubMed中检索最近10年内相关报道，仅有3例，其中包括国内第三军医大学大坪医院钟前进教授曾报道过的1例临床表现为反复咯血而经手术确诊病例[2]。
对疑诊患者应积极行MSCTA或DSA，两者均有助于诊断，尤其是MSCTA可以清晰地显示肺部血管、周围血管和肺组织的三维关系，可以进行任意方位和任意角度的旋转，使病灶得以准确定位，更加客观和细致地显示血管的解剖结构和形态。cDAPVF患者可采取仅结扎异常血管为主要治疗方式。最近研究结果证实，栓塞介入治疗也取得了良好的效果，但应重视介入栓塞术的栓塞不准确、肺炎或栓子脱落等并发症[3]。由于本病无低氧血症表现，容易漏诊，但却具有潜在的大咯血死亡的危险性，故应引起临床医生的重视，做好鉴别诊断。建议患者行手术治疗，患者家属拒绝。随访至目前患者尚无任何异常。
