《中华结核与呼吸杂志》2018年第41卷第1期在病例报告栏目中发表了张宏英等^[1]撰写的"表现为支气管扩张的显微镜下多血管炎1例，对于该个案从临床表现、实验室检查、病理组织学检查和影像学检查等几处兼有不同意见，现将该病例各疑点分别做讨论分析。

患者女，50岁，因"咳嗽伴血痰3个月，活动后气促2个月"于2016年6月2日入院。入院前3个月无明显诱因出现咳嗽，痰少，偶有少许血丝痰，无发热、畏冷、胸痛。2个月前开始出现活动后气促，爬坡时明显，休息后好转，夜间可平卧。患者1年前出现视力模糊，治疗后好转。3个月前出现眼部肿胀及充血，在外院治疗后好转。曾经于2007—2012年因咯血就诊于作者医院，胸部CT均提示陈旧性肺结核和支气管扩张，临床诊断支气管扩张症并咯血，当时已存在肺泡出血和支气管扩张改变，病史经历10年^[1]。

（1）该患者有长达10年的支气管扩张症，肺泡出血，作者并未提及患者的其他临床表现，如一般表现，如是否伴有上呼吸道症状，是否伴有哮喘，过敏性鼻炎，耳鼻喉的症状等均无交代。（2）中性粒细胞，淋巴细胞，单核细胞，嗜酸/嗜碱性粒细胞，计数值或百分比是否正常。RF超出正常范围5倍多，是否应该加做CCP以排除类风湿性关节炎。补体和免疫球蛋白是否正常没有说明。血清尿素，肌酐并没有交代是否正常。P-ANCA阳性，MPO>200虽然是诊断MPA特异性抗体，也可见于其他疾病，如结核分支杆菌感染、40%的EGPA、5%~10%的GPA和甲状腺功能亢进症丙硫氧嘧啶（PTU）治疗后患者^[2,3]。（3）行支气管肺泡灌洗做细胞学检查，只有红细胞比例，没有白细胞计数及分类比例。组织活检显示大量淋巴细胞和浆细胞和少量中性粒细胞，不符合MPA病理组织学特征。肾脏穿刺活检仅显示符合ANCA相关血管炎损伤伴肾小球硬化，但肾脏血清学检查及其病史不太不符MPA肾损害进展特点。2017年1月CT检查显示肺部磨玻璃影和组织病理学显示少量中性粒细胞依然不足以支撑MPA的诊断。

ANCA相关性血管炎鉴别主要包括显微镜下多血管炎（MPA），肉芽肿性多血管炎（GPA），嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）^[4]。（1）MPA多呈急性起病，90%患者可出现肾脏受累，表现为快速进展性肾小球肾炎和肺出血，肾脏病理特征为肾小球毛细血管丛节段性纤维素样坏死、有血栓形成和新月体形成，寡免疫复合物沉积。肺脏病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无坏死性肉芽肿，有多核白细胞和单核细胞浸润。同时可伴有关节、眼、耳、心脏等器官受累。自身抗体多以P-ANCA+MPO阳性为主^[4]。（2）GPA是一种坏死性肉芽肿性血管炎，典型表现为上下呼吸道及肾脏受累，其他系统受累多以眼部多见。肺部影像学多伴有肉芽肿形成，严重者伴有肉芽肿坏死，空洞形成。70%患者出现肾脏不同程度受累，疾病进展速度快，多伴有严重肾小球肾炎，出现蛋白尿，红、白细胞管型尿。自身抗体多以C-ANCA+PR3阳性为主。本例患者影像学，血清学均与GPA不相符^[4]。（3）EGPA病程早期主要表现为过敏性鼻炎、鼻息肉、哮喘和其他过敏症状，此期可持续8~10年才过渡为血管炎期。早期患者只有不典型的似流感样上呼吸道症状，部分患者因季节变化易发生病毒性肺炎，往往易反复。随着病情发展，70%的患者外周血嗜酸粒细胞逐渐增高，80%患者支气管肺泡灌洗液嗜酸粒细胞比例增高。肺部影像学表现有磨玻璃影，游走性结节影，支气管壁增厚/支气管扩张，50%~75%患者可出现神经系统表现，部分患者可出现缺血性视神经炎。27%患者会出现肾脏受累，主要表现为镜下血尿，蛋白尿，极少进展为肾衰竭（1%）^[5,6,7]。

此病例对10年前出现的支气管扩张并没有深究背后的原因，影像学报有既往结核感染可以解释引起支气管扩张原因，可是并没有详细询问患者是否具有上呼吸道必要过敏性鼻炎，哮喘的病史。哮喘病程长久可以出现支气管扩张。MPO阳性并非只可以见于MPA，另外结核菌感染，风湿性心脏病，肿瘤，药物都可以出现P-ANCA+MPO阳性，40%左右的EGPA患者也可伴有P-ANCA或MPO-ANCA阳性，且MPO阳性的EGPA患者与阴性患者相比，肾脏受累更加严重。此例患者从文中病史交代肺泡出血可能与支气管扩张有关，游走性斑片影多见于EGPA。肾脏方面仅有镜下血尿和蛋白阳性且病程长久等特点都不符合MPA肾脏受累的临床特点，个人认为更符合EGPA肾脏受累进展缓慢的特征。还有患者主诉既往的结核感染病史，这里P-ANCA+MPO要排除是否是感染引起。

ANCA相关血管炎（AAV）有时候在鉴别时很难鉴定是那一种类型，2017年ACR/EULAR新版AAV分类标准是以排除其他疾病，如感染，肿瘤，其他自身免疫病等基础上进行诊断。当然在确诊AAV而难以进行分类诊断时，仍以治疗患者为主。

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