• 综述 •
肺静脉闭塞症研究进展
中华结核和呼吸杂志, 2019,42(7)
: 533-537. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2019.07.017
摘要
肺静脉闭塞症（pulmonary veno-occlusive disease，PVOD）是一类以肺动脉高压为表现的罕见疾病，近年来随着对该病认识的逐渐深入，尤其在基因检测方面有突破性进展，发现既往对该病误诊率高，误诊后的治疗可加重病情、甚至致死，因此，临床医生应重视并充分认识PVOD，早发现、早诊断、早治疗，以改善患者预后。
引用本文:
于易通,
吕滨.
肺静脉闭塞症研究进展
[J]
. 中华结核和呼吸杂志, 2019, 42(7)
: 533-537.
DOI: 10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2019.07.017.
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肺静脉闭塞症（pulmonary veno-occlusive disease，PVOD）是以肺小叶间隔、小叶间隔前毛细血管后静脉增生导致小静脉及微小静脉狭窄甚至阻塞，而表现为肺动脉高压的一种罕见疾病[1]。在病理、基因及临床方面PVOD与肺毛细血管瘤病（pulmonary capillary haemangiomatosis，PCH）多有重叠，因此PCH被认为是PVOD毛细血管后阻塞继发血管增生的过程[2,3]，而不是单独一个疾病，2015年欧洲心脏学会肺动脉高压诊断及治疗指南将两者归为肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）的一个特殊子类。该病发病率低（大于百万分之一），误诊率高[诊断为"特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）"的患者中约10%可能为PVOD/PAH[4,5]]，预后差，诊断的金标准是肺标本组织学检查，但因肺活检出血风险高，目前仅适用于尸检或肺移植获取的肺组织，误诊为IPAH的PVOD/PCH给予PAH靶向药物治疗可加重病情，因此充分并准确认识PVOD/PCH十分必要。
