背景：临床工作中经常碰到多发性肺部囊性病变的病例，但这类疾病的鉴别诊断颇具挑战性。临床和放射学家之间的多学科讨论有助于这类疾病的确诊，尤其是胸部高分辨率CT的表现对这类疾病的鉴别诊断有很好的作用。本文根据肺内囊性病变的影像学表现特点，介绍这类疾病的诊断流程。首先，肺部囊性病变是指圆形的肺内含气腔，与周边肺组织分界清晰，气腔的壁厚<2 mm，一般气腔内无液性或实性成分。需要与肺部囊性病变很类似的一系列病变鉴别，包括肺气肿、蜂窝肺、囊性支气管扩张和肺部空洞等。其次，需要明确肺部囊性病变在肺内的分布位置，在胸膜下或者肺实质内：若位于胸膜下，则以肺气肿、蜂窝肺、肺大疱多见。第三，明确肺内囊性病变是单发还是多发性？单发性肺内囊性病变，则以肺大疱、支气管囊肿多见。最后，针对弥漫/多发的肺内囊泡影，需要明确是否伴有其他肺部影像学异常：(1)无其他伴随的肺部阴影，则以淋巴管平滑肌瘤病(LAM)、肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)中晚期、Birt-Hogg-Dubé综合征(BHD综合征)、气管-支气管乳头状瘤病、支气管肺癌、肺内转移癌和某些肺部感染等；(2)合并肺部多发结节影：常见于淋巴细胞间质性肺炎、PLCH早期、肺轻链沉积征及肺淀粉样变等；(3)合并肺内磨玻璃影：常见于肺孢子菌肺炎和脱屑性间质性肺炎。